Klatskin tumor: okai, tünetei és kezelése

A klatskin daganat az egyik epe csatorna karcinómák. A kolangiocelluláris karcinóma speciális típusának számít.

Mi a Klatskin daganat?

A klatskin tumor rosszindulatú daganat, amely a központi részen képződik epe csatornák. A. Egy adott változatát képviseli epe csatorna karcinóma. A Klatskin daganat a májvillánál található. Ezen a ponton a jobb és a bal májcsatorna egyesülve közös csatornát képez. Az orvostudományban a daganatot májvilla karcinómának vagy bifurkációs karcinómának is nevezik. A 60-70 éveseket különösen érinti a Klatskin tumor.

Okok

A klatskin tumor kolangiocelluláris karcinómának minősül, amelynek okai még mindig nem tisztázottak. Emiatt még nem találtak pontos kiváltó okokat e ritka betegség kialakulására. Azonban bizonyos kockázati tényezők ismert, hogy elősegítik a Klatskin tumor előfordulását. Ide tartoznak a már létező állapotok, mint pl epekő a máj (hepatolithiasis), primer szklerotizáló cholangitis, Caroli-szindróma és choledochalis ciszta. A paraziták, például a Clonorchis sinensis és az Opisthorchis viverrini fertőzései egy másik kockázati tényező. Ezek a betegségek elsősorban a Kína és Thaiföldön. Az orvosok a Klatskin daganatot két formára osztják. Ezek a polip intraluminális és a diffúz infiltrációs típusok. Mindkét formának lehetősége van egymásba olvadni. Az epeutak mentén befolyásolják a máj. Az összes rosszindulatú daganat körülbelül felében metasztázisok hoz nyirok a diagnózisnál a csomópontok is nyilvánvalóak. A Klatskin daganat korai stádiumban beszivárog a perineurális hüvelyekbe, amelyek kiterjedhetnek a periorta idegfonatig. Mivel képalkotó vizsgálati módszerekkel nehéz felismerni a tumor terjedését, csak szövettani vizsgálat tárja fel annak mértékét. A Klatskin daganat tovább oszlik I-IV típusokra. Az I. típusban a májvillát nem befolyásolja az epevezetékeken kialakuló karcinóma. Másrészt, ha a májvilla érintett, akkor a II. Típusról beszélünk. III. Típusú esetben a daganat az egyik oldalon eléri a szegmentális csatornákat. Ha a IV típus van jelen, akkor a jobb és a bal oldalon lévő másodlagos összefolyások érintettek. Ebben az esetben a gyógyító reszekció már nem hajtható végre.

Tünetek, panaszok és jelek

A legtöbb esetben a Klatskin daganat kialakulását a beteg nem is veszi észre. Panaszok csak akkor fordulnak elő, amikor a daganat növekszik. Ezután az epehólyag a jobb borda alatt megnagyobbodik, ami fájdalommentes. Ezenkívül az érintettek súlyos betegségekben szenvednek sárgaság (sárgaság). A legtöbb esetben nagyobb a fogyás is. Egyéb panaszok lehetnek viszketés és zsíros széklet (steatorrhoea). Ezenkívül a Klatskin daganat behatol a máj. A betegség előrehaladtával kellemetlen érzés jelentkezik a has felső részén, étvágytalanság és a fáradtság. Sárgaság, amely korai stádiumban kezdődik, az epeutak elzáródása okozza. Így az epe pigment kiáramlása bilirubin zavart. Az epesav hiánya okozza zsírsavak és trialkil-gliceridek nem tudnak konjugálódni a belekben. Sőt, a lipázok már nem tudják hasítani és felszívódni. Mivel a bél lumenében maradnak, az eredmény zsíros széklet.

Diagnózis és a betegség progressziója

Számos vizsgálati módszer alkalmas a Klatskin tumor diagnosztizálására. Ezek általában a vér az epe és a máj változásainak tesztje enzimek. Ezenkívül a hasi ultrahangvizsgálat (ultrahang hasvizsgálat) zajlik. Egy an Röntgen vizsgálat során a beteg előzőleg kontrasztanyagot szed, hogy láthatóvá váljon az epevezeték. Ily módon azonosítható a daganat által okozott epevezeték szűkülete. Mágneses rezonancia cholangiopancreaticography (MRCP) is elvégezhető a tumor szűkületének megjelenítésére. Ebben az esetben nincs veszélye annak, hogy az a kontrasztanyag. A Klatskin daganatot azonban képi technikákkal nem lehet teljes mértékben megjeleníteni, mert az ideghüvelyek mentén terjed. Magterülete azonban általában jól detektálható. A Klatskin tumor gyakran negatív lefolyású. Például a diagnózis idején általában már olyan mértékben megnőtt, hogy a műtétet már nem lehet elvégezni. Emiatt a betegség várható élettartamát alacsonynak tekintik. A diagnózis után öt évvel az összes betegnek csak körülbelül öt százaléka él.

