Megjegyzések
A (z) egyik altémájában vagy Vérszegénység szakasz. A témáról általános információkat talál: Vérszegénység
Bevezetés
A hemolízis a vörös oldódása vér sejtek. Ez természetesen előfordul a vörös élete 120 napos élettartama után vér sejt. A megnövekedett és idő előtti lebomlás azonban kóros, és ha a lebomlási sebesség magasabb, mint az új képződés sebessége, amelyet kompenzáció céljából lehet növelni, akkor vérszegénység.
Tünetek
Az általános jelei mellett vérszegénység, az érintettek a bőr sárgulásától szenvednek és kötőhártya a szem (icterus). Normális esetben a régi vörös bomlása vér sejtek a lép. Ezért egy hosszabb időn belül megnövekedett lebontás az EU megnövekedéséhez vezethet lép (splenomegalia). Hemolitikus krízis fordulhat elő súlyos fertőzések vagy műtétek esetén. A válságot a bőr hatalmas sárgulása jellemzi, láz és a fájdalom.
Okai és formái
A hemolitikus vérszegénység okai a következők
- A vörösvérsejtek membránszerkezetének hibái (pl. Gömbsejtes vérszegénység (örökletes szferocitózis), elliptocitózis, marchiafava-vérszegénység)
- Zavart anyagcsere a sejtekben (enzimhibák, például glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány, piruvát-kináz-hiány)
- Zavarok hemoglobin szerkezet (pl. sarlósejtes vérszegénység)
- Mérgezés, gyógyszerek, vegyszerek, sugárzás stb.
- Autoimmun antitestek
- Bizonyos testhőmérsékleten aktív antitestek
- Antitestek téves transzfúzió után
- A csontvelő-transzplantáció eredményeként
Antitestek által kiváltott hemolízis
Antitestek által kiváltott hemolízis során a test termel antitestek amelyek a vörösvértestek ellen irányulnak és pusztulásukhoz vezetnek. Ezt az antitestképződést gyógyszerek vagy fertőzések indukálhatják. Gyakran ezek hő autoantitestek.
Ezek testhőmérsékleten kötődnek a vörösvérsejtekhez, majd azok megsemmisüléséhez vezetnek a lép or máj. A hő autoantitestek az úgynevezett Coombs-teszt segítségével detektálható. A terápiában kortikoszteroidokat alkalmaznak.
Egyes gyógyszerek szedése serkenti a antitestek vörösvértestek ellen irányul. Számos olyan gyógyszer létezik, amely hemolitikus vérszegénységhez vezethet. A gyógyszerek azonban ritkán váltják ki a hemolitikus vérszegénységet.
A gyógyszerek közé tartoznak a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok). Ez a gyógyszercsoport különféle fájdalomcsillapítók mint például ibuprofen. Bizonyos antibiotikumok ritkán hemolitikus vérszegénységhez is vezethet.
Ezek közé tartozik penicillin és a cefalosporinok. Egy másik gyógyszer az alfa-metildopa, amelyet kezelésére használnak magas vérnyomás terhes nőknél. Hideg antitestek a szervezet által termelt antitestek, amelyek alacsony hőmérsékleten kötődnek a vörösvérsejtekhez és pusztulásukhoz vezetnek.
Megkülönböztetik az akut hideg agglutinin szindrómát, amely általában 2-3 héttel a fertőzés után jelentkezik, és a krónikus formát. Ez előfordulhat lymphoma vagy felismerhető ok nélkül. Ebben az esetben meg kell védeni magát a hidegtől. Kifejezett hemolitikus vérszegénység esetén immunszuppresszánsok is szedhetők - azaz olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják a immunrendszer.
