Aplasztikusan vérszegénység (szinonimák: Aplasticus vérszegénység; Aplasticus szindróma; Argenericus anaemia; Panmyelopathia, Panmyelophtisis; ICD-10-GM D61.9: Aplasticus vérszegénység, nem meghatározott) az anaemia (anaemia) egy formája, amelyet pancytopenia jellemez (szinonimája: tricytopenia; mindhárom sejtsor csökkenése a vér; őssejtbetegség) és az egyidejű hypoplasia (funkcionális károsodás) csontvelő.
Aplasztikus vérszegénység a hyporegeneratív vérszegénységek csoportjába tartozik, azaz erythropoiesis rendellenesség van (érett vörösvértesteket a vérképző őssejtjeiből csontvelő).
Az aplasztikus vérszegénységre jellemző a normális átlag hemoglobin az eritrocita (MCH) tartalma és a normál átlagos egyetlen vörösvértest kötet (MCV). Ezt normochromasia-nak nevezik, és az anémiát normocitikus normochrom anaemia-nak minősíti. Továbbá, retikulocitákból normális vagy csökken ebben a klinikai képben.
Az aplasztikus vérszegénység osztályozása súlyosság szerint (a 2 kritérium közül 3-nek teljesülnie kell):
A súlyosság | granulociták | A vérlemezkék | retikulocitákról |
Nem súlyos aplasztikus vérszegénység (nSAA). | <1,500 / µl | <50,000 / µl | <60,000 / µl |
Súlyos AA (SAA) | <500 / µl | <20,000 / µl | <20,000 / µl |
Nagyon (nagyon) súlyos AA (vSAA) | <200 / µl | <20,000 / µl | <20,000 / µl |
Továbbá különbséget tesznek az aplastikus vérszegénység veleszületett (veleszületett) és szerzett formái között. A két forma legfontosabb képviselői a következők:
Veleszületett aplasztikus vérszegénység (általában ritkán fordul elő).
- Veleszületett Dyskeratosis
- Fanconi vérszegénység
Megszerzett aplasztikus vérszegénység
- A radiatio (sugárkezelés), Vagy citosztatikus gyógyszerek.
- Immunbetegségek által okozott aplasztikus vérszegénység.
- Vírus által kiváltott aplasztikus vérszegénység
A megbetegedések több mint felében az ok továbbra sem tisztázott.
Nemi arány: a férfiak és a nők egyaránt érintettek.
Gyakorisági csúcsok: két korcsúcs van. Az egyik tinédzsereknél és fiatal felnőtteknél, a másik pedig idősebb egyéneknél van. A hormonális változásokkal összefüggés gyanítható.
Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) évente körülbelül 2 1,000,000 XNUMX lakosra esik (Európában). Ban ben Kína, az előfordulás 2 betegség / 100,000 XNUMX lakos évente.
Pálya és prognózis: A prognózis kezeletlenül nagyon gyenge. A kezeletlen betegek letalitása (a betegségben szenvedők teljes számához kapcsolódó halálozás) legfeljebb 70% (rövid időn belül meghal). Támogató (segítő) terápia, a letalitás körülbelül 50% -ra csökkenthető, immunszuppresszív terápiával vagy allogén alkalmazásával csontvelő átültetés, a letalitás kevesebb, mint 20%. A legfontosabb prognosztikai paraméterek a granulocita szám és a diagnózis felállításának kora.