Az Eisenmenger-szindróma veleszületett szív disszidál. A pulmonalis artéria következtében magas vérnyomás (PAH), súlyos tüdő és a szív kár. Szív-tüdő átültetés az egyetlen gyógyító terápia. A legtöbb esetben a betegek csak az élet harmadik évtizedéig élnek.
Eisenmenger szindróma
Az Eisenmenger szindrómát Eisenmenger reakciónak vagy Eisenmenger komplexnek is nevezik. Ennek alapja egy veleszületett szívhiba. Ezt általában a gyermekkor. Ez a hiba lehetővé teszi vér a szív bal oldaláról, hogy a sönt, a kamrai septumban lévő lyuk révén visszatérjen a szív jobb oldalára. Az ebből adódó nyomásváltozás a szívben kóros vaszkuláris nyomást hoz létre a pulmonalis artériákban. Ez a változás tüdőartériásként nyilvánul meg magas vérnyomás (PAH), amelyet más néven pulmonális hipertónia. Tüdő a funkció károsodott, ami légzési zavarhoz vezet. A szív- és érrendszeri tünetek kialakulnak és vezet életveszélyes szövődményekig.
Okok
Ennek oka vasaló a mennyiségi szindróma a szívszeptum hibája. A szívszeptum a szívet jobb és bal féltekére osztja. Oxigénkimerült vénás vér a szövetekből a szív jobb oldalán gyűlik össze. A vér most a tüdőbe áramlik, ahol dúsul oxigén Az oxigén-gazdag vér lép be a szív bal felébe, és visszatér a szisztémába keringés a főn keresztül ütőér, az aorta. A vér testbe juttatásához szükséges erő nagyobb, mint a tüdőbe pumpálásához szükséges erő. Amikor a szív bal oldali részéből a vér a szív septumjában egy bal-jobb oldali szajton keresztül a szív jobb oldalába jut, akkor nagyobb nyomás keletkezik. A vér a szív bal oldalán halmozódik fel. Ez megterheli a szívet. Keményebben kell dolgoznia, ezért a szívizom növekszik és elégtelenné válik. A kockázat trombózis az alacsony áramlás miatt növekszik. Ha a nyomás a bal kamra most folyamatosan emelkedik. Ez fokozatosan nagyobb lesz, mint a jobb kamra. A mutatvány megfordulása következik be. Az oxigénhiányos vér most bejut a szisztémába keringés közvetlenül, anélkül, hogy áthaladna a pulmonális keringés oxigénnel telítődni. Oxigénhiány alakul ki. Ez általában kék színnel (elkékülés) az ujjak és az ajkak. Ezt hívják an-nak vasaló mennyiségi reakció. A szervek elégtelen oxigénellátása végzetes.
Tünetek, panaszok és jelek
Az Eisenmenger-szindróma tünetei abból erednek szívelégtelenség. A. Tipikus tünetei szívelégtelenség tartalmaz elkékülés, terhelés miatti nehézlégzés, fáradtság, szédülés, fejfájásés syncope. Sok beteg tisztában van azzal, hogy a szíve gyorsabban és erősebben dobog. Ezt szívdobogásnak nevezik. Az oxigénhiány egyéb következményei a karok és a lábak szenzoros zavarai. Ezeket az idegrostok süllyedése okozza, mivel ezeknek a túléléshez oxigénre is szükségük van. A szemnek sok oxigénre van szüksége, így a látászavarok korán jelentkeznek. Egy másik érzékeny szerv a vese. Fiziológiai körülmények között már alacsony a oxigéntartalma a szövetben. Ha ez a telítettség tovább csökken, a vese a szövet meghal. Mivel a vese nem csak a víz egyensúly hanem szabályozásra is vérnyomás, sok beteg alakul ki magas vérnyomás. Ez további károkat okozhat hajók és a szívizom.
Diagnózis
A szívhiba alatt már kimutatható fizikális vizsgálat az orvos. Ehhez az orvos az álló tooszkóppal hallgatja a tüdőt és a szívet. Ha a gyanú a szívhiba megkeményedik, an elektrokardiogram (EKG) és echokardiogramot végeznek. Itt a szív megnagyobbodása (jobb kamrai túltengés) és a sönt megjegyezzük. Polyglobulia, megnövekedett vörösvértestszám vagy hemoglobin koncentráció a vérben, megtalálható a vérkép. Ez egy fiziológiai alkalmazkodás a belső oxigénhiányhoz. Ez azonban a vér viszkozitásának változásával jár.