Szövődmények

Mivel a Klatskin daganat a rák, ebben az esetben a szokásos szövődmények és a daganatos megbetegedések kockázata fordul elő. Kedvezőtlen esetben, vagy ha a kezelést későn kezdik meg, ez a daganat már átterjedhet a test más területeire, és ezáltal befolyásolhatja más egészséges szöveteket. Ez is vezet csökkent élettartamra. A legrosszabb esetben az érintett a daganat következtében meghal. Nem ritka, hogy a Klatskin daganat okozza sárgaság és súlyos fogyás. Sok esetben az érintett is szenved fájdalom a hasban és étvágytalanság. A hiánytünetek és a zsíros széklet továbbra is jelentkezik. Az érintett személy életminőségét jelentősen rontja a Klatskin daganat és a megbirkózás képessége feszültség is hirtelen leesik. A daganat viszonylag könnyen diagnosztizálható, így a kezelést korai szakaszban meg lehet kezdeni. A daganatot azonban nem lehet minden esetben sikeresen kezelni és eltávolítani. Az eltávolítást műtéttel, majd sugárzással végezzük. A legtöbb esetben az érintett személy a kezelés utáni kontrollvizsgálatoktól is függ. Szükség esetén a Klatskin tumor miatt csökkenhet a várható élettartam.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha sárgaság tüneteit észlelik, azonnal orvost kell hívni. A Klatskin tumor mérete lassan növekszik. A korai kezelés megakadályozza az epehólyag és a környező szervek maradandó károsodását. Ha a betegség egyéb jelei megjelennek, például észrevehető súlycsökkenés vagy bélmozgási problémák (például zsíros széklet), orvosi tanácsra van szükség. Azoknál a személyeknél is, akik látszólag ok nélkül fáradtaknak és fáradtnak érzik magukat beszél orvoshoz. A klatskin tumor együtt jár epekő, Caroli-szindróma és primer szklerotizáló cholangitis, többek között. A fenti állapotok bármelyikében szenvedő betegeknek konzultálniuk kell a megfelelő orvossal. Parazita fertőzések, például Clonorchis sinensi és Opisthorchis viverrini után fokozott a klatskin tumor kialakulásának kockázata - azonnali diagnózis javasolt. Legkésőbb, ha fájdalom a test más részein fordul elő, a tüneteket a háziorvoshoz kell vinni. További kapcsolattartó az internista vagy az epehólyag betegségének szakembere.

Kezelés és terápia

A Klatskin tumor kezelésének részeként megkísérlik az elzáródott epeutak dekompresszióját. A legjobb módszer erre az endoszkópos retrográd cholangiopancreaticography (ERC), amelyben a beteg megkapja a stent. Ebben az esetben a transzpapilláris vízelvezetés előnyösebb, mint a transzkután transzhepatikus vízelvezetés. Így szükséges az epe kifelé vezetése, mivel az emésztés szempontjából fontos a belekben. Előre szükség lehet egy kezdeti transzhepatikus hozzáférés létrehozására. Ezt később belsővé alakítják stent, amelynek kiáramlása kiterjed a patkóbél. Ha a Klatskin daganat műtéti eltávolítása még mindig lehetséges, akkor ezt végrehajtják. Ezt követi kemoterápiás kezelés. Ha a műtét már nem hajtható végre, sugárzás terápia or kemoterápiás kezelés adott. Mivel azonban a diagnózist általában késői szakaszban állapítják meg, a legtöbb esetben már nem lehet elérni a tumor szabadságát. Ezért általában tüneti kezelést végeznek, amelynek célja a sárgaság, az emésztési zavarok és a viszketés kezelése.

