Sjögren-szindróma

Meghatározás

A Sjögren-szindrómát (más néven Sjögren-Larsson-szindrómának) először 1933-ban írták le a svédek szemész Henrik Sjögren. Ez a szem kiszáradása és a szájüreg reumás betegség kapcsán krónikus sokízületi gyulladás.

Bevezetés

A Sjögren-szindróma egy autoimmun betegség, amelyet először 1933-ban írtak le, amelyben a test immunrendszer elsősorban a nyál- és könnymirigyek ellen irányul. Az úgynevezett kollagenózisok közé tartozik. A Sjögren-szindróma olyan tüneteket okoz, mint a A betegség a vér teszt, amelyben autoantitestek, azaz antitestek a beteg saját testével szemben.

A kezelés ma is nehéz a betegség megmagyarázhatatlan okai miatt. A panaszok kezelése: Szemcsepp ellen száraz szemek, sokat igyon száraz ellen száj, fájdalomcsillapítók és fájdalmas ízületi érintettségért. Ezenkívül gyulladáscsökkentők is alkalmazhatók.

A prognózis általában jó, de a kísérő betegségektől függ.

• Szemszárazság (vezető tünet),
• Száraz nyálkahártya a száj, az orr és a torok területén és
• Közös panaszok önmagukkal. Ennek a betegségnek az oka még mindig nem ismert.

Mi a Sjögren-szindróma besorolása?

Ha olyan betegségek, mint lymphoma, AIDS, szarkoidózis vagy graft-versus-host betegség van jelen, ezeket az osztályozási kritériumokat nem alkalmazzák. Ha az imént említett betegségek nincsenek jelen, és más reumatikus betegségek nem ismertek, akkor 90% feletti valószínűséggel feltételezhető, hogy egy primer Sjögren-szindróma van jelen, amint a 4 kritérium közül 6 teljesül (pont esetén 6. ábra csak az SS-A / Ro jelenléte antitestek kötelező). Ha további (reumás) betegség (például reumatoid arthritis (krónikus sokízületi gyulladás), lupus erythematosus or scleroderma) ismert, több mint 90% a valószínűsége annak, hogy másodlagos Sjögren-szindróma létezik, ha az első vagy a második kritérium, a hatodik és a nos

3., 4. és 5. teljesül. Megvitatták, hogy a másodlagos Sjögren-szindróma diagnózisa megerősítettnek tekinthető, ha tipikus tünetek (például szárazsági problémák) és SS-A / Ro vagy SS-B / La antitestek jelen vannak. Ilyen körülmények között nem kötelező további vizsgálatokat végezni, mint például a ajak biopszia.

• Szempanaszok Legalább egy pozitív válasz az alább mellékelt kérdőív 1-3. Kérdésének egyikére.
• Legalább egy pozitív válasz az alábbi kérdőív 4-6. Kérdésének egyikére.
• Szemlelet Pozitív Schirmer- vagy Rose Begal-teszt.
• Szöveti eredmények Legalább 1 limfoid sejt fókusz (> 50 mononukleáris sejt) 4 mm2 nyálmirigy szövetben
• A nyálmirigy érintettsége Legalább egy pozitív eredmény a következő 3 tesztben: nyálmirigy szcintigráfia, parotid szialográfia nem stimulálta a nyál áramlását (<1.5 ml15 perc).
• A nyálmirigyek szcintigráfiája,
• Parótai párbeszéd grafika
• Stimulálatlan nyál áramlás (<1.5 ml, 15 perc).
• Autoantitest detektálás Legalább egy pozitív eredmény: SS-A / Ro- vagy SS-B / La antitestek Antinukleáris antitestek (ANA) Reumatoid faktorok
• SS-A / Ro vagy SS-B / La antitestek
• Antinukleáris antitestek (ANA)
• Reumatoid faktorok
• A nyálmirigyek szcintigráfiája,
• Parótai párbeszéd grafika
• Stimulálatlan nyál áramlás (<1.5 ml, 15 perc).
• SS-A / Ro vagy SS-B / La antitestek
• Antinukleáris antitestek (ANA)
• Reumatoid faktorok

Az érintett betegek fő panaszai a szem kiszáradása, száj és egyéb nyálkahártyák. Ha ezek a panaszok előfordulnak, és nem magyarázhatók allergiával vagy hasonlóval, akkor a Sjögren-szindrómát is figyelembe kell venni.

• A szem érintettsége: Fiziológiailag szemünk felületét megnedvesíti a könnyfilm.

  A könnyfólia különböző alkatrészekből áll, amelyek különböző mirigyekből szabadulnak fel. Ha ez a könnyfilm nem elegendő, akkor a „száraz szem” képe létrejön. A következő jellemzők jellemzőek: Ha ezek a panaszok előfordulnak, és nem magyarázhatók allergiával vagy hasonlóval, akkor a Sjögren-szindrómát is figyelembe kell venni. A szemek szárazságérzése A szem idegen testének érzése („homok a szemben”) Vörös és gyulladt a szem fokozott könnyezés

• A szem szárazsága
• A szem idegen testérzete („homok a szemben”)
• Vörös és gyulladt szem
• Fokozott könnyezés a szemben
• Száj részvétel: Nem csak a könnymirigy érintett, hanem a nyálmirigyek amelyek felelősek a szekrécióért nyál be a szájüreg (fültőmirigy, mandibularis és lingualis parotid mirigyek).

  Itt a következő tünetek jelentkeznek: Száj- és torokszárazság Gyakori ivás Nyálkahártya és íny gyulladása

• Szárazság a szájban és a torokban
• Igyon gyakran
• A nyálkahártya és az íny gyulladása
• Egyéb testületi tagságok: A test egyéb nyálkahártyái is érintettek lehetnek: orr, légcső és hörgők. A szervek bevonása például: ízületek, izmok és tüdő. Más szerveket ritkán vagy nagyon ritkán érintenek.
• A szem szárazsága
• A szem idegen testérzete („homok a szemben”)
• Vörös és gyulladt szem
• Fokozott könnyezés a szemben
• Szárazság a szájban és a torokban
• Igyon gyakran
• A nyálkahártya és az íny gyulladása

A gyanút az orvos hangoztatja, általában egy szemész és fül-orr-gégész vagy fogorvos a leírt tünetek alapján.

Antitest teszteket végeznek annak érdekében, hogy megbízható diagnózist lehessen felállítani. Ezek a tesztek kimutatják a autoantitestek SS-A és SS-B, amelyek jellemzőek a Sjögren-szindrómára. Részletes cikk számos különféle autoantitestről és az általuk okozott autoimmun betegségekről található az Autoantitestek oldalon

• Több mint három hónapja szenved mindennapi, stresszes száraz szem- és szájszárazságtól?
• Gyakran érez idegen testet (homokot) a szemében?
• Naponta több mint 3 alkalommal használsz könnypótlót?
• Több mint három hónapja szenved a napi szájszárazságtól?
• Felnőttként szenvedett-e a szájnyálmirigyek visszatérő vagy tartós duzzanata?
• Kénytelen vagy inni valamit, hogy lenyelje a száraz ételt?

A Sjögren-szindróma klasszikus tünetei mellett, mint pl száraz száj és a száraz szemek, a szenvedők számos egyéb betegségben szenvedhetnek.

Sok beteg szenved fejfájás, amely különböző súlyosságú lehet. Migréntípusú támadások hányinger és a fényérzékenység Sjögren-szindrómában is előfordulhat. Hajhullás jele lehet vashiány Sjögren-szindrómában szenvedő betegeknél.

Kiszáradás a bőr és a nyálkahártyák gyakran kis vérzésekhez vezetnek, és vér az alvadás is megzavarható. Ha egy személy rendszeresen veszít vér, ez megnyilvánulhat vashiány. Azonban, hajhullás a Sjögren-szindróma kezelésében alkalmazott különféle gyógyszerek (például immunszuppresszív vagy citosztatikus gyógyszerek) is kiválthatják.

A Sjögren-szindróma okozati terápiája ma sem lehetséges - az ok ellen nem lehet harcolni. Csak a tüneteket kezelik. Az orvostudomány különféle tudományterületei kéz a kézben járnak.

A szemész könnypótlókat, úgynevezett „mesterséges könnyeket” ír elő a szem hidratálásának érdekében. A fogorvos nyálnövelő szereket javasol, például cukrozatlan citromos cukorkát vagy szájvizet. Közös panaszok esetén fájdalomcsillapítók vagy gyulladáscsökkentő gyógyszerek adhatók be.

Általában elegendő, legalább napi 1.5 liter folyadékbevitelt kell biztosítani. Noha a tünetek javulásának számos gyógyszeres és nem gyógyszeres megközelítése létezik, a Sjögren-szindróma még nem tekinthető gyógyíthatónak. A közelmúltban azonban új terápiás lehetőségeket fedeztek fel a betegség aktivitásának ellenőrzése és a betegek életminőségének javítása érdekében.