Szövődmények
Az Eisenmenger-szindróma már egy fel nem ismert szívhiba szövődménye. Akut módon a szindróma következtében vér- és nyálkagyűjtések alakulnak ki a tüdőüregben, köhögési rohamokkal és gyulladás. Ezenkívül előfordulhatnak gyengeségi rohamok, és a vérveszteség következtében akutak vérszegénység gyengeség érzéssel és a keringés összeomlásával. Ha a szindróma kezeletlen marad, az alapjául szolgáló szívelégtelenség elkerülhetetlenül a szív és a tüdő további szövődményeihez vezet. Tipikus tünetek a következők: fáradtság, szédülés, fejfájás és légszomj mozgáskor. A felgyorsult pulzus következtében szívdobogás is előfordulhat, amelyben a beteg saját szívverését különösen hangosnak és zavarónak érzékelik. Az oxigénhiány is vezet koncentráció problémákat, és ezáltal növeli a balesetek és elesések kockázatát. A további következményeként néha a végtagok rossz érzései, súlyos látászavarok és vesepanaszok jelentkeznek. Hosszú távon az Eisenmenger-szindróma maradandó károsodást okoz a vérben hajók és a belső szervek. A szív, a tüdő és a agy a legsúlyosabban érintett. A vér megváltozott viszkozitása más endogén folyamatokat is érint, és általában az általános jólét súlyos csökkenésével is jár.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Amikor a tipikus a szívelégtelenség tünetei azonnal észrevenni kell az orvost. Például az Eisenmenger-szindróma úgy nyilvánul meg fáradtság, szédülésés fejfájás. Ha ezek a tünetek jelentkeznek, és néhány napon belül nem csillapodnak, ez szívhibát jelez. Az orvosnak meg kell határoznia, hogy ez Eisenmenger-szindróma vagy valami más feltétel. Ha valóban fennáll a szívhiba, rendszeres kardiológus látogatásra van szükség. Attól függően, hogy az Eisenmenger-szindróma mennyire előrehaladott, a szív-tüdőátültetés továbbra is lehetőség lehet. A legtöbb esetben azonban a kezelés csak palliatívra korlátozódik intézkedések. Ezeket mindenképpen figyelembe kell venni, mert különben az amúgy is korlátozott élettartam még tovább lerövidül. Ezért szívbetegség gyanúja esetén azonnal orvoshoz kell fordulni. Azoknak a szülőknek, akik szokatlan tüneteket észlelnek gyermekükben, amelyek más oknak nem tulajdoníthatók, konzultálniuk kell a gyermekorvossal. Ez utóbbi képes diagnosztizálni az Eisenmenger-szindrómát, és gondoskodhat az azonnali szívkezelésről.
Kezelés és terápia
A betegek kezelése általában a következőkre korlátozódik palliatív ellátás. Gyógyító, gyógyító, terápiás beavatkozás csak szívtüdőátültetés. A meglévő PAH-k kijavítása hiábavaló, mert az Eisenmenger-reakcióból származó megnövekedett nyomás már visszafordíthatatlan károsodást okozott a tüdőben. A műtéti korrekcióra csak ezen esemény előtt kerülhet sor. Felnőtteknél az ilyen műtét ellenjavallt a szövődmények és a halálozás magas aránya miatt. A vizelethajtók, antiaritmiás szerek antikoaguláció és a digitalis marginálisan megakadályozhatja a betegség előrehaladását. A vizelethajtók csökkenti a kötet tartalmát testünkben több kiválasztásával víz a vesén keresztül. Kevésbé kötet kevesebb nyomást jelent a fenékben. A szív megszabadul a nyomástól. Antiarrhythmiás a pitvari vagy kamrafibrilláció. A fibrilláció elősegíti embólia a tüdőben és agy. Az antikoagulációk, más néven vérhígítók, emellett csökkentik a embólia. A modern megközelítések gyógyszeres beavatkozások a hemodinamikában. Ezt próbálják át endotelin receptor antagonisták, PDE-5 inhibitorok és prosztaciklin analógok. Ezek szerek értágulatot okoznak. Az ellenállás a hajók csökken. A kisebb ellenálláshoz kevesebb nyomás szükséges. A szívteljesítmény javul. Az oxigéntelítettség nem.