Kitekintés és előrejelzés

A Klatskin tumor prognózisa és kilátása sajnos nagyon gyenge. Az általában nagyon késői diagnózis miatt a betegségnek csak nagyon előrehaladott stádiumait észlelik, és ennek megfelelően csak nem megfelelően kezelhetők. Mivel a daganat ilyenkor általában már nagyon szétszórt és így működésképtelen, a várható élettartam összességében nagyon gyenge, és csak néhány beteg élt túl öt évnél hosszabb ideig a kezdeti diagnózis után. Ha a műtét még mindig lehetséges, nagyon radikális a daganat lehető legteljesebb eltávolítása érdekében. Az elmúlt években itt már nagy előrelépés történt. Ha ez a gyógyító és életet meghosszabbító lehetőség már nem valósítható meg, intézkedések a betegek magasabb életminőségének garantálása érdekében; mentesség fájdalom és az érintett személyek aktivitása áll itt előtérben. Az egyik intézkedés például az epevezetékek szétválasztása az epe pangásának és ezáltal a májkárosodás megelőzésére. A betegnek palliatív is ajánlható kemoterápiás kezelés vagy a tumor sugárzása kombinációban; a palliatív koncepcióban a beteg a figyelem középpontjába kerül, és meghatározhatja, hogy mely terápiákat kívánja megkapni.

Megelőzés

Mivel a Klatskin daganat pontos okai nem ismertek, nincs hatékony megelőzés intézkedések rendelkezésre állnak.

Utókezelés

A daganat kezdeti kezelését azonnal nyomon követik. Az orvosok célja a tünetek megismétlődésének megakadályozása és a várható élettartam javítása a kezelés korai megkezdésével. A Klatskin tumor szintén e betegségek csoportjába tartozik. Az utógondozás típusa szempontjából a döntő tényező az, hogy lehetséges-e műtét vagy sem. Ha a műtétet már nem lehet elvégezni, csak palliatív utógondozásra kerül sor. Ez azt jelenti, hogy a beteg élete végéig hosszú távú kezelést kap, amelynek során a tünetek a lehető legjobban enyhülnek. Ha viszont a műtét sikeres kezelést ígér, ez szoros nyomon követési ellenőrzésekhez vezet. A daganat kialakulásának előrehaladásától függően kezdetben csak hat hét elteltével lehet szükség utókezelésre. A tünetek fokozódó mentességével a ritmus kiszélesedik. Az új betegség nélküli ötödik év után az orvosok általában évente egyszer követik a nyomon követést. A nyomon követés általában abban a kórházban történik, ahol az első műtétet elvégezték. A diagnózist a vér minta. Képalkotó módszerek, nevezetesen számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás és endoszkópos vizsgálatokat is szoktak alkalmazni. A kezdeti beavatkozást rehabilitáció követheti. Ennek célja a páciens integrálása a mindennapi életbe. Pszichológiai és szociális problémák megoldhatók. A fájdalomcsillapítás ott is beállítható.

Mit tehetsz te magad

Miután diagnosztizálták a Klatskin daganatot, fontos, hogy a lehető leghamarabb műtéti úton eltávolítsák. Korai műtétre van szükség a karcinóma további megnagyobbodásának és ezáltal a negatív progresszió megelőzéséhez. Melyik intézkedések a beteg továbbra is szedheti, csak a felelős orvos válaszolhat rá. Általában a szokásos műtét előtti intézkedéseket kell hozni a komplikációktól mentes eljárás biztosítása érdekében. A műtét után a betegnek nyugodtan kell nyugodnia, és ágyban kell maradnia. Szükség lehet a diéta, mivel az epehólyag gyengül a műtét által. Az orvos kíséretében rendszeres kontrollvizsgálatok jelennek meg. Mindig fennáll annak a veszélye, hogy kiújulások alakulhatnak ki, vagy hogy a művelet hónapokkal vagy évekkel később is okozhat epehólyag-rendellenességeket. Ezért szoros orvosi ellenőrzés a legfontosabb önsegítő intézkedés. Ha a Klatskin daganatot túl későn fedezték fel, terápiás tanácsadás ajánlott. A viszonylag rövid várható élettartam okozhat sokk, ezért szükséges a pszichológiai támogatás, valamint a barátok és a családtagok segítsége. A tüneti kezelés továbbra is lehetséges, és az érintett személy általános intézkedésekkel, például egészséges életmóddal és kímélettel támogathatja.