aplasztikus anémia

Aplasztikusan vérszegénység (szinonimák: Aplasticus vérszegénység; Aplasticus szindróma; Argenericus anaemia; Panmyelopathia, Panmyelophtisis; ICD-10-GM D61.9: Aplasticus vérszegénység, nem meghatározott) az anaemia (anaemia) egy formája, amelyet pancytopenia jellemez (szinonimája: tricytopenia; mindhárom sejtsor csökkenése a vér; őssejtbetegség) és az egyidejű hypoplasia (funkcionális károsodás) csontvelő.

Aplasztikus vérszegénység a hyporegeneratív vérszegénységek csoportjába tartozik, azaz erythropoiesis rendellenesség van (érett vörösvértesteket a vérképző őssejtjeiből csontvelő).

Az aplasztikus vérszegénységre jellemző a normális átlag hemoglobin az eritrocita (MCH) tartalma és a normál átlagos egyetlen vörösvértest kötet (MCV). Ezt normochromasia-nak nevezik, és az anémiát normocitikus normochrom anaemia-nak minősíti. Továbbá, retikulocitákból normális vagy csökken ebben a klinikai képben.

Az aplasztikus vérszegénység osztályozása súlyosság szerint (a 2 kritérium közül 3-nek teljesülnie kell):

A súlyosság granulociták A vérlemezkék retikulocitákról
Nem súlyos aplasztikus vérszegénység (nSAA). <1,500 / µl <50,000 / µl <60,000 / µl
Súlyos AA (SAA) <500 / µl <20,000 / µl <20,000 / µl
Nagyon (nagyon) súlyos AA (vSAA) <200 / µl <20,000 / µl <20,000 / µl

Továbbá különbséget tesznek az aplastikus vérszegénység veleszületett (veleszületett) és szerzett formái között. A két forma legfontosabb képviselői a következők:

Veleszületett aplasztikus vérszegénység (általában ritkán fordul elő).

  • Veleszületett Dyskeratosis
  • Fanconi vérszegénység

Megszerzett aplasztikus vérszegénység

A megbetegedések több mint felében az ok továbbra sem tisztázott.

Nemi arány: a férfiak és a nők egyaránt érintettek.

Gyakorisági csúcsok: két korcsúcs van. Az egyik tinédzsereknél és fiatal felnőtteknél, a másik pedig idősebb egyéneknél van. A hormonális változásokkal összefüggés gyanítható.

Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) évente körülbelül 2 1,000,000 XNUMX lakosra esik (Európában). Ban ben Kína, az előfordulás 2 betegség / 100,000 XNUMX lakos évente.

Pálya és prognózis: A prognózis kezeletlenül nagyon gyenge. A kezeletlen betegek letalitása (a betegségben szenvedők teljes számához kapcsolódó halálozás) legfeljebb 70% (rövid időn belül meghal). Támogató (segítő) terápia, a letalitás körülbelül 50% -ra csökkenthető, immunszuppresszív terápiával vagy allogén alkalmazásával csontvelő átültetés, a letalitás kevesebb, mint 20%. A legfontosabb prognosztikai paraméterek a granulocita szám és a diagnózis felállításának kora.