A lymphangioma jóindulatú érrendszeri rendellenesség. Ez a nyirok daganatos betegsége hajók ami meglehetősen ritkán fordul elő.
Mi az a lymphangioma?
A limfangiómák nevüket eredetüknek, a nyirokrendszernek köszönhetik hajók. A vaszkuláris rendellenességek megfelelője a vér az úgynevezett hemangiómák. A lymphangiomákat három különböző osztályba sorolják:
- A kavernás lymphangiomák (lymphangioma cavernosum) általában az arcon, a hónalj, a kar vagy a láb alatt fordulnak elő.
- hajszálér lymphangioma (lymphangioma circumscriptum) főleg a bőr és a nyálkahártya a száj és az ajkak. Ez a forma megjelenhet a nemi szervek területén vagy az ágyékban is.
- A vaszkuláris rendellenességek a nyak, a torok, az axillae vagy a mediastinum valószínűleg cisztás lymphangioma. Ezek más néven lymphangioma cysticum vagy hygroma cysticum colli.
Esetenként egy negyedik formát is leírnak az orvosi szakirodalom. Ez a lymphangiomatosus gigantizmus megjelenésében hasonló vastagbőrűség, a test egy részének rendellenes megnagyobbodása, amelyet nyirok torlódás okoz.
Okok
A lymphangiomák pontos eredete még mindig nem világos. Feltehetően az érrendszeri rendellenességek a nyirokrendszer örökletes rendellenességein alapulnak. A későbbi betegség alapjait valószínűleg már a második hónapban lefektetik terhesség. A mezodermában, a középső csíralemezben ezután téves differenciálódás következik be az érintett betegeknél. Nyilvánvaló, hogy a lymphangiomák a vénás és nyirokrendszer kifizetéséből származnak. A jugular ér, a két csípővénát és az alsó hasi mesenterialis vénát különösen érinti. Normális esetben a nyirokrendszer és a vénás rendszer között kapcsolatok jönnek létre nyirok hogy az erekbe ereszkedjen. A lymphangiomában szenvedő betegeknél azonban ezek a kapcsolatok részben hiányoznak. Ennek eredményeként a nyirok nem tudja elvezetni és kitágulni a nyirok hajók bekövetkezik. Ez más néven lymphangiectasia. Az a daganat, amely ezekben a dilatációkban képződik, különféle cisztaszerű szövetszerkezetekből áll. Ezeket fehérjeszerű folyadék tölti ki, amely sok eozinofil granulocitát tartalmaz.
Tünetek, panaszok és jelek
A limfangioma általában először korán jelenik meg gyermekkor. Az esetek csaknem 90 százalékában az érrendszeri rendellenességek közvetlenül a születés után, de legkésőbb ötéves korukra jelentkeznek. A legtöbb esetben a daganat a nyak vagy a tarkón. Az esetek 20 százalékában a hónalj alatt helyezkedik el. A test többi része ritkán érintett. A jóindulatú daganatok azonban a mediastinumban is előfordulhatnak, kiáltott, szívburokvulva, pénisz, ágyék, csontok, hasnyálmirigy, petefészkek vagy a has többi részén. A legtöbb esetben a lymphangioma világos színű vagy bőr színezett. A barlangos lymphangioma üregében azonban gyakran találnak vérzéseket. Ezeken a területeken a lymphangioma ezután sötétebbé válik, és kékes-lilásnak tűnik. Míg hajszálcsöves a lymphangioma általában kisméretű vezikulumokként jelentkezik, a cisztás higromák és különösen a lymphangiomatosus gigantizmus nagyobb növekedést okozhat. Méretüktől és helyüktől függően az érrendszeri rendellenességek más szerveket is kiszoríthatnak, és ennek megfelelő elmozdulási tüneteket okozhatnak. Például a légút szűkülete okozhat lélegző - nehézségek, nyelési nehézségek vagy a fej.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A diagnózis mindig a beteg gondos átvételével kezdődik kórtörténet. A diagnosztikai folyamat ezen részét más néven kórtörténet. Ezt követi a fizikális vizsgálat. Ahhoz azonban, hogy megbízhatóan meg lehessen különböztetni a lymphangiomát az erek egyéb rendellenességeitől, an ultrahang vizsgálatot (szonográfiát) kell végezni. A ultrahang azt is ellenőrzi, hogy más szerv- vagy szövetszerkezetek összenyomódtak-e vagy elmozdultak-e a lymphangioma helyétől. A testen belüli limfangiómák esetén mágneses rezonancia képalkotás (MRI) szükséges lehet.
