A Morbus haemolyticus neonatorum a születendő gyermek és az újszülött súlyos kóros rendellenessége. Az okozza rézus összeférhetetlenség.
Mi a haemolyticus neonatorum betegség?
A Morbus haemolyticus neonatorumot magzati erythroblastosisnak vagy fetopathia serologicának is nevezik. A betegség általában a születés előtt jelentkezik, ezért haemolyticus fetalisnak is nevezik. Következtében vér csoportos összeférhetetlenség, a gyermek fejlődik vérszegénység még a méhben. Az egész szervezet nem kap eleget oxigén Az szív nem teljesen működőképes, és a hasüregben folyadékgyülem és mellkas. Ha a betegséget korán észlelik, a gyermeket kezelni lehet vér transzfúzió a méhben. Rhesus inkompatibilitás mint okot megakadályozzák Németországban azzal, hogy adnak antitestek a Rhesus ellen vér csoportjellemző minden negatív rhesus faktorú anyánál.
Okok
A haemolyticus neonatorum fő oka az rézus összeférhetetlenség. A rhesus faktor a vörösvérsejtek (vörösvértesteket). Ha egy személynek van D rhesus faktor antigénje, akkor rhesus pozitív. Ha valakinek hiányzik ez az antigén, Rh negatív. Amikor egy negatív rhesus faktorral rendelkező személy érintkezik rhesus pozitív vérrel, a test kialakul antitestek a rhesus D-faktor antigénhez. Mivel a test nem ismeri ezt az antigént a saját véréből, idegennek tartja és harcol vele. Szülés során a vér általában átjut az újszülötttől az anyáig. Ha a gyermek rhesus-pozitív, az anya pedig rhesus-negatív, akkor fejlődik antitestek a rhesus D antigénnel szemben. Általában ez az első antigén-szenzibilizáció. Így az első gyermeket általában nem érinti a haemolyticus neonatorum. Ritka esetekben a magzat átadása vörösvértesteket az anyai vérbe már az első során bekövetkezik terhesség. Antitestek is képződnek ebben az esetben. Mivel az anya vérébe mosott vörösvérsejtek mennyisége és így a képződött antitestek mennyisége meglehetősen kicsi, nem elegendőek az újszülöttek hemolitikus betegségének előidézésére. Egy másodperc alatt terhesség rhesus-pozitív gyermeknél az anya rhesus D-antigén elleni antitestjei a placenta. Mivel az antitestek hemolitikusan aktívak, azaz elpusztítják a vörösvérsejteket, a gyermeknél hemolízis alakul ki. A hemolízis miatt vérszegénység alakul ki. A haemolyticus neonatorum másik oka az AB0 inkompatibilitás. Ugyanazon az elven alapul, mint a rhesus inkompatibilitás.
Tünetek, panaszok és jelek
A betegség kezd tüneteket mutatni az anyaméhben. A magzatok többet raknak le víz a szövetekbe, kifolyást okozva a hasüregben és a mellhártya üregében. A felhalmozódása víz a hasüregben ascites néven is ismert. Jelentős növekedés tapasztalható a magzatvíz. Amint egy magzatvíz index (AFI) több mint 20 centiméter van jelen, ez polihidramnion. Az anyaméhben a szív az is már nyilvánvaló. Amikor a haemolyticus neonatorum összes tünete teljesen kialakult, a teljes kép (hydrops fetalis) jelen van. Vérszegénység születés után diagnosztizálható. Az ödéma jól látható. A csecsemő hasa az ödéma miatt kitágult. Súlyos újszülött sárgaság (icterus neonatorum) szintén megfigyelhető.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Már bent korai terhesség, vércsoportosítás a terhesgondozás részeként történik. Ezenkívül elvégezzük az antitestek szűrővizsgálatát a szabálytalan vércsoportú antitestek után. Ha az antitest keresési teszt eredménye negatív, a tesztet ismét a 25. és 27. héten hajtjuk végre terhesség. Alapján rendszeres ultrahang szűrés, fejlesztés hydrops fetalis korán felismerhető. Ha a haemolyticus neonatorum gyanúja merül fel, akkor a vért le lehet venni köldökzsinór. Ily módon vérszegénység diagnosztizálható. Születése után a Coombs-teszt laboratóriumban végezzük. Ez a teszt kimutathatja a hiányos antitesteket, az úgynevezett IgG-t vörösvértesteket. Annak érdekében, hogy rögzíteni lehessen a vérsejtek károsodásának mértékét, olyan hemolízis paramétereket, mint pl retikulocitákból vagy az LDH-t a laboratóriumban határozzák meg.retikulocitákról az eritrociták prekurzorai. Mivel a szervezet több vörösvértestet termel a vérszegénység kompenzálására, többet retikulocitákból az újszülött vérében találhatók. LDH, L-laktát hidrogenáz, minden sejtben megtalálható enzim. Laboratóriumi paraméterként a sejt károsodását, jelen esetben az eritrociták károsodását jelzi.
