Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz (PSC) (szinonimák: idiopátiás szklerotizáló kolangitisz; PSC; ICD-10 K83.0: kolangitisz, primer szklerotizáló) az extrahepatikus és az intrahepatikus krónikus gyulladása (a máj) epe vezesse.
A PSC autoimmun máj betegség. Egyéb autoimmun máj a betegségek közé tartozik az autoimmun májgyulladás (AIH; autoimmun hepatitis), primer biliaris cholangitis (PBC, korábban primer biliaris cirrhosis) és IgG4-asszociált cholangitis (IAC).
A nemek aránya: a férfiak és a nők aránya 2-3: 1.
Csúcs előfordulás: a betegség túlnyomórészt az élet 3. és 5. évtizede között fordul elő (férfiak: medián diagnózis a 36. és 52. életév között).
A prevalencia (a betegség gyakorisága) 4-16 eset / 100,000 XNUMX lakos.
Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) körülbelül 1-5 eset / 100,000 XNUMX lakos évente (Németországban) - növekvő tendenciával.
Etetés és prognózis: A korai szakaszban a betegség tünetmentes. A betegek egyharmada tünetmentes. A legtöbb esetben az elsődleges szklerotizáló cholangitist (PSC) véletlenül diagnosztizálják (laboratóriumi eredmények). A PSC nem gyógyítható. A betegség folyamán fibrotikus változások (a patológiás proliferáció) kötőszöveti) és következésképpen a szklerózis (megkeményedés) és a szűkület (szűkület) epe csatornák fordulnak elő. A kiáramlás epe a májból a vékonybél az extra- és intrahepatikus epevezetékek megsemmisülése miatt már nem garantált. Kolesztázis (epe stasis) alakulhat ki. Idővel a májat az álló epe mérgező (mérgező) komponensei károsítják, ami cirrhosis (májzsugorodás) kialakulásához vezet. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis a különböző rosszindulatú daganatok fokozott kockázatával jár (daganatos betegségek), különösen a kolangiocelluláris carcinoma (CCC; epevezeték karcinóma, epevezeték rák). Rák a szűrés vagy a korai felismerés ebben a kontextusban nagy jelentőséggel bír.
Nélkül májtranszplantáció (LTx), a medián túlélési idő 10 és 20 év között van. Utána májtranszplantáció, a 10 éves túlélési arány körülbelül 80% - az esetek 20% -ában a betegség kiújul. A rosszindulatú daganat miatt bekövetkező halálozás kockázata 40-58%.
Komorbiditások: Az elsődleges szklerotizáló cholangitis közvetlenül összefügg a reumás betegségekkel. Ezenkívül egyértelmű összefüggés van a gyulladásos bélbetegséggel (IBD): a PSC-betegek 60-80% -a is szenved colitis ulcerosa krónikus gyulladásos betegség nyálkahártya az végbél és esetleg a vastagbél). a vastagbél (vastagbél)) és 7-21% -uk rendelkezik Crohn-betegség (krónikus gyulladásos bélbetegség amelyek hatással lehetnek az egész gyomor-bél traktusra (a szájüreg hoz végbélnyílásHasonlóképpen, az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) gyakran társul alkoholmentes Kövér máj (NAFLD).