Az új kezelések az úgynevezett biológiai terápiák és gyógyszerek („biológiai anyagok”), amelyek immunmoduláló hatást fejtenek ki. Ez azt jelenti, hogy drogokat alkalmaznak a immunrendszer így már nem aktív a test saját struktúráival szemben. Jelenleg a Sjögren-szindróma kezelésére ezen a területen egyetlen gyógyszert sem engedélyeztek, de ezen a területen jelenleg intenzív kutatások folynak, így a közeljövőben remény van a jobb kezelési lehetőségekre. Tudományos szempontból a homeopátiás készítmények igen nem kínálnak megfelelő helyettesítő kezelést a Sjögren-szindrómában, és semmiképpen sem elegendőek a betegség előrehaladásának megakadályozásához vagy lassításához.

Az alternatív gyógyító megközelítések azonban javíthatják az életminőséget, és elősegíthetik a tünetek enyhítését. A homeopátiás terápiát megtervezhetik és egy tapasztalt homeopata kísérheti. Gyulladás és a tünetek akut súlyosbodása esetén azonnal orvoshoz kell fordulni.

A diagnózis felállításához az orvos vérmintát vesz, amelyet ezután különféle vizsgálatokra tesztelnek laboratóriumi értékek és antitestek. Jellemzően a Sjögren-szindrómát poliklonális hipergammaglobulinémia jellemzi. Ez azt jelenti, hogy a vérben lévő immunsejtek megnövekedett mennyiségben termelnek bizonyos antitesteket (gamma-globulinok).

Ez önmagában azonban nem bizonyítja a Sjögren-szindróma jelenlétét, mivel a hypergammaglobulinemia számos betegségben fordul elő, például fertőző betegségekben vagy krónikus gyulladásos bélbetegségekben. A sok antitest miatt a vérben a vér ülepedési aránya (BSG) is megnő. A betegeknél vörösvértest-hiány is lehet (vérszegénység), fehérvérsejtek (leukopenia) és / vagy vér vérlemezkék (thrombocytopenia).

A Sjögren-szindrómában szenvedő betegek 50-80% -a bizonyos pozitív kimutatást mutat autoantitestek, az ANA (antinukleáris antitestek). Ezek az immunsejtek által termelt antitestek, amelyek a szervezet saját sejtmagjai ellen irányulnak. Normális esetben az antitestek megvédik a testet az idegen anyagoktól, mint pl baktériumok or vírusok.

Az ANA pozitív kimutatása tehát annak az autoimmun betegségnek a jele lehet, amelyben az immunrendszer tévesen ismeri fel a test saját struktúráit idegenként és tönkreteszi azokat. A Sjögren-szindrómára utaló egyéb autoantitestek az SS-A és SS-B antitestek. Ezek fehérjék megcélozza a a sejtmag.

Antitestek a nyálmirigyek vagy úgynevezett reumatoid faktorok is észrevehetőek egyes betegeknél. A vér antitestszintje nem enged következtetni a betegség súlyosságára, mivel ez elsősorban a klinikai tünetektől függ. A pozitív laboratóriumi eredményt a klinikai tünetekkel együtt mindig értékelni kell a Sjögren-szindróma végső diagnosztizálása érdekében.

Az érintettek csaknem 50% -ában a betegség önmagában, azaz más kísérő betegségek: úgynevezett primer Sjögren-szindróma nélkül fordul elő. A másodlagos Sjögren-szindróma általában reumás alapbetegség (például krónikus sokízületi gyulladás). A pontos ok nem ismert.

Az immunrendszer meghibásodása gyanítható. Úgy tűnik, hogy ez a test saját sejtjei ellen irányul, egy úgynevezett autoimmun betegség ellen. A Sjögren-szindróma nem akadályozható meg.

Ez az immunrendszer meghibásodása, amely a saját testével szemben fordul és megpróbálja leküzdeni. A mai napig ennek az autoimmun betegségnek a kialakulása még nem teljesen ismert, ezért nem lehet megelőző intézkedéseket tenni. A Sjögren-szindróma a krónikus betegség hogy még nem lehet meggyógyítani.

Ez azt jelenti, hogy a betegeknek egész életükben együtt kell élniük a betegséggel. Ennek ellenére a Sjögren-szindróma viszonylag jó prognózissal rendelkezik, mert a betegség nagyon lassan halad. Az elsődleges Sjögren-szindróma kezdetén általában a nyál- és könnymirigyek érintettek.

A szövetet megtámadja fehérvérsejtek (limfociták) és végül megsemmisült. Ez a szem és a száj panaszai által válik észrevehetővé (kiszáradás). A betegség előrehaladtával más szervek, például a bőr, idegrendszer, ízületek és a belső szervek szintén érintettek.

Ennek eredményeként az érintettek életminősége gyakran jelentősen romlik. A másodlagos Sjögren-szindróma lefolyása, amely más betegségek (pl. Rheumatoid) összefüggésében fordul elő arthritis vagy krónikus májgyulladás B), az alapbetegség határozza meg. A gyógyszeres kezelés és a megfelelő terápia (pl. Mesterséges könny vagy nyál beadása) enyhítheti a tüneteket és jelentősen javíthatja az életminőséget.

A betegség önmagában nem végzetes. A Sjögren-szindrómában szenvedő betegek gyakran szív- és érrendszeri betegségekben, fertőzésekben vagy limfómákban halnak meg (nyirok mirigy rák). Általánosságban elmondható, hogy a Sjögren-szindróma prognózisa jó, de függ a kísérő betegségektől, például az ízületi érintettségtől stb. és ezért viszonylag kedvező prognózisa van.

Ennek megfelelően a legtöbb beteg életkora nem csökken. A várható élettartam nagyban függ attól, hogy más szervek érintettek-e. Amellett, hogy a könny és nyálmirigyek és különféle egyéb mirigyek (például a verejtékmirigyek), A idegrendszer or belső szervek a betegség is befolyásolhatja.

Különösen azok az emberek, akiknél Sjögren-szindróma van tüdő az érintettség négyszeresére növeli annak esélyét, hogy idő előtt meghaljon a betegségtől. Ezenkívül a Sjögren-szindróma jelentősen megnöveli a nyirok csomópontok (például nemHodgkin-limfóma, MALT lymphoma vagy marginális zóna lymphoma). A Sjögren-szindróma lassan vagy visszaesésekben is előrehaladhat.

A visszaesés azt jelenti, hogy a betegség aktivitása állandó, de a tünetek nem mindig egyformán hangsúlyosak. Az új gyulladás olyan „visszaesést” vált ki, amelyet olyan akut tünetek jellemeznek, mint a szem körüli és a szájszárazság. Az érintettek ekkor kimerültnek, erőtlennek és fáradtnak érzik magukat.

Gyakran a visszaesést nagyobb fizikai megterhelés vagy túlzott igények előzik meg, de ennek nem feltétlenül kell így lennie. Az alkohol, koffein tartalmú italok (kávé és tea) vagy a magas cukortartalmú ételek fogyasztása a test gyulladásos aktivitásának fellángolását és visszaesését is kiválthatja. A Sjögren-szindrómában gyulladásos folyamatok vannak a testben, amelyek a mirigyek és számos más szerv ellen irányulnak.

Egészséges és kiegyensúlyozott diéta javíthatja a tüneteket, támogathatja a kezelést és javíthatja a beteg életminőségét. A betegség fő jellemzője a szem és a száj kiszáradása. Emiatt a betegeknek minél több folyadékot kell inniuk, elkerülve a koffein tartalmú kávét, a zöld és a fekete teát, mivel ezek vizet szívnak a szervezetből.

Ugyanez vonatkozik az alkoholra és a fűszeres ételekre. A cukros italok súlyosbítják a panaszokat is, ezért az érintetteknek vizet, cukrozatlan teát vagy erősen hígított gyümölcslevet kell igénybe venniük. Cukormentes rágógumi vagy a nyalókák stimulálhatják a mirigyek nyáltermelését, ezért jó választás.

Sok embernek változtatnia kell étkezési szokásain, miután diagnosztizálták Sjögren-szindrómát. Gyakran egy vagy több ételintoleranciájuk van (pl. Glutén). Az étkezéseknek főként a hús, tejtermékek, feldolgozott élelmiszerek és cukros ételek túlzott fogyasztását kell a lehető legnagyobb mértékben korlátozni.

Ez biztosítja, hogy elegendő vitaminok, ásványi anyagokat és nyomelemeket képes felszívni a szervezet.

• Sok friss zöldség,
• Hal,
• Olívaolaj és
• Gyümölcs létezik.

A Sjörgren-szindrómát a nyálkahártya és a bőr változása jellemzi. A betegség fokozatosan elpusztítja a test mirigyeit.

