Primer sclerosing cholangitis krónikusra utal gyulladás az epe csatornák. Hegesedést okoz, ami a epe vezesse.
Mi az elsődleges szklerotizáló cholangitis?
Primer sclerosing cholangitis (PSC) a cholangitis (epe csatorna gyulladás). Autoimmun betegségnek minősül. A betegség részeként az érintett egyének progresszív és krónikus betegségekben szenvednek epevezeték gyulladás ami a belsejében és azon kívül is előfordul máj. Primer sclerosing cholangitis szorosan összefügg másokkal autoimmun betegségek mint például colitis ulcerosaEgy krónikus gyulladásos bélbetegség. A betegség előrehaladtával az autoimmun betegség az epevezeték hegesedéséhez vezet. Ez viszont epe-pangást eredményez. A legrosszabb esetben a cirrhosis máj kialakulhat, igényli májtranszplantáció kezelésre. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis viszonylag ritka. Becslések szerint 1 5 emberből 100,000–30 embert érint. Kétszer-háromszor olyan gyakran fordul elő férfiaknál, mint nőknél. Különösen a 50-70 év közötti embereket érinti. 100 betegből XNUMX-ben colitis ulcerosa szintén jelen van, és bizonyos esetekben Crohn-betegség. Ez a betegség is a krónikus gyulladásos bélbetegség. Továbbá más autoimmun betegségek mint például Sjögren-szindróma vagy autoimmun májgyulladás primer szklerotizáló cholangitisszel egyidejűleg jelentkezhet.
Okok
Mi okozza az elsődleges szklerotizáló kolangitist, még mindig nem világos. Egyes családokban csoportosulva jelenik meg az első fokú rokonok körében. Ezért az orvosok biztosnak tartják a genetikai hatást. Más tényezőkkel együtt ez okozza a betegség kialakulását. Ugyanakkor feltételezzük egy immunológiai genezist, mint például egy autoimmun betegség esetén. Így hibás immunreakciók a epevezeték nyálkahártya vezet a primer szklerotizáló cholangitis kialakulásához. Az emésztőrendszerben található mikroorganizmusok, mint pl baktériumok szintén szerepet játszanak.
Tünetek, panaszok és jelek
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis korai szakaszában még nincsenek tünetek, ezért a betegséget általában sokáig nem veszik észre. Panaszok csak akkor jelennek meg, ha a sérült epevezetékek korlátozzák a máj. Ebben az esetben az érintett személyt gyötrő viszketés, fogyás, fáradtságés sárgás elszíneződése a bőr és a nyálkahártya, amelyre az orvosok is hivatkoznak sárgaság. Ezenkívül a beteg érzékeny a nyomásra és szenved fájdalom a jobb felső hasban. A legtöbb betegnek szintén van krónikus gyulladásos bélbetegség colitis ulcerosa. Ezenkívül fokozott a bakteriális gyulladás előfordulásának kockázata az epevezetékekben. Ilyen bakteriális cholangitis epizódokban és kiváltókban mutat be hasi fájdalom a has jobb oldalán gyengeség és láz.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Elsődleges szklerotizáló kolangitisz gyanúja esetén a betegnek konzultálnia kell egy gasztroenterológussal vagy egy belgyógyásszal, aki az ilyen betegségek kezelésére specializálódott. A vizsgálat első lépése a beteg felvétele kórtörténet. Az orvos megkérdezi a beteget, hogy görcsöl vagy állandóan szenved-e hasi fájdalom, hogy fekélyes-e vastagbélgyulladás, függetlenül attól, hogy volt-e neki epekő a múltban, vagy hogy van-e a láz. Az anamnézist a fizikális vizsgálat, amelynek során az orvos ellenőrzi a beteget bőr. Például a sárgás elszíneződés bőr májkárosodás jelzésének tekintik. Sztetoszkóp segítségével az orvos hallgatja a bélhangokat. Ily módon ellenőrzi a belek székletét és levegőtartalmát. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis azonban nem mindig mutatható ki fizikális vizsgálat. Emiatt további vizsgálatokra kerül sor. Ezek közé tartozik a vér teszt annak megállapítására májértékek, amelyet kolesztázis-paraméterek, például lúgos foszfatáz vagy gamma-GT kimutatására használnak.ultrahang vizsgálat) végezhető az epevezetékek és a máj megfigyelésére, amelyek segítségével meg lehet különböztetni az elsődleges szklerotizáló cholangitist más betegségektől. Ha a PSC gyanúja beigazolódik, részletesebb vizsgálatot kell végezni az epevezetékekben, amelyet ezzel végeznek mágneses rezonancia cholangiopancreaticography (MRCP) és endoszkópos retrográd cholangiopancreaticography (ERCP). Ebben az összefüggésben az ERCP terápiásán is alkalmazható. A primer szklerotizáló cholangitis lefolyása egyénenként változó. Ha a krónikus gyulladás előrehalad, fennáll a másodlagos károsodások, például a fibrózis veszélye, amelyben a kötőszöveti kórosan növekszik, és a májcirrhosis, amely a máj működésének elvesztéséhez vezet. Ezenkívül fokozott a kockázata rák.
