Az aorta isthmicus szűkület veleszületett szív disszidál. Ez magában foglalja az aorta szűkületét.
Mi az aorta isthmás szűkület?
Az aorta isthmicus szűkület (coarctatio aortae) a veleszületett betegség második leggyakoribb típusa szív disszidál. Ebben az esetben az aorta (fő ütőér) az aorta isthmus (isthmus aortae) régiójában fordul elő. Ez a szűkület a nyomás növekedését eredményezi a bal kamra. A beszűkült aorta növeli az ellenállást. Ennek leküzdésére a szív keményebben dolgozik, emiatt megnagyobbodik és megvastagszik, ami további gyengülést eredményez. Az aorta isthmus szűkülete veleszületett, és az összes szívhiba 7% -ában látható. A malformáció gyakoribb a fiúknál, mint a lányoknál.
Okok
Milyen okok aorta isthmus szűkület nem ismert pontosan. Két elmélet létezik a fejlődéséhez. Az első elmélet a vér áramlása az aortában, amely az embrionális periódus alatt fordul elő, kiváltó tényező. A második elmélet a szűkületért a ductus arteriosus szétszórt szövetét okolja. Az orvosok két különböző formára osztják az aorta isthmás szűkületet:
- Preduktális aorta isthmicus szűkület.
- A postductalis aorta isthmus szűkület
A preduktális aorta isthmicus szűkület esetén a szűkület a ductus arteriosus kereszteződésének elött van. Ezenkívül az aortaív és az ereszkedő aorta részei gyakran tubulárisan elmaradtak. Nem ritkán kamrai septumhiba is van. A legtöbb érintett egyénnél az aorta iszmikus szűkületének súlyos mértéke megakadályozza vér áramlás a felmenőtől a leszálló aortáig. Emiatt, vér az emelkedő aorta ellátása szinte kizárólag a pulmonárison keresztül történik ütőér. Ennek során a vénás vér átfolyik a nyitott ductus arteriosuson. Ennek eredményeként csökken a véráramlás a test alsó részén. Ha azonban a ductus zárva van, a femorális impulzusok gyengülnek, ami viszont a vérnyomás leejt. Ez fokozott anuria és veseelégtelenség. A kevésbé gyakori posztduktális formában az aorta isthmus szűkülete a csatorna összefolyásától mögött és az aorta felé helyezkedik el. A lumen szűkülete hasonlít egy homokórára.
Tünetek, panaszok és jelek
A tünetek típusa és megjelenésük időzítése az aortás isthmás szűkület helyétől, valamint annak súlyosságától függ. A prediktális aorta isthmás szűkületben hiányzik oxigén szintén szívelégtelenség még újszülötteknél is. Ez megnyilvánul a rossz ivás, a boldogulás sikertelensége és elkékülés, amelyben a bőr a nyálkahártyák pedig kékessé válnak. Hegatosplenomegalia is előfordulhat, amelyben a lép és a máj ugyanakkor nagyítani. Ez a hepatomegalia és a splenomegalia keveréke. Ha a ductus botalli eltömődik, akkor még életveszély is fennáll. Időszerű kezelés nélkül az érintett gyermekek halálozási aránya 90 százalék. A postductalis aorta koarktációt nehezebb diagnosztizálni, mert a szűrővizsgálatok során csak a szív zöreje és a pulzus különbsége észlelhető. A kisgyermekeket gyakran érinti orrvérzés, borjú fájdalom megerőltetéskor, hideg lábak és a fejfájás. A serdülőket viszont veszélyezteti az ablakos vásárlók betegsége.
Diagnózis és progresszió
Az orvos általában diagnosztizálhatja aorta stenosis szívmormogást hallgatva. Ez a különbséggel együtt történik vérnyomás a felső és az alsó végtag között. Míg a karokban nagy a nyomás, az impulzus és vérnyomás a lábakban meglehetősen gyengék. További vizsgálat intézkedések tartalmazhat echokardiogramot (EKG), Röntgen vizsgálat, angiográfia or mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Pontos vizsgálati eredmények lehetségesek a szívkatéterezés. Ebben az eljárásban az orvosok egy csövet vezetnek, amelyhez mérőeszközt vagy kamerát csatlakoztatnak, egészen a szívig. Ily módon felmérik az aorta szerkezetét, a vérnyomás viszonyait és a véráramlást. Ha az aorta koarktációt sikeresen kiküszöbölik, az érintett gyermekek általában teljesen megviselhetik a súlyukat, és gyógyultnak tekintik őket. Életük végéig azonban kardiológussal kell ellenőrizni őket. A lehetséges hosszú távú szövődmények közé tartozik az aorta falának kidudorodása.
