Hemolitikus vérszegénység: okok

Patogenezis (betegség kialakulása)

hemolitikus vérszegénység korai és fokozott lebontása okozza vörösvértesteket (piros vér sejtek). Ebben a folyamatban a legkülönbözőbb okok miatt (lásd alább) fokozott bontás következik be a lép, majd később a máj és a csontvelő. Ha ezek a lebomlási helyek szintén túlterheltek, intravaszkuláris (az éren belüli) hemolízis (a vörös oldódása) vér sejtek) fordul elő. A hematopoiesis kompenzációs stimulációja (vér képződés) fordul elő a csontvelő. A thalassemiák a globin lánc szintézisének kvantitatív rendellenességei. Az érintett lánctól függően α-, β-, γ- vagy δ-thalassaemia.

Etiológia (okok)

Életrajzi okok

  • Genetikai teher
    • Genetikai betegségek
      • Veleszületett eritrocita enzimhibák, például piruvát-kináz-hiány vagy glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány esetén
      • Veleszületett membránhibái vörösvértesteket (vörösvértestek), például szferocitózis (szferocitózis).
      • Rhesus inkompatibilitás az újszülött - vércsoport inkompatibilitása az anya és a gyermek között, ahol az anya rhesus negatív és a gyermek rhesus pozitív.
      • Sarló sejt vérszegénység (med .: drepanocytosis; sarlósejt is vérszegénység, sarlósejtes vérszegénység) - genetikai betegség autoszomális recesszív öröklődéssel vörösvértesteket (vörös vérsejtek); a hemoglobinopátiák csoportjába tartozik hemoglobin; szabálytalan hemoglobin kialakulása, az úgynevezett sarlósejtes hemoglobin (HbS).
      • Thalassemia - veleszületett rendellenesség okozta betegség hemoglobin szintézis.
      • Wilson-kór (réz tárolási betegség) - autoszomális recesszív örökletes betegség, amelyben egy vagy több gén a mutációk megzavarják réz anyagcsere a máj.

Viselkedési okok

  • A fizikai aktivitás
    • Intenzív kocogás vagy intenzív menetelés

A betegséggel kapcsolatos okok

  • Utáni elutasítás vese átültetés.
  • Bartonellosis - főként Dél-Amerikában előforduló fertőző betegség, amelyet a Bartonella bacilliformis baktérium okoz.
  • Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) - szisztémás betegség, amely a koaguláció erős aktiválása után következik be, ami egyidejűleg vérzéshez és túlzott véralvadáshoz vezet.
  • Eklampszia (terhességi mérgezés).
  • Hemangiomas - jóindulatú daganat, amelyet a vér elszaporodása okoz hajók.
  • Hemolitikus urémiás szindróma (HUS) - a mikroangiopátiás triád hemolitikus anémia (MAHA; vérszegénység, amelyben az eritrociták (vörösvértestek) elpusztulnak), thrombocytopenia kóros csökkenése vérlemezkék/ vérlemezkék) és akut vese sérülés (AKI); Leginkább gyermekeknél fordul elő fertőzések összefüggésében; leggyakoribb oka akut veseelégtelenség igénylő dialízis in gyermekkor.
  • Különböző kórokozókkal, például pneumococcusokkal vagy staphylococcus.
  • Hideg antitest autoimmun hemolitikus vérszegénység, gyakran limfóma (a limfoid szövet rosszindulatú betegsége) vagy fertőzések miatt
  • Máj cirrhosis - kötőszöveti a máj funkcionális károsodással járó átalakítása.
  • Malária - az Anopheles szúnyog által átvitt trópusi fertőző betegség.
  • gonosz magas vérnyomás - súlyos magas vérnyomás 120 mmHg feletti diasztolés értékekkel, ami gyorsan ahhoz vezet vese kár.
  • Metasztatikus karcinóma - olyan daganatok, amelyek "terjesztik" a lánydaganatokat.
  • Morbus haemolyticus neonatorum - szövődmény terhesség ami akkor fordul elő, amikor az anya és a gyermek között a vércsoportok összeegyeztethetetlenek.
  • rohamokban fellépő hideg hemoglobinuria - a vírusfertőzésekkel összefüggésben gyakran előforduló betegség, in szifilisz vagy autoimmun betegségként.
  • Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH) - a hematopoietikus őssejt szerzett betegsége, amelyet a foszfatidil-inozitol-glikán (PIG) ​​mutációja okoz gén; azzal jellemezve hemolitikus anémia (a vörösvértestek lebomlása által okozott vérszegénység), trombofília (hajlam a trombózis) és pancytopenia, azaz. azaz a hematopoiesis mindhárom sejtsorának hiánya (tricytopenia), azaz egy leukocytopenia (a fehérvérsejtek), vérszegénység és thrombocytopenia (csökkentése vérlemezkék), jellemzi.
  • A szívelégtelenség vagy a gyulladás okozta splenomegalia (a lép megnagyobbodása)
  • Trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP; szinonima: Moschcowitz-szindróma) - a purpura akut megjelenése lázzal, veseelégtelenséggel (veseelégtelenség; veseelégtelenség), vérszegénységgel (vérszegénység), valamint átmeneti neurológiai és mentális rendellenességekkel; előfordulás nagyrészt szórványos, autoszomális domináns családi formában
  • Hő antitest autoimmun hemolitikus anémia, gyakran annak köszönhető lymphoma (a nyirokszövet rosszindulatú betegsége) vagy vírusfertőzések.
  • Burns
  • Zieve-szindróma - a következő triád jellemzi: hiperlipoproteinémia (szintén hyperlipidaemia; zsír anyagcserét rendellenesség), hemolitikus anaemia (vérszegénység a vörösvértestek pusztulása miatt) alkohol toxikus májkárosodás icterusszal (sárgaság).

Gyógyszer

Vérszegénység

Aplasztikus vérszegénység

Megjegyzés: A csillaggal (*) jelölt gyógyszerek esetében a aplasztikus vérszegénység rosszul dokumentált. Környezeti expozíció - mérgezések (mérgezések).

  • Réz
  • Kígyóméreg
  • Pókméregek

Egyéb okok

  • Vérátömlesztés
  • Mesterséges szív szeleppótlás és egyéb vaszkuláris endoprotézisek.
  • Metilénkék (festék)