Pulmonalis hypertonia

Tüdőben magas vérnyomás (PH) - köznyelven pulmonalis hipertónia - (tezaurusz szinonimák: Pulmonary ütőér szklerózis; elsődleges tüdő magas vérnyomás; tüdő artériás hipertónia (PAH); tüdőartéria sclerosis; tüdő- érelmeszesedés; tüdő- magas vérnyomás; krónikus tromboembóliával társuló pulmonalis hipertónia; pulmonalis idiopátiás magas vérnyomás; pulmonális hipertónia; ICD-10 I27.-) a pulmonalis artériás rendszer nyomásának növekedése. Ez a nyomásnövekedés megnövekedett értéket eredményez vér nyomás. A pulmonalis artériás hipertónia meghatározása (jobb szív katéterezésével mérve):

  • A pulmonális artériás átlagnyomás ≥ 25 Hgmm *, a pulmonalis artériás éknyomás (PAWP; okklúzió nyomás) ≤ 15 Hgmm, és a pulmonalis vaszkuláris ellenállás (PVR)> 240 dyn × s × cm-5 (vagy> 3 faegységgel rendelkező levágással).
  • Ha a pulmonalis artériás nyomás nyugalmi állapotban 21-24 Hgmm között van, akkor azt mondják, hogy a páciens látens tüdőhipertóniával rendelkezik.

Gyermekek: mPAP> 20 Hgmm 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél. Hemodinamikai kritériumokkal különböztetik meg a prekapillárisokat a PH posztkapilláris formáitól (lásd alább az osztályozást). Sokféle állapot okozhat pulmonalis hipertóniát. A pulmonalis hipertónia (PH) következő formái különböztethetők meg:

  • Elsődleges pulmonális hipertónia; ezt idiopátiás pulmonalis artériás magas vérnyomásnak (iPAH) is nevezik b
  • A másodlagos pulmonalis hipertónia, azaz egy másik alapbetegség következménye.
  • Pulmonalis artériás hypertonia (PAH).
  • Krónikus thromboemboliás pulmonalis hipertónia (CTEPH); a pulmonalis keringés tartós elzáródása (elzáródása) a pulmonalis keringés nem megfelelő rekanalizációjának eredményeként a tüdő („tüdővel kapcsolatos”) tromboembóliát követően (egy erek elzáródása egy elmozdult vérrög által)
  • A pulmonalis hipertónia egyéb formái, különböző patomechanizmusokkal.

Az elsődleges pulmonális hipertónia sokszor ritkábban fordul elő, mint a másodlagos pulmonalis hipertónia. A nemek aránya: a férfiak és a nők 1: 2 (elsődleges pulmonális hipertónia). Csúcs előfordulási gyakorisága: A pulmonalis magas vérnyomás előfordulása a középkorban van. Az elsődleges pulmonális hipertónia főleg nőknél 20 és 30, férfiaknál 30 és 40 év között jelentkezik. Prevalencia: A krónikus thromboemboliás pulmonalis hipertónia (CTEPH) 2 éves prevalenciája körülbelül 1-4%. A primer pulmonalis hipertónia előfordulása (új esetek gyakorisága) évente körülbelül 1 2 eset / 1,000,000 XNUMX XNUMX lakos (Németországban). Előfordulása tüdő artériás hipertónia évente kb. 3-10 új eset / 1,000,000 XNUMX XNUMX lakos. A krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH) előfordulása pulmonalis embólia 3.8% volt. Etetés és prognózis: A másodlagos pulmonalis hipertónia hátterében az alapbetegség kezelése az elsődleges probléma. A pulmonalis hipertónia progressziója (progressziója) lelassulhat. A pulmonalis hipertónia korai szakaszában a betegség kevés tünetet okoz, ha van ilyen. Csak az előrehaladott stádiumban fordulnak elő olyan tünetek, mint a csökkent fizikai teljesítőképesség, a nehézlégzés az erőkifejtés során (légszomj az erőkifejtéskor) vagy a perifériás ödéma (víz retenció a lábakban) fordulnak elő. Tól től vér nyomásértékek a tüdőben ütőér 50-70 Hgmm, a kezeletlen pulmonális hipertónia következménye megfelelő szív kudarc (jobb szívgyengeség). Súlyos esetekben átültetés (szervátültetés) szív és a tüdő az utolsó terápiás lehetőség. A krónikus tromboembóliás pulmonális hipertónia (CTEPH) diagnózisát átlagosan 1.5 évnél hosszabb késéssel állapítják meg. A betegek a következő tünetekkel járnak: terhelési nehézlégzés (légszomj erőfeszítéskor), mellkasi fájdalom (mellkasi fájdalom), fáradtság, ödéma (víz retenció) vagy syncope (rövid eszméletvesztés). Kezelés nélkül ezeknek a betegeknek az átlagos várható élettartama kevesebb, mint három év. azonban ma már számos hatékony kezelési lehetőség létezik (a trombotikus anyag műtéti kivágása, azaz a tüdő endarterektómiája a szív-tüdő gép; új kezelési lehetőség a pulmonalis ballon angioplasztika (pulmonalis ütőér ballon angioplasztika, BPA)). Az 5 éves túlélési arány az átlagos pulmonális artériás nyomás (mPAP) szintjétől függ. Ha a pulmonalis artériás átlagos nyomás> 30 Hgmm, az 5 éves túlélési arány megközelítőleg 30%, és csak 10%> 50 Hgmm értéknél. . Kezelés nélkül az átlagos várható élettartam a diagnózistól számítva három év. Figyelem! Figyelem! Figyelem! A pulmonalis hipertóniában szenvedő betegeknek kerülniük kell a Valsalva nyomást (szinonima: Valsalva manőver) az ortosztatikus hipotenzió kockázata miatt vér a felálláshoz kapcsolódó nyomás) és a syncope (rövid eszméletvesztés).