Szövődmények
A kezeletlen aorta-isthmás stenosis (ISTA) kapcsán előforduló szövődmények a veleszületett szűkület pontos helyétől, valamint a szűkület típusától és súlyosságától függenek. Ha a szűkület továbbra is a ductus botalli előtt helyezkedik el, a lehetséges szövődmények különösen súlyosak, mivel a test nem képezhet alternatív vérutakat (kollaterálisok). Ezután az újszülötteknél is súlyos komplikációk jelentkeznek a nem megfelelő miatt oxigén valamint a test alsó felének és a tápanyagellátásnak belső szervek mint például a vesék, máj és a belek. Súlyos újszülött sárgaság látható szövődményeként kialakulhat. Sokk tünetek a túlsavasodás a vér további szövődményeként alakulhat ki. A pH hét alá csökkenhet, ami általában visszafordíthatatlan agy kár. Az ISTA kevésbé súlyos eseteiben kevés az komplikáció az újszülötteknél, mert a vérellátás nagy részét biztosító biztosítékok hálózata alakult ki. Sok esetben a betegség ekkor kezdetben észrevétlen marad, és csak akkor válik nyilvánvalóvá gyermekkor vagy felnőttkor. Ha az ISTA észrevétlen marad, és így kezeletlen, akkor állandó magas vérnyomás azért alakulhat ki, mert az aorta Windkessel-funkciója erősen csökkent. Ezekben az esetekben a test a szisztolés nyomás növelésével próbálja kompenzálni a diasztolés nyomás közelgő csökkenését. Az eredményezhető szövődmények sokfélesége hasonló az artériás szövődményekhez magas vérnyomás.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az aorta isthmicus stenosis (ISTA) előforduló tüneteihez való hozzájárulás a fő szűkület pontos helye ütőér (aorta). Lehet közvetlenül a ductus arteriosus elülső vagy hátsó része, amely rövidzárlatot okoz a pulmonális keringés a születés előtti szisztémás keringésbe. Ha a szűkület a rövidzárlati ablak előtt (preduktális) helyezkedik el, a bal szív erősen megterhelődik és túlterhelt is. Általában a tünetek olyan súlyosak, hogy még az újszülöttet is műtéti úton kell kezelni, mivel ez életveszélyes feltétel. Ha az aorta szűkülete közvetlenül a ductus arteriosus összefolyása mögött helyezkedik el (posztduktális), akkor kitérő hajók (biztosítékok) általában különböző mellkasi artériákon keresztül képződhetnek. Ezért sok esetben a posztduktális ISTA felnőttkorig észrevétlen marad. Az a döntés, hogy orvoshoz kell-e fordulni, csak akkor születik meg, ha feltétel mellesleg diagnosztizálják. Ha az aorta isthmás szűkületet nem fedezik fel és nem diagnosztizálják serdülőkorig vagy korai felnőttkorig, a további lépéseknek attól kell függeniük, hogy mennyire jól keringés kompenzálni tudja az aorta szűkületét. A kompenzáció „minőségének” mértékét közvetett módon a felső és az alsó test közötti szisztolés nyomáskülönbségek adják, például a brachialis és a láb artériák. Minél kisebbek a nyomáskülönbségek, annál jobban működnek a fedezetek. Hosszú távú prognózishoz ajánlott angiológus vagy kardiológus áttekinteni a méreteket és a tanfolyamokat.
Kezelés és terápia
Mind a preduktális, mind a postductalis aorta isthmás szűkületben már kisgyermekkorban orvosi kezelésre van szükség. Megfelelő nélkül terápia, a halálozási arány 60-90 százalék. Ha súlyos tünetek jelentkeznek, azonnali műtétet igénylő orvosi sürgősségnek minősül. Mivel a szívet nem kell műtéti úton megnyitni, a szív-tüdő gép általában mellőzhető. Az eljárás során a sebész bemetszést végez a bal oldalon mellkas kettő között borda. Az aorta befogását a műtéti időszakban a szűkület előtt és mögött hajtják végre. Ha rövid szakaszon szűkületről van szó, akkor a beteg véredény terület eltávolítható. Ezután a sebész varrja a végeit hajók együtt. Ha viszont hosszabb feszültségű szűkület van, akkor a véredény az aortaívhez varrható. A bal oldali brachialis artéria részeit néha rekonstrukcióra használják. A műtét alternatívájaként ballon dilatáció végezhető az aorta koarktáció kezelésére. A szűkítést egy ballonkatéter segítségével szélesítik. Viszont fennáll annak a veszélye, hogy utána újra szűkül. Emiatt általában a műtétet részesítik előnyben. Ha a műtét után újból stentelés történik, akkor a ballon dilatációt tartják megfelelőbbnek.
Kitekintés és előrejelzés
Az aorta isthmicus szűkület nem feltétlenül vezet a várható élettartam csökkenése vagy más tünetek minden esetben. Az érintettek azonban attól függenek terápia a tünetek enyhítésére és a további szövődmények megelőzésére. Általános szabály, hogy a gyermekeket el kell látni oxigén közvetlenül a születés után, különben az újszülöttek meghalnának. A gyermekek ebben a folyamatban fejlődési rendellenességekben szenvedhetnek. Sajnos ennek a rendellenességnek a korlátozása nem minden esetben lehetséges. Súlyos esetekben a beteg bőr elkékülhet. Ha nem kezelik, a betegség is vezet a máj or lép, így a betegek súlyos betegségekben szenvednek fájdalom ezekben a régiókban. Továbbá az aorta koarktáció is vezet nak nek orrvérzés és súlyos fejfájás a mindennapi életben. Ha a feltétel nem kezelik, jelentősen korlátozhatja a beteg várható élettartamát. A tüneteket azonban kezeléssel nagyon jól lehet enyhíteni, így az érintett korlátozások nélkül részt vehet a mindennapi életben. A sikeres kezelés után általában csak néhány további vizsgálat szükséges.
Megelőzés
Az aorta isthmicus szűkület veleszületett állapot. Ezért nincs hatékony megelőző intézkedések.
Követés
Mivel az aorta isthmás szűkület veleszületett betegség, nem kezelhető ok-okozati módon, csak tüneti úton. Ebben az esetben nem lehet teljes gyógyulást elérni, és az aorta isthmás stenosis utókezelésének lehetőségei is viszonylag korlátozottak. A beteg függ az orvosi kezeléstől, mivel különben előfordulhat az érintett korai halála. Ha az aorta isthmás stenosis akut tünetei jelentkeznek, általában sürgősségi orvost kell hívni, vagy meg kell látogatni a kórházat. Minél korábban a aorta isthmus szűkület diagnosztizálják és kezelik, annál nagyobb a valószínűsége a betegség pozitív lefolyásának. A műtét után a betegnek gondoskodnia kell testéről és pihennie kell. Tartózkodniuk kell a megerőltető tevékenységektől vagy a sportolástól. feszültség kerülni kell. A bevitel nikotin és a alkohol szintén minimálisra kell csökkenteni. Általában az egészséges életmód egészséges diéta pozitív hatással van a betegség lefolyására. Ha az orvos aorta coarctationos betegnek gyógyszert ír fel, ügyelni kell arra, hogy ezt a gyógyszert rendszeresen bevegyék. Hasonlóképpen, kölcsönhatások figyelembe kell venni más gyógyszerekkel.
Itt tudod megtenni magad
Az aorta isthmicus szűkület kezelésének prioritása következetesen megelőző és terápiás intézkedések. A diagnosztikai fejlődésnek köszönhetően ma már tudjuk a gondos szívműködés hatékonyságát ellenőrzés és gondozás. Az ellátást a központ kezelésében jártas központban kell biztosítani veleszületett szívhibák. A megnövekedett vérnyomás gyakran kíséri a betegséget. A drog mellett terápia, minden vérnyomáscsökkentő AIDS szívesen - ha nem rónak túl nagy terhet a betegre. Két szempont támogatja a vérnyomás csökkenését: diéta és gyakorolni. Amikor arra kerül sor diéta, szinte minden tanulmány összefüggést mutat a sófogyasztás és magas vérnyomás. Azok a betegek, akik csökkentik az étrendjükben a só mennyiségét, vagy figyelnek a fogyasztásra kész ételek sótartalmára, jelentős pozitív hatással lehetnek vérnyomásszintjükre. A vérnyomásszint tartós csökkentése érdekében következetes és rendszeres testmozgásra van szükség. Csak az elszigetelt gyakorlatoknak nincs semmilyen hatása, éppen ellenkezőleg, megterhelik az amúgy is fogékony testet. A vérnyomást csökkentő sportok azok, amelyekben a beteg erősödik vagy növekszik kitartás és állóképesség. Ezek közé tartozik a séta, futás, kerékpározás és úszás.Kapcsolatban lévő sportokkal vagy úgynevezett stop-start sportokkal, mint pl tenisz el kéne kerülni; - nagy statikus terhelésű sportok, például súlyemelés, műszeres torna vagy evezés kritikusan kell értékelni.
