A dekarboxilezés általában a hasadását jelenti szén szerves savból származó dioxid. Abban az esetben karbonsavakA dekarboxilezés nagyon jól halad hevítéssel és enzimatikus reakciókkal. Az oxidatív dekarboxilezésnek különösen fontos szerepe van, amely a szervezetben acetil-CoA-hoz vezet a piruvát és a szukcinil-CoA-ra az a-ketoglutarát lebontásában.
Mi a dekarboxilezés?
A dekarboxilezés általában a hasadását jelenti szén szerves savból származó dioxid. A dekarboxilezés fontos szerepet játszik az anyagcserében. A dekarboxilezés kifejezés a szétválasztást írja le szén szerves anyagból származó dioxid molekulák. Ebben a folyamatban a molekulán belül már létezik egy úgynevezett karboxilcsoport, amely hő- vagy enzimatikus reakciók hatására szétválasztható. A karboxilcsoport tartalmaz egy szénatomot, amely kapcsolódik egy oxigén atom kettős kötéssel és hidroxilcsoporttal egyetlen kötéssel. A hidrogén után a hidroxilcsoport atomja a karboxilcsoport helyét veszi át szén-dioxid hasítás. Például, karbonsavak szénhidrogénné alakulnak. Mikor szénhidrátok, zsírok és fehérjék vannak lebontva, szén-dioxid, víz és az energia összességében termelődik egyensúly a katabolikus anyagcsere. A felszabadult energiát ideiglenesen ATP formájában tárolják, és újra felhasználják biológiai munkára, hőtermelésre vagy a test saját anyagainak felépítésére. Az anyagcsere összefüggésében a piruvát és az α-ketoglutarátnak óriási jelentősége van.
Funkció és szerep
A dekarboxilezések az emberi szervezetben folyamatosan fordulnak elő. Az egyik fontos aljzat az piruvát, amelyet tiamin-pirofoszfát (TPP) segítségével dekarboxileznek. Hidroxietil-TPP (hidroxietil-tiamin-pirofoszfát) és szén-dioxid képződnek. A reakcióért felelős enzim a piruvát-dehidrogenáz (E1) komponens. A tiamin-pirofoszfát a vitamin B1. A kapott hidroxietil-TPP komplex reagál liponsavval amid acetil-dihidroliponamid képződéséhez. A tiamin-pirofoszfát (TPP) a folyamat során ismét képződik. A piruvát-dehidrogenáz komponens szintén felelős ezért a reakcióért. Egy további lépésben az acetil-dihidroliponamid az A koenzimmel reagálva acetil-CoA-t képez. A dihidrolipoil-transzacetiláz (E2) enzim felelős ezért a reakcióért. Az acetil-CoA az úgynevezett aktivált ecetsav. Ez a vegyület szubsztrátként lép be a citrát ciklusba, és fontos metabolitot képvisel mind az anabolikus, mind a katabolikus anyagcserében. Az aktivált ecetsav így tovább lebomlik szén-dioxiddá és víz vagy átalakulnak fontos biológiai szubsztrátokká. Az egyik metabolit, amely már a citrátciklusból származik, az α-ketoglutarát. Az α-ketoglutarát szintén hasonló konverzióval konvertálódik megszüntetése szén-dioxid. Ez előállítja a szukcinil-CoA végterméket. A szukcinil-CoA számos anyagcsere-folyamat köztes terméke. A citrát-ciklus részeként tovább átalakul. Sok aminosavak csak a szukcinil-CoA köztes szakaszon keresztül léphet be a citrátciklusba. Ily módon a aminosavak valin, metionin, a treonin vagy az izoleucin beépül az általános metabolikus folyamatokba. Összességében elmondható, hogy a piruvát és az α-ketoglutarát dekarboxilezési reakciói az anabolikus és a katabolikus anyagcsere folyamatok határfelületén helyezkednek el. Központi jelentőséggel bírnak az anyagcserében. Ugyanakkor a dekarboxilezéssel történő szén-dioxid-képződés bekerül az általános szén-dioxidba egyensúly. Az oxidatív dekarboxilezés fontossága abban rejlik, hogy ennek eredményeként az anyagcsere metabolitjai képződnek, amelyek mind a szervezet energiatermeléséhez, mind az endogén anyagok felhalmozódásához szolgálhatnak. A dekarboxilezés szintén fontos szerepet játszik a glutamát γ-aminovajsavvá (GABA). Ez a reakció katalizátor segítségével glutamát dekarboxiláz, az egyetlen út a GABA bioszintéziséhez. A GABA a legfontosabb gátló neurotranszmitter a központi idegrendszer. Ezenkívül döntő szerepet játszik a hasnyálmirigy hormon gátlásában is glükagon.
Betegségek és rendellenességek
Az oxidatív dekarboxilezés zavarai kiválthatók a vitamin B1. Fent említett, vitamin A B1 vagy származéka tiamin-pirofoszfát (TPP) döntő szerepet játszik az oxidatív dekarboxilezésben. Ezért a B1-vitamin hiánya az energia és az épület anyagcseréjének megzavarásához vezet. A szénhidrát-anyagcsere és a idegrendszer eredmény. polyneuropathia kialakulhat. Ezenkívül a fáradtságingerlékenység, depresszió, látászavarok, gyenge koncentráció, étvágytalanság sőt még az izomsorvadás is előfordul. Továbbá, emlékezet rendellenességek, gyakori fejfájás és a vérszegénység megfigyelhetők. A káros energiatermelés miatt az immunrendszer szintén meggyengült. Az izomgyengeség elsősorban a borjú izmait érinti. Szív gyengeség, légszomj vagy ödéma is előfordul. Szélsőséges formájában a B1-vitamin-hiány beriberi néven ismert. A beriberi különösen azokban a régiókban fordul elő, ahol a diéta nagyon szegény a B1-vitaminban. Ez elsősorban az a diéta alapján am termékek és hántolt rizs. Egy másik betegség, amelynek oka a dekarboxiláció zavara, az úgynevezett spasztikus tetraplegikus 1. típusú agyi bénulás. Ennek a betegségnek, amelyben infantiilis agyi bénulás jelen van, a kiváltó ok genetikai hiba. Így egy mutáció a GAD1-ben gén az enzim hiányához vezet glutamát dekarboxiláz. A glutamát-dekarboxiláz felelős a glutamát átalakulásáért γ-aminovajsavvá (GABA) széndioxid hasítással. Mint fent említettük, a GABA a fő gátló neurotranszmitter a központi idegrendszer. Ha túl kevés GABA termelődik, agy károsodás korai stádiumban jelentkezik. Abban az esetben infantiilis agyi bénulás, ez spasztikus bénuláshoz, ataxiához és atetózishoz vezet. A spasztikus bénulásokat a tartósan megnövekedett izomtónus okozza, amely merev testtartást eredményez. Ugyanakkor a összehangolás A mozgások mozgása sok érintett személynél zavart, ezt ataxiának is nevezik. Ezenkívül akaratlan kiterjesztés és furcsa mozgások is előfordulhatnak az atetosis összefüggésében az izmok hipo- és hipertónusa állandó váltakozása miatt.