Szövődmények
A legtöbb esetben a haemolyticus neonatorum betegség már születése előtt különféle tüneteket és szövődményeket okoz. Az érintettek szenvednek víz retenció, amely közvetlenül a hasüregben helyezkedik el. A páciens számára sem ritka szív hogy a haemolyticus neonatorum befolyásolja, így csak gyengített pumpálóképességet mutat. A legrosszabb esetben ez megtörténhet vezet közvetlenül a beteg haláláig, ha szívelégtelenség bekövetkezik. Hasonlóképpen az úgynevezett újszülött sárgaság születés után beállhat. A legtöbb esetben a haemolyticus neonatorum születés előtt diagnosztizálható, így a kezelést közvetlenül a születés után meg lehet kezdeni. Ez általában nem vezet további szövődményekhez. A gyógyszeres kezelés és terápia, a tünetek korlátozhatók. A legtöbb esetben a betegség folyamata pozitív, és a kezelés tünetei teljesen korlátozzák a beteg tüneteit. A beteg várható élettartamát sem csökkenti a haemolyticus neonatorum. Bizonyos esetekben azonban az érintett személyek vérátömlesztéstől függenek.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A terhes nőknek általában részt kell venniük a terhesség alatt felajánlott megelőző és ellenőrző vizsgálatokon. Ilyen módon a Egészség az magzat ellenőrzik és dokumentálják. Ha változások és rendellenességek mégis előfordulnak az ellenőrzési időpontokon kívül, akkor ajánlott további látogatás az orvosnál. Ha a kismamának homályos érzése van, hogy valami baj lehet vele Egészség vagy a növekvő gyermek fejlődése érdekében orvosra van szükség. Változások a bőr, egy belső nyugtalanságot, szívdobogást, alvászavarokat vagy a bizonytalanság érzését kell megbeszélni a kezelőorvossal. A duzzanatot, a szokatlan súlygyarapodást vagy az általános rossz közérzetet orvosnak tisztáznia kell. Ha a terhesség alatt elvégzett összes vizsgálat és ellenőrzés ellenére sem mutatható ki rendellenesség, akkor az újszülött gyermeket a szülészcsoport önállóan megvizsgálja a szülés után. Az első rutin utáni szülés utáni vizsgálatok során a szülésznők vagy a kezelő orvosok észlelik a csecsemő esetleges szabálytalanságait Egészség. A szülők beavatkozása nem szükséges. A szívritmus zavarai, a bőr vagy a test duzzanatait az újszülött vizuális érintkezése és a testi funkciók meghatározása céljából végzett első vizsgálatok során észlelik. Ha intézkedésre van szükség, további vizsgálatokat végeznek, és tájékoztatják a felelős orvosokat. Ez automatikusan történik fekvőbeteg szülés vagy szülésznő részvételével.
Kezelés és terápia
Ha a terhesség alatt kialakul a haemolyticus neonatorum, akkor vérátömlesztés adható a köldökzsinór. Korán terápia, hydrops fetalis elkerülhető. A rhesus-inkompatibilitással rendelkező újszülöttek felében csak az újszülött icterusa van jelen. Ez általában nem igényel kezelést. fototerápia elvégezhetők. Ez magában foglalja a gyermek megvilágítását a kék tartományból származó fénnyel. A nem konjugált bilirubin, ami a sárgulást okozza bőrezáltal vízoldható bilirubinszármazékokká alakul. Ezek problémamentesen ürülhetnek. Az újszülöttek másik felében súlyos sárgaság jelen van, amelyet vércserés transzfúzióval kell kezelni. Egyes esetekben a igazgatás of immunglobulinok enyhítheti a hemolitikus tüneteket. A haemolyticus neonatorum, a hydrops fetalis teljes esete vészhelyzet, amelyet a intenzív osztályon. A csecsemőket intubálják és mesterségesen szellőztetik.