Szövődmények
A primer szklerotizáló cholangitis (PSC) egyedivé válhat és rendkívül változó lehet. Ezért egyes esetekben komoly komplikációk fenyegetnek. Ezek azonban nem minden egyes beteget érintenek. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis gyakori következménye az epevezeték szűkület. A szűkület miatt fokozott a kockázata epekő képződnek, amelyek az összehúzódások felett helyezkednek el. Továbbá előfordulhat bakteriális epevezeték-fertőzés (akut cholangitis), amely olyan tünetekkel nyilvánul meg, mint a colicky fájdalom, láz és a hidegrázás. A PSC súlyos szövődményei között szerepel májcirrózis. Ennek oka az epe krónikus felhalmozódása a májban. Az orvosok másodlagos biliaris cirrhosisról is beszélnek. Ez magában foglalja a máj göbös átalakítását, amely zsugorodik és egyre inkább elveszíti funkcióit. Nem ritka, hogy ilyen esetek megkövetelik májtranszplantáció. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis szintén növeli a kialakulás kockázatát rák. Így az összes beteg 13-14 százaléka veszélyeztetett a hepatobiliaris carcinoma (cholangiocarcinoma) kialakulásában. Ugyanakkor a kockázat vastagbél rák, Májtumor, hasnyálmirigyrák és a epehólyag rák növekszik. Emiatt a betegeknek rendszeresen át kell esniük a rákszűrésen. A primer szklerotizáló cholangitis további lehetséges következményei a reumatikus panaszok, csontritkulás (csontvesztés), és a A-vitamin, D-vitamin, E-vitaminés K-vitamin. Ezek vitaminok közös bennük, hogy zsírban oldódó tulajdonságokkal rendelkeznek.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Olyan tünetek, mint sárgaság, fáradtság, és a fogyás az elsődleges szklerotizáló cholangitist jelzi. Az orvoshoz való látogatást jelzik, ha ezek és a betegségre jellemző egyéb tünetek jelentkeznek. Ha hasi fájdalom vagy a karok és lábak területén gyakran fellépő viszketés is fennáll, ugyanazon a napon orvoshoz kell fordulni. Az epeutak betegségében szenvedők különösen veszélyeztetettek, és ha a betegség leírt jelei jelentkeznek, kapcsolatba kell lépniük háziorvosukkal. A krónikus gyomor-bélrendszeri panaszokban szenvedők szintén a kockázati csoportok közé tartoznak. Bárki, akinek primer szklerotizáló kolangitisa van a családban, forduljon orvoshoz. A háziorvos mellett a krónikus feltétel el lehet vinni belgyógyászhoz vagy az epehólyag betegségeinek szakorvosához. A feltétel általában fekvőbetegként kezelik egy szakrendelésen. Esetében krónikus betegség, a betegnek szorosan konzultálnia kell az orvossal. Az orvosi szakembert tájékoztatni kell minden szokatlan tünetről, hogy a kezelés kiigazítható legyen. Ha májcirrózis bekövetkezik, fel kell hívni a sürgősségi orvost és elsősegély adott esetben adott. Bármely későbbi tünet, például csontvesztés vagy az epevezeték daganatai és vastagbél, az orvosnak korai szakaszban tisztáznia kell.