Kitekintés és előrejelzés
A diagnózis felállításának kora kritikus fontosságú az Eisenmenger-szindróma kilátásai szempontjából. Ha korai életkorban készül, még mielőtt a tüdő erei visszafordíthatatlanul károsodnának és tüdők lennének magas vérnyomás bekövetkezett, a rendellenességeket még ígéretesen orvosolni lehet műtéttel. A túlélés esélye alacsonyabb, ha az anomália kiterjedtebb, vagy ha az Eisenmenger-szindróma mellett van még egy betegség, mint pl. Down-szindróma. Terhesség az érintett személyek életveszélyes kockázataival is összefügg. Eisenmenger-szindrómában szenvedő terhes nőknél a halálozási arány meghaladja az 50% -ot. Az ezzel járó betegek általános várható élettartama feltétel az anomália típusától és mértékétől függően 20 és 50 év között van. Az érintett egyének, akiknél a tünetek enyhébb rendellenességek miatt kevésbé súlyosak, akár 60 év körül is élhetnek. A halálozás átlagos életkora körülbelül 37 év. Az érintettek életminősége jelentősen romlik a korlátozott testtűrés és a másodlagos betegségek előfordulása miatt. Azonban a szív-tüdőátültetés általában csak az életminőség súlyos romlása esetén veszik figyelembe a transzplantáció utáni rossz hosszú távú kilátások miatt.
Megelőzés
A páciensek oktatása és oktatása a legmeghatározóbb tényező a lehető legjobb eredmény elérése érdekében. A betegek nem dohányozhatnak a további tüdőkárosodás elkerülése érdekében. Alkohol a fogyasztást mérsékelten kell tartani. Sportolni és sportolni csak a lehető legnagyobb mértékben szabad. Terhesség kerülni kell, mivel a betegek 50 százaléka meghal. Különösen fontos a jó foghigiéné, mivel a fertőzések a száj átterjedhet a szívre.
Utókezelés
A legtöbb esetben az Eisenmenger-szindrómás betegeknél nincs különösebb vagy közvetlen intézkedések vagy utógondozási lehetőségek. Ebben az esetben a betegséget elsősorban korai stádiumban kell felismerni és kezelni, hogy megakadályozzák más tünetek vagy szövődmények előfordulását. A legtöbb esetben az Eisenmenger-szindróma jelentősen csökkenti az érintett személy várható élettartamát. Mivel veleszületett betegség is, genetikai tanácsadás akkor is elvégezhető, ha a beteg gyermekeket szeretne. Ez megakadályozhatja az Eisenmenger-szindróma öröklődését. A legtöbb esetben a betegség által érintettek függenek a műtéti beavatkozástól és a gyógyszerek alkalmazásától. Ebben az esetben azonban a műtét csak ben történhet gyermekkor. Általában az érintett nem tehet feleslegeset feszültség a szívén és kell vezet egészséges életmód. Alkohol és a dohány kerülni kell. A gyógyszerek szedésekor mindig figyelni kell a helyes adagolásra és az orvos utasításaira az Eisenmenger-szindróma tüneteinek enyhítése érdekében. Sok esetben a betegek mindennapi életükben a családjuk segítségére is támaszkodnak.
Itt tudod megtenni magad
Eisenmenger-szindróma esetén a kezelés palliatívra korlátozódik intézkedések. Attól függően, hogy a betegség milyen mértékben fejlődött, az érintettek maguk is megtehetnek bizonyos intézkedéseket a tünetek enyhítésére. Kezdetben azonban az ágy melege és pihenése érvényesül, mivel a betegség óriási megterhelést jelent az egész testre. Ezenkívül a betegeknek beszél rendszeresen orvosukhoz. Az orvossal folytatott beszélgetés során tisztázhatók a szokatlan tünetek, és megvitathatóak a további kezelési lehetőségek. Rendszerint az orvos terápiás tanácsadást is javasol a betegnek, vagy kapcsolatba lép más érintett személyekkel. Különösen az önsegítő csoportban való részvétel segíthet a súlyos betegeknél, hogy jobban megértsék és elfogadják a betegséget és a vele járó kellemetlenségeket. Az egyes tünetek legalább konzervatív intézkedésekkel enyhíthetők. Fejfájás, a fáradtságot és a szédülést leginkább hosszú sétával vagy szundítással lehet ellensúlyozni. Ha lélegző nehéz, az érintettnek le kell feküdnie és azonnal orvoshoz kell fordulnia. Súlyos esetekben lélegző bármilyen szív- és érrendszeri probléma, sürgősségi orvosi szolgálatot kell közvetlenül hívni.