Kitekintés és előrejelzés
Minél előbb kimutatható a haemolyticus neonatorum betegség kockázata, annál nagyobb a gyógyulás esélye. Az érintett gyermekek többségében a betegség anélkül csökken, terápia vagy már egy speciális használatával fényterápia. Néhány különösen súlyos esetben azonban a betegség életveszélyes mértékben kialakulhat, különösen akkor, ha nem nyújtanak megfelelő kezelést. Ezután fennáll annak a veszélye, hogy az érintett gyermekek meghalhatnak a betegség szövődményei miatt. Kezelés nélkül az egyre progresszívebb hemolízis a szülés után veszélyes hiperbilirubinémiához vezet, amely közvetett közvetett károsodáshoz vezet bilirubin. Különösen az újszülöttek izomgyengesége jelzi már az encephalopathia kialakulását. A agy, a betegeknél rohamok alakulnak ki, valamint generalizáltak görcsösség. Légzési elégtelenség és tüdővérzés gyakran kíséri a betegséget. Az érintett magzatok mintegy 25 százalékánál markáns vérszegénység jelei jelentkeznek, amelyek veszélyesek hemoglobin koncentráció 8 g / dl alatt, az anti-D eredményeként már a terhesség 18.-35. Kezelés nélkül ez ahhoz vezet acidózis, hipoxia, splenomegalia és máj kár. Ez viszont masszív ödéma-tendenciához vezet az érintett magzatokban. Egyéb szövődmények, mint pl tüdőödéma és a tüdővérzés is vezet korai halálig.
Megelőzés
A megelőzés érdekében a rhesus-negatív terhes nőknek anti-D immunglobulint injektálnak a 28. terhességi héten és a rhesus-pozitív csecsemő születése után. Az antitestek kötődnek a gyermekből átvitt eritrocitákhoz. Az érintett vörösvértesteket az anya lebontja lép az anya előtt immunrendszer saját antitesteket készíthet.
Követés
Haemolyticus neonatorumban nyomon követés intézkedések általában jelentősen korlátozottak. Ez egy veleszületett betegség, amelyet nem lehet teljesen gyógyítani. Emiatt az érintett személynek korai szakaszban orvoshoz kell fordulnia, hogy megakadályozza az egyéb szövődmények és tünetek előfordulását. A betegség önálló gyógyítása sem lehetséges. Ha az érintett személy gyermeket szeretne, mindenekelőtt genetikai vizsgálaton és tanácsadáson kell átesnie a Morbus haemolyticus neonatorum megismétlődésének megakadályozása érdekében. Az érintett személyek függenek fototerápia sok esetben. Sok esetben a család segítsége és támogatása ebben a betegségben is nagyon fontos. A pszichológiai támogatás szintén nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására, és korlátozhatja depresszió és egyéb pszichológiai panaszok. Itt is értelmes lehet a Morbus haemolyticus neonatorum más pácienseivel való kapcsolatfelvétel, mivel ez információcserével jár, ami megkönnyítheti az érintettek mindennapjait.
Mit tehetsz te magad
A Morbus haemolyticus neonatorum terápiájának kényszerítően kell végbemennie gyermekkorban intenzív osztályon tapasztalt személyzet. A fiatal betegek szüleiben gyorsan felmerül a tehetetlenség érzése. A saját gyermekének csövek és gépek közepette történő látása nem kívánt negatív érzelmeket vált ki, amelyeket mindenekelőtt a félelmek uralnak. Számos klinika professzionális érzelmi támogatást nyújt ilyen pillanatokban, amelyek segíthetnek jobban megbirkózni a stresszes tapasztalatokkal. Fontos mindkét partner, és ha szükséges, testvérek bevonása és az érzések nyílt megbeszélése egymással. Az igazi beteg azonban az és marad beteg gyermek. Mindennél jobban szüksége van szülei közelségére és figyelmére ebben a nehéz időszakban. Ezért, amikor csak lehetséges, mindkét partnernek részt kell vennie az újszülött gondozásában, és ezt a kívánságát közölnie kell a szakmai gondozóval is. Általában ezt a kérést örömmel teljesítik. A szülőkkel való rendszeres kapcsolat bizonyítottan hozzájárul a gyermek egészségéhez és hatékonyan küzd a gyermek tehetetlenségének érzésével.