Szövődmények
A lymphangioma nagyon súlyos rendellenességeket okoz a betegben, amelyek főleg az erekben fordulnak elő, és jelentősen korlátozhatják az érintett mindennapi életét és életminőségét. Sok esetben az érintett személy vérzésektől szenved, és ezáltal a bőr. Továbbá daganatok és daganatok is kialakulnak, amelyek nagyon kedvezőtlen esetben a test más régióira is átterjedhetnek. Az erek rendellenességei negatívan befolyásolhatják a szerveket, és esetleg kiszoríthatják őket. Ez lehet vezet légzési problémákra vagy lenyelés nehézségeket Az lenyelés nehézségeket gyakran nehézségeket okoz az étel vagy folyadék bevitelében. A legrosszabb esetben a lélegző nehézségek is vezet eszméletvesztéshez. Nem ritka, hogy a lymphangioma vezet a rossz testtartáshoz fej, ami feszültséget vagy más kényelmetlen tüneteket eredményez. A lymphangiomát a daganat eltávolításával kezelik. Ezenkívül az érintett személyek még az eltávolítás után is különböző terápiáktól függenek. A betegség pozitív lefolyása azonban nem mindig garantálható.
Mikor kell orvoshoz menni?
A lymphangiomákat azonnal fel kell diagnosztizálni és kezelni. Ellenkező esetben a növekedések krónikus rendellenességekhez vezethetnek fájdalom és további szövődmények. Azoknak a szülőknek a legjobb értesíteniük a gyermekorvost, akik duzzanatot vagy csomót észlelnek gyermekükben. Általános tünetek, mint pl láz, étvágytalanság or lélegző a problémák vaszkuláris rendellenességekre is utalhatnak, és ezeket meg kell vizsgálni. A lymphangiomák általában problémamentesek, feltéve, hogy korai stádiumban felismerik és kezelik őket. A beteg gyermekeket a rendellenességek eltávolítása után is rendszeresen meg kell vizsgálni, mivel fokozott a megismétlődés veszélye. Ha az egyik szülőnél a nyirokrendszer fejlődési rendellenességei vannak, a gyermeket rutinszerűen meg kell vizsgálni. Mivel örökletes betegségről van szó, lehetséges a specifikus diagnózis, gyakran akkor, amikor a gyermek még a méhben van. A limfangiómákat belgyógyász vagy limfológus diagnosztizálja és kezeli. A kezdeti előzetes diagnózist a háziorvos állíthatja fel. Ha a növekedés a fej, gerinc vagy végtagok esetén a betegnek is meg kell kapnia fizikoterápia a test alapvető funkcióinak megőrzése vagy helyreállítása.
Kezelés és terápia
A hemangiomákkal ellentétben a lymphangiomák általában nem spontán módon regresszálódnak. A legtöbb esetben az érrendszeri daganatok teljesen eltávolításra kerülnek. A daganat ezen teljes eltávolítását extirpációnak is nevezzük. A teljes gyógyuláshoz a daganatot valóban teljesen el kell távolítani. Ellenkező esetben mindig megismétlődnek. Azonban a limfangiómáknak csak körülbelül egyharmada teljesen eltávolítható közvetlenül az első műtét során. Apró vezikulumok gyakran maradnak a idegek vagy szervek. Ezután később ismét folyadékkal töltődnek fel, és új lymphangioma képződik. Lézeres kezelés gyakran alternatívaként vagy műtéttel kombinálva használják. A lézeres kezelés előnye, hogy az eljárás nem annyira megterhelő, mint a műtét, és csak kicsi is hegek marad. A teljes eltávolításhoz azonban általában több kezelésre van szükség. A gyógyszeres terápiák általában sikertelenek maradnak. Csak a Picibanil szkleroterápiája alkalmas orvosi kezelésre. Ebben az eljárásban egy speciálisan kezelt törzs baktériumok (Streptococcus pyogenes) ismételten injektálják a lymphangiomába. Az eljárást akkor alkalmazzák, amikor a műtét kockázata túl nagy. Ha a szerveket érinti a lymphangioma, akkor az a gyomor csőre vagy tracheostomiára is szükség lehet. Elvileg azonban a lymphangioma prognózisa jónak tekinthető. Ez egy jóindulatú daganat, ezért a teljes eltávolítás a teljes gyógyulást is jelenti. A halálozási arány körülbelül három százalék.
Kitekintés és előrejelzés
A malformációk mértéke végül meghatározza a lymphangioma prognózisát. Jó prognózist adnak nagyszámú betegnél, mert a rendelkezésre álló lehetőségek terápia gyakran elegendőek a jelenlegi színpadi tudással. Az erekben enyhe változások esetén a tünetek egész életen át hiányozhatnak. Ezekben az esetekben a diagnózist csak egy véletlen megállapítás teszi lehetővé. Mindazonáltal nem várható a betegség spontán gyógyulása, mivel a rendellenességek egy életen át maradnak. Nincs olyan kezelési lehetőség, amely teljes gyógyuláshoz és ezáltal egy megszüntetése a fejlődési rendellenességek közül. Normális esetben a szövet megváltozik, valamint az ereket műtéti úton kell kezelni. A daganatok kialakulnak, ezeket el kell távolítani a további szövődmények megelőzése érdekében. Lézeres kezelés gyakran használják a hegek minimalizálására. Ha a beavatkozások további zavarok nélkül folynak, a tünetek jelentős enyhítésére lehet számítani. Ennek ellenére az egész életen át rendszeres időközönként ellenőrizni kell az erek funkcionális aktivitását. Minden erőfeszítés ellenére az életmód kezelése a limfangioma esetében korlátozott. A fizikai kapacitást a szervezet specifikációihoz kell igazítani, és kerülni kell a túlterhelést. Ebben a betegségben mindig fennáll az akut helyzetek kialakulásának kockázata, amelyet minimalizálni kell.
Megelőzés
Mivel a lymphangioma pontos okai még mindig nem tisztázottak, a betegség megelőzése nem lehetséges.
Utógondozás
A nyomon követés típusa és időtartama a lymphangioma helyétől és kezelésétől függ. Gyakran nincs utógondozás intézkedések szükségesek. Ha a jóindulatú daganatot műtéti úton eltávolították, a műtét gyógyulása hegek figyelemmel kell kísérni. Ha posztoperatív szövődmények jelentkeznek, szükségessé válik az intenzív utókezelés. Általános szabály, hogy a sikeres eltávolítás után több kontrollvizsgálatot végeznek annak megállapítására, hogy a lymphangioma kiújult-e. A test egyes területein, például az emlőben, a betegek ezt rendszeres tapintással maguk is felismerhetik. Mindazonáltal ezekben az esetekben az orvos rendszeres vizsgálata is ajánlott. Az ellenőrzések pontos intervallumát az illető szakember határozza meg. Amint az érintettek ismét megváltoznak, ezért a megbeszélt ellenőrzési intervallumoktól függetlenül konzultálniuk kell szakemberrel. Az érintett személyeket szorosan figyelemmel kell kísérni visszatérő rendellenességek esetén.
Mit tehetsz te magad
A limfangiomát nem vizsgálták teljes mértékben orvosilag. Emiatt az önsegítés lehetőségei nem eléggé ismertek. A további bőrirritáció elleni védelem érdekében kerülni kell a közvetlen napsugárzást. Hasonlóképpen, a kozmetikai termékeket csak az orvossal egyeztetve szabad kiválasztani és használni. Ügyelni kell arra, hogy ne karcolja meg a jóindulatú daganatokat az arcon vagy nyak akaratlanul, mivel ez oda vezethet gyulladás. Ezenkívül, ha a nyálkahártyák a száj a savas vagy fűszeres ételek fogyasztását kerülni kell. A betegek, valamint a hozzátartozók igénybe vehetik az önsegítő csoportok, valamint a fórumok előnyeit, hogy információt cseréljenek más érintettekkel. A mindennapi életben a betegség kezelésével kapcsolatos mindennapi tippeket és tanácsokat megbízható légkörben vitatják meg. Ez stabilizálja a pszichológiai feltétel az érintettek közül sokan enyhítik a félelmeket és a nyitott kérdések tisztázásához vezetnek. A legújabb tapasztalatokat ilyen módon vitatják meg egymással, és hozzájárulhatnak az általános jólét javításához. A rendszeres masszázsok segítenek enyhíteni a feszültséget. A helytől és mértékétől függően a beteg maga vagy hozzátartozói segítségével körkörös mozdulatokkal megelőzheti és enyhítheti az izompanaszokat. A váll és a nyak területére nézve a megfelelő és folyamatos hőellátás is előnyös.