Ennek eredményeként a nyálkahártya kiszárad, a bőr száraz és pelyhes lesz. A Sjögren-szindrómát gyakran lila szín kíséri a bőr megváltozik, gyulladásos bőrpír (gyűrűs bőrpír), nyálkahártyák és viszketés. Néhány beteg kialakul Raynaud-szindróma kísérő tünetként.

Ez az ujjak vérkeringésének csökkenéséhez vezet, ami miatt az érintett területeken a bőr kifehéredik. Utána a szín kékre változik a szövet oxigénhiánya miatt, és ez reaktívan fokozott vérkeringést eredményez, az ujjak elvörösödnek és fájnak. A bőr tipikus tricoloringja miatt (fehér-kék-piros), Raynaud-szindróma „tricolor jelenségként” is ismert.

Ez a keringési rendellenesség több órán át is tarthat, és gyakran hideg vagy stressz váltja ki Sjögren pácienseiben. A Sjögren-szindrómában szenvedő betegeknél lehetőségük van súlyosan fogyatékos kártya igénylésére. A fogyatékosság mértéke (GdB) a mindennapi élet fizikai korlátaitól függ.

Az érintett személy tüneteitől függően különböző pontszámok felelnek meg a GdB-nek (például 30 pont felel meg a 30-as GdB-nek). Orvosi szakértő egyénileg határozza meg a fogyatékosság mértékét. A Sjögren-szindróma pontos oka még mindig nem világos, de egyre több bizonyíték áll rendelkezésre arról, hogy a környezeti hatások és a hormonális tényezők mellett genetikai összetevők is hozzájárulnak a betegség kialakulásához.

Ennek ellenére a Sjögren-szindróma gyermekre való átörökítésének kockázata viszonylag alacsony, 1-3%. Mivel különösen a középkorú nőket érinti a betegség, gyakran előfordul, hogy a betegek teherbe esnek vagy szeretnének teherbe esni. Sjögren-szindróma jelenlétében a gyermek iránti vágyat gondosan meg kell tervezni a kezelőorvossal és a nőgyógyásszal, mivel a betegség kezelésén általában változtatni kell terhesség.

Számos Sjögren-szindrómában alkalmazott gyógyszert fel kell függeszteni, mert károsnak tekintik őket csíra vagy ezeknek a készítményeknek a biztonsága alatt terhesség nem eléggé biztosított. Az elsődleges Sjögren-szindrómában szenvedő nőknek nincs nagyobb kockázata vetélés or koraszülés az általános népességhez képest. A másodlagos Sjögren-szindrómában ez a tényező nagyban függ az alapbetegségtől.

Rendkívül ritka esetekben az anya autoantitestjei átjuthatnak a magzati véráramba terhesség. Ez azt eredményezheti szívritmus zavar valamint a B-sejtes lymphomák (a nyirok csomópontok) a gyermekben. A Sjögren-szindróma jelenléte nem jelenti azt, hogy az érintett nőknek nem szabad gyermeket vállalniuk.

A kockázata koraszülés or vetélés terhesség alatt a betegség nem növeli, és a betegség gyermekre való átörökítésének kockázata viszonylag kicsi. Azoknak a nőknek azonban, akik gyermekvállalást akarnak, tisztában kell lenniük azzal, hogy a gyermeknevelés rendkívüli pszichológiai és fizikai terhet jelenthet, különösen, ha nem vagy fizikailag megfelelő. Mindenesetre a betegeknek megbeszélniük kell a családtervezést kezelőorvosukkal, hogy a gyógyszeres kezelést korábban le lehessen állítani fogamzás és a terhesség alatt alternatív kezelési lehetőség is fontolóra vehető.

Gyakran előfordul olyan autoimmun betegség, mint a Sjögren-szindróma, más betegségekkel együtt és fordítva. Például a Hashimoto-ban szenvedő betegek több mint 20% -a pajzsmirigy-gyulladás szintén Sjögren-szindrómában szenvednek. Ha a Sjögren-szindróma a Hashimoto-kórral együtt fordul elő, akkor ezt „másodlagos Sjögren-szindrómának” nevezik (szemben az elsődleges Sjögren-szindrómával, amely kísérő betegségek nélkül jelentkezik).

Hashimoto pajzsmirigy-gyulladás szintén krónikus betegségeket okozó autoimmun betegség a pajzsmirigy gyulladása. Ennek eredményeként a pajzsmirigy alultelenné válik, a betegek kimerültnek és fáradtnak érzik magukat. A két betegség közötti pontos kapcsolat még nem teljesen tisztázott, de mindkét esetben fontos szerepet játszanak az autoimmun folyamatok.