Kezelés és terápia
A primer szklerotizáló cholangitis gyógyítása még nem lehetséges. Így, terápia a betegség lefolyásának javítására és a beteg életminőségének javítására szolgál. Fontos a szövődmények ellensúlyozása is. A káros epesav elnyomása érdekében a beteg megkapja ursodeoxikolsav (UDCA), amelyet hosszú távon alkalmaznak. Ez egy epesav, amelyet marginálisan termelnek az emberek. Azonban az előnye ursodeoxikolsav nem sikerült pontosan kimutatni, mert a a cselekvés mechanizmusa nem sikerült megállapítani.Epeutó endoszkópia lehetőséget kínál az epeutak szűkületének kijavítására, ami javítja az epe elvezetését. Egyes esetekben, májtranszplantáció szintén szükség lehet, például ha májcirrózis már jelen van. Ebben az eljárásban a beteg májat eltávolítják, és egészséges donormájjal helyettesítik.
Megelőzés
Megelőző intézkedések a primer szklerotizáló cholangitis ellen nem ismertek. A következmények, például a bél- vagy epeutatódaganat ellensúlyozására rendszeres szakorvosi vizsgálatokat kell végezni.
Követés
Az elsődleges szklerotizáló kolangitiszben szenvedő betegeknek a nyomon követés során is szorosan figyelniük kell a tüneteket. A sikeres gyógyulási folyamathoz fontos, hogy tartsák be orvosuk kinevezéseit és rendszeresen ellenőrizzék őket. Az utókezelés alatti vizsgálatok a gyógyszeres kezelés ellenőrzését is szolgálják. Mindenesetre a szerek enyhítésére pontosan az előírás szerint kell bevenni fájdalom és kellemetlen érzés a has felső részén. Ha a betegek lelkiismeretesen betartják az orvos ajánlásait, akkor hosszabb ideig transzplantáció nélkül élhetnek. A jó önkontroll nagyon hasznos a gyulladásos epizódok megelőzésében is. feszültség veszélyes kiváltó tényező, de korlátozható kikapcsolódás technikák. Túl sok alkohol és egyéb stimulánsok negatívan befolyásolják a szervezet védekező képességét és a máj működését. Ezért a betegeknek korlátozniuk kell alkohol fogyasztás. Kerülve szerek amelyek károsítják a májat, mint pl paracetamol, szintén csökkenti a betegségek kockázatát. Megelőző és utógondozási intézkedésként a betegek speciális kezeléseket is igénybe vehetnek vitaminkészítmények hogy testüket elegendő tápanyaggal látják el. Szabályos vér mintákat lehet venni, hogy ellenőrizzék a máj és az epe szintjét. Ezenkívül a szenvedők kérhetik a vitamin szintjükben vér orvosi vizsgálatuk során kell meghatározni.
Ezt teheti meg maga is
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis az érintettek mintegy felében szabálytalan tüneteket okoz. Mivel az autoimmun betegségre eddig nincs gyógymód, a tünetek csak tüneti úton kezelhetők. Általános szabály, hogy a gyógyszert együtt adják be ursodeoxikolsav. Ezzel elérheti a test saját epéjének kiválasztását savak és ellensúlyozza a májgyulladás. Ennek eredményeként csökkenthető a felső hasi kényelmetlenség. Ezenkívül a rendszeres használat meghosszabbítja a transzplantáció nélküli túlélést, ezért elengedhetetlen a gyógyszer lelkiismeretes használata. A mindennapi életben a betegeknek arra is ügyelniük kell, hogy elkerüljék a gyulladásos epizódokat. Például súlyos feszültség el kéne kerülni. A máj további stresszének elkerülése érdekében nehéz alkohol fogyasztás és szerek amelyek károsítják a májat, mint pl paracetamol, el kéne kerülni. Akut gyulladásos epizódban a súlyos viszketés antihisztaminnal kezelhető. Ezenkívül a vitaminhiány megfelelő előkészületekkel orvosolni kell. Ebben az esetben hasznos, ha az orvossal folytatott konzultációt követően rendszeresen vérmintát vesznek annak érdekében, hogy meghatározzák maguk a máj- és epeértékek, valamint vitamin szint a vérben. Általában a betegeknek a tünetek nélküli időközönként rendszeresen fel kell keresniük orvosukat, hogy figyelemmel kísérjék a betegség előrehaladását, és ha szükséges, olyan vizsgálatokat végezzenek, mint például ultrahang máj vagy ERCP-vizsgálat.
