Szőrös sejt leukémia nagyon lassan előrehaladó B rosszindulatú betegségét képviseli limfociták. Az úgynevezett non-Hodgkin limfómákhoz tartozik. Általában ez a forma leukémia kemoterápiás szerek alkalmazásával nagyon jól kezelhető.
Mi a szőrsejtes leukémia?
Szőrös cellában leukémia, degenerált B limfociták jelen vannak, és ellenőrizetlen elterjedésük a csontvelő. A. Normál őssejtjei csontvelő kiszorultak ebben a folyamatban. Ennek eredményeként kevesebb vérképző sejt van, amelyek a következőkből állnak: vörösvértesteket, leukociták és a vérlemezkék, kialakulhat. Vérszegénység és a immunrendszer eredmény. Összességében a szőrsejtes leukémia nagyon ritka, átlagos előfordulási gyakorisága körülbelül három / millió ember. A férfiaknál négyszer-ötször nagyobb a betegség kialakulásának esélye, mint a nőknél. A betegség általában középkorban fordul elő. A gyermekek kivételével azonban bármely életkor befolyásolható. A szőrsejtes leukémia genetikailag módosított B-ből származik limfociták. A B-limfociták a leukociták egy speciális típusa. Ők felelősek a kialakulásáért antitestek az immunreakciók részeként. A rosszindulatúan megváltozott B-limfociták rojtszerű plazmafolyamatokat képeznek, amelyek szőrszálaként jelennek meg. Ennek következtében az érintett sejteket ún haj sejtek. Mivel a haj a sejtek kontrollálatlanul szaporodnak, szőrsejt leukémiának nevezik. Haj a sejtes leukémia az úgynevezett non-Hodgkin-limfómákhoz tartozik. Ez a heterogén betegségcsoport, amelyet a limfociták szaporodása jellemez. nem úgy mint Hodgkin-kór, ezek a limfómák nem alkotnak többmagos magvú Sternberg-Reed sejteket, amelyeket több Hodgkin-sejt (degenerált limfocita) aggregációja jellemez. Szőrsejtes leukémia esetén a B-sejtes non-Hodgkin limfómák alcsoportja. Összességében a szőrsejtes leukémia egy nagyon lassan előrehaladó betegség, amelyet kemoterápiás szerekkel történő kezeléssel nagyon jól lehet visszaszorítani. A normális várható élettartam elérése terápia.
Okok
A szőrsejtes leukémia oka nagyrészt ismeretlen. Azt gyanítják rovarirtók vagy a herbicidek szerepet játszhatnak többek között. A hatása glifozát, amelyet a gyomirtásban alkalmaznak, szintén szóba kerülnek. Mindenesetre mutációk a BRAF-ben gén a 7. kromoszómán kimutatták. Ezek azonban nem veleszületett, hanem szerzett szomatikus mutációk, amelyek a B-limfociták megnövekedett sejtosztódási sebessége és mutagén anyagoknak való kitettsége kapcsán merülhetnek fel. A megfelelő mutációk azonban spontán is előfordulhatnak.
Tünetek, panaszok és jelek
A klasszikus szőrsejtes leukémiát az összes számának csökkenése jellemzi vér-formáló sejtek (pancytopenia) a csontvelő. Ez észrevehető az alacsony koncentrációval vörösvértesteket, leukocitákés vérlemezkék. A hiánya vörösvértesteket (piros vér sejtek) vezet vérszegénység val vel fáradtság, sápadtság és általános gyengeség. Az alacsony koncentráció of leukociták (fehér vér sejtek) leukopéniának is nevezik. Fokozott fogékonyságot okoz a fertőzésekre, mert fehérvérsejtek a tényleges immunsejtek. Végül a hiánya vérlemezkék (thrombocytopenia) fokozott vérzési hajlamhoz vezet. Azonban az érintett személyek csak 10-20 százalékánál a leukociták jelentős növekedése is megfigyelhető. Egyéb tünetek lehetnek a lép (splenomegalia) és a máj (hepatomegalia). Ritkább esetekben súlyosabb tünetek, például érrendszeri gyulladás, csontelváltozások és B-tünetek a láz, éjszakai izzadás és fogyás látható. A betegség kezdetén azonban határozottan vannak tünetmentes kúrák.
Diagnózis
A vérvizsgálat a legalkalmasabb a szőrsejtes leukémia diagnosztizálására. Ez általában a tipikus szőrös sejteket detektálja. Ezenkívül általában kimutatható az eritrociták, a leukociták és a vérlemezkék alacsony koncentrációja. Néhány betegnél azonban megemelkedik a leukocita szint. Megnövekedett éretlen vörösvértestek és különböző méretű vörösvértestek is észrevehetők. Normális esetben az összes vörösvértest körülbelül azonos méretű.
Szövődmények
A szőrsejtes leukémia súlyos betegséget okoz fáradtság és általános gyengeség. A legtöbb esetben a beteg ellenálló képessége is csökken, így bizonyos napi tevékenységeket és sporttevékenységeket már nem lehet egyszerűen elvégezni. Ennek eredményeként az életminőség rendkívül csökken, és pszichológiai panaszok és hangulatok is jelentkeznek. Az érintett személy hajlamos leukémia következtében különböző gyulladásokra és fertőzésekre is hajlamos, ezért gyakrabban betegszik meg. A vérzési hajlam szintén jelentősen megnövekszik, így az érintett személy súlyos vérzéstől szenved, még kisebb sérülések esetén is. Bizonