Fallot tetralogia (Fallot tetralógiája) a veleszületett név szív hiba, amely különféle rendellenességei miatt rendkívül összetett, és gyakran előfordul újszülötteknél is. A szívszeptum hibáját a francia Dr. Étienne-Louis Arthur Fallot nevéről nevezték el, aki először 1888-ban számolt be erről a betegségről.
Mi a Fallot tetralógiája?
Fallot tetralogia négy (tetralógia) egyidejűleg előforduló betegségből áll. Az 1. számú betegség a feltétel tüdő szűkületnek hívják (a tüdő szűkülete) ütőér). 2. sz Fallot tetralógiája a szív falhiba, amely folyamatos kapcsolatot teremt mindkét szívkamra között. A Fallot tetralógiájának 3. számú egyedüli betegsége a szív izom a jobb kamra. A 4. számú egyedi betegség az aorta helytelen elhelyezkedése. A szívszeptum hibája miatt oxigén-gazdag vér keveredik oxigén-szegény vér, ami elkékülés. Ezt feltétel kék babának is nevezik, mert a bőr és a nyálkahártya a redukáltak miatt kékessé válik oxigén kínálat. A Fallot tetralógiája az egyik leggyakoribb szívhiba az újszülötteknél.
Okok
A Fallot tetralógiájának oka nem ismert. A korábbi feltételezések nagy valószínűséggel genetikai beállítottságot, azaz genetikai hibát vagy örökletes betegséget látnak. Tanulmányok kimutatták, hogy az érintett gyermekeknél gyakran hibás a készlet kromoszómák, például előfordul Down-szindróma. Ebben az esetben egy úgynevezett 22q11 kromoszóma deléciót találunk, ami a DNS hibája, amely az érintettek körülbelül 15 százalékánál mutatható ki. Az érintettek többek között légszomjat szenvednek, mivel a tüdő nem elégséges vér a szívfal hibája és a pulmonalis stenosis miatt. A panaszok okai a Fallot-tetralógia négy betegségéhez köthetők.
Tünetek, panaszok és jelek
Fallot tetralógiájában az érintett személyek veleszületett betegségben szenvednek szívhiba. Jellemzően ez a hiba sokféle hatással lehet az érintett életére, különféle tünetekhez vagy szövődményekhez vezethet. A betegek gyakran szenvednek a bőr vagy nyálkahártya. Ha a testet továbbra sem elégítik ki oxigénnel, akkor ez is megtörténhet vezet eszméletvesztéshez és legrosszabb esetben a belső szervek vagy a agy. Ez a kár visszafordíthatatlan, és már nem kezelhető. Továbbá Fallot tetralógiája is hangoshoz vezet - morog a szív és állandó fáradtság vagy a páciens kimerültsége. Ez jelentősen korlátozza a gyermek fejlődését is, mivel a gyermek nem vehet részt megerőltető vagy sportos tevékenységekben. Hasonlóképpen, a betegség is vezet állandóvá magas vérnyomás, ami nagyon negatív hatással van a Egészség az érintett személy várható életkorát is csökkentheti. Ha a betegséget nem kezelik, akkor az is vezet hirtelen szívhalálig. Egyes betegek szenvednek pszichológiai korlátoktól ill depresszió a betegség tüneteinek következtében, és így a pszichológiai kezeléstől függenek.
Diagnózis és lefolyás
A Fallot tetralógiájának diagnózisát a kardiológus állapítja meg. Mivel a szívhiba kezdetben a „kék csecsemő” tünetével nyilvánul meg, különösen a szülőkkel folytatott beszélgetés fontos mutató a diagnózis szempontjából. A további tanfolyamon fizikai vizsgálatokat végeznek. Ezt követi laboratóriumi diagnosztika és olyan képalkotó technikák használata, mint pl Röntgen, MRI (mágneses rezonancia képalkotás) És ultrahang. EKG (elektrokardiogram) információkat nyújt a szívműködésről. Ha ezek a vizsgálatok megerősítik Fallot tetralógiájának gyanúját, akkor teljes vér Ezután a tüdő és a szív ellátását a szívkatéterezés és egy ún angiográfia. Fallot tetralógia gyanúja esetén különös figyelmet fordítanak a koszorúerek valamint a tüdőbe ütőér. A Fallot tetralógia lefolyása elsősorban a tüdő vérellátásától függ, mivel ezek biztosítják a test oxigénellátását. Ha a Fallot tetralógiáját időben kezelik, az érintett emberek várható élettartama jó. A műtéti beavatkozás után szívritmuszavarok alkalmanként előfordulhat, valamint fokozott hajlam magas vérnyomás a vérben hajók a tüdő. Ha ezek a tünetek nem csillapodnak, és ennek következtében a szívműködés romlik, a további műtét általában elkerülhetetlen. A műtéti halálozás aránya terápia kevesebb, mint három százalék (gyermekek kezelésénél). Felnőtteknél a halálozási arány körülbelül kilenc százalék. A legfrissebb vizsgálatok és a betegek vizsgálatai azt mutatták, hogy a Fallot-tetralógiában szenvedők 90 százaléka legalább 30 évvel a műtét után élt, és a betegek körülbelül 75 százaléka legalább 40 évvel élt a sikeres kezelés után. A Fallot tetralógiájának hosszú távú prognózisát jó vagy nagyon jónak tekintik.
Szövődmények
A Fallot tetralógiája miatt általában különböző szövődmények fordulhatnak elő, amelyek főleg az újszülött szívét érintik. Sok esetben szokatlan - morog a szív, ami sok betegnél pánikrohamhoz vezethet. Továbbá az érintett személy bőr gyakran elkékül, ami az úgynevezetthez vezet elkékülés. Komplikációk akkor fordulhatnak elő, ha a szerveket már nem látják el elegendő oxigénnel. A legrosszabb esetben egyes szervek visszafordíthatatlan károsodása következik be. A szívritmus zavar sebészeti beavatkozással kezelhető. A legtöbb esetben a szívműtét szövődmények nélkül halad, és a Fallot tetralógia tünetei nagymértékben csökkenthetők. A szövődmények továbbra is előfordulnak, ha a kezelést nem közvetlenül az első évben hajtják végre. Ebben az esetben a várható élettartamot tovább csökkenti Fallot tetralógiája. A betegek a továbbiakban nem tudnak a szokásos módon sportolni a szívhiba és mindennapi életükben súlyosan korlátozottak.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A Fallot tetralógiáját minden esetben orvosnak kell kezelnie. Ha a betegség kezelése nem történik meg, az a legrosszabb esetben a beteg halálához vezethet. Orvosi vizsgálatra van szükség, ha az érintett szenved lélegző nehézségek, továbbá a bőr kék elszíneződése. Ez eszméletvesztéshez is vezethet a betegben. Ebben az esetben sürgősségi orvost kell hívni. A sürgősségi orvos megérkezéséig nyugodtan lélegző és egy stabil oldalirányú helyzet biztosítani kell a beteg Sürgősségi esetekben a beteget sürgősségi ellátásban kell részesíteni mesterséges lélegeztetés. Továbbá orvoslátogatásra is szükség van, ha a beteg hangos szenvedést szenved - morog a szív or fájdalom a szív területén. Kitartó fáradtság vagy a lazaság is jelezheti a betegséget, és meg kell vizsgálni, ha a tünetek hosszabb ideig jelentkeznek. Általában a Fallot tetralógiáját diagnosztizálhatja belgyógyász vagy kardiológus. Majd a kezelést sebészeti beavatkozással hajtják végre. A legtöbb esetben, ha korán észlelik és a kezelés sikeres, a beteg várható élettartama nem lesz korlátozott.
Kezelés és terápia
A Fallot tetralógiáját általában sebészeti beavatkozással kezelik. Így minél korábban végezzük a műtétet, annál nagyobb az esély a gyógyulásra. Tanulmányok kimutatták, hogy a műtétet az élet első évében kell elvégezni. A Fallot tetralógiájának kezelése több lépést tartalmaz. Újszülötteknél és csecsemőknél az elején úgynevezett ballon dilatációt hajtanak végre. Ez egy kísérlet a szűkült szívbillentyű kitágítására, amely a jobb kamra és a tüdő ütőér. Ez biztosítja a véráramlás javulását, ami magasabb oxigéntelítettséghez vezet a vérben. Mivel a Fallot tetralógiája négy egyedi betegségből áll, fontos, hogy a műtét során mind a négy betegséget kezeljük. A korábban említett dilatáció mellett a szívszeptum hibái is megszűnnek. Korrigálják az aorta rossz helyzetét, megvizsgálják és szükség esetén korrigálják a szívizom megnagyobbodását a kamra területén. A Fallot tetralógiájának sebészeti kezelése ma rutinszerű eljárásnak tekinthető.
Kitekintés és előrejelzés
A Fallot veleszületett tetralógiájára vonatkozó prognózis viszonylag jó, a jelenlegi orvosi ismereteknek köszönhetően. Ez nem mindig volt így. Ez a komplex szívbetegség, amelynek következményei súlyosak, most műtéttel kezelhető. A műtét lehető legnagyobb sikerének biztosítása érdekében fontos, hogy a műtétet az élet első évében végezzék. Ha a műtét sikeres, a túlélés esélye 30 év után akár 90 százalék is. A csecsemők mintegy háromnegyede élőben műtette a negyvenedik évét. Ez azonban azt is jelenti, hogy a petotetralógiával operáltak egynegyede számára nem volt további lehetőség a túlélésre. Mivel a petotianus tetralógia az összes mintegy tíz százalékát teszi ki veleszületett szívhibák, a ma sikeresen alkalmazott műtéti eljárásokat idővel finomították. Ez jelentősen javította az elhúzódó túlélés kilátásait. Ennek ellenére a feltétel olyan összetett, hogy az érintett gyermekek egy része nem éli túl a műtétet. Amikor a Fallot-tetralógiában szenvedő felnőtteket operálják, a posztoperatív halálozási arány magasabb. Úgy gondolják, hogy a prognózis a pulmonalis perfúziótól függ. Bizonyos esetekben két sebészeti beavatkozásra van szükség. Műtét utáni komplikációként szívritmuszavarok évekkel később előfordulhat a hegszövet kialakulása miatt a szív régiójában. Egész életen át tartó orvosi ellenőrzés elengedhetetlen a petotikus tetralógiában szenvedőknél.
Megelőzés
Mivel a Fallot tetralógiájának oka nagyrészt ismeretlen, és feltételezhető, hogy genetikai hibának, megelőzőnek köszönhető intézkedések csak korlátozott mértékben vehető igénybe. A terhes nők igénybe vehetik az ún genetikai tanácsadás általános vizsgálatok során. Továbbá létezik az ún prenatális diagnosztika, amelyben többek között a szívhiba is kimutatható a segítségével ultrahang. Ha családjában a Fallot tetralógiája szerepel, akkor a terhes nőknek választaniuk kell egy klinikát a szüléshez, amelynek a kardiológia osztály gyermekeknek. Jelenleg van egy úgynevezett anyai hiperoxigenációs vizsgálat, amely azt vizsgálja, hogy célzott oxigén-e terápia alatt terhesség megakadályozhatja Fallot tetralógiáját.
Követés
A Fallot tetralógiájának legtöbb esetben a betegeknek nincs különösebb lehetőségük az utógondozásra. Ebben az esetben az érintett egyének elsősorban a szívelégtelenség kezelésétől függenek, hogy megakadályozzák a további szövődményeket és az idő előtti halált. Öngyógyítás nem történhet meg, bár a korai diagnózis korai kezeléssel pozitívan befolyásolhatja a további folyamatot. A Fallot tetralógiáját általában műtéttel kezelik. Ez általában komplikációk nélkül halad és a tünetek jelentős javulásához vezet. A műtét után a betegnek pihennie kell, és nyugodtan kell tennie a testen. Tartózkodniuk kell a megerőltető, megterhelő vagy sportoló tevékenységektől annak érdekében, hogy ne terheljék feleslegesen a szívet és keringés. Ezen túlmenően, még egy sikeres műtét után is, tanácsos az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata a szív monitorozása céljából. Az utógondozás további lehetőségei az érintett személy számára nem állnak rendelkezésre, és Fallot tetralógiája esetén általában nem szükségesek. Általában az egészséges életmód egészséges diéta pozitívan hat e betegség lefolyására is. A sikeres műtét után a test a szokásos módon ismét stresszel járhat.
Mit tehetsz te magad
Az önsegítés lehetőségei Fallot tetralógiájában nagyon korlátozottak. A műtéti beavatkozás jelenti a legjobb esélyt a gyógyulás sikerére. Ezért be kell tartani az orvosi szakma irányelveit. Ezenkívül a fizikai kényelmetlenség enyhítése érdekében kerülni kell a túlterhelést és általános feszültség minimálisra kell csökkenteni. Amint szívproblémák jelentkeznek, ill vérnyomás emelkedik, maradjon nyugodt és tartson egy kis szünetet. A súlynak a BMI és a normál tartományon belül kell lennie túlsúly el kéne kerülni. Egészséges diéta és a rendszeres testmozgás stabilizálja a immunrendszer és segíti a védekezés felépítését. Az alapszabály az, hogy tartózkodjanak mindenféle erőfeszítéstől. Pihenés technikák hasznosak a mentális megkönnyebbüléshez. Erősítik a pszichét és csökkenti a stresszt. A jóga, elmélkedés vagy más kikapcsolódás gyakorlatok, egy belső egyensúly elérhető és új mentális erő felépíthető. Optimista alapszemlélettel a közérzet emellett javul és a gyógyulás esélye nő. Ha a vér zavarai keringés észrevették, azonnal intézkedni kell. A kéz, az ujjak, a lábak vagy a lábujjak céltudatos mozgása megakadályozza hideg kitettség hiánya miatt keringés. Ha szívdobogás előfordulhat, a fizikai tevékenységeket minimalizálni kell. A megfelelő alvás és a napi tevékenységek rendszeres szünetei javítják a meglévő állapotokat Egészség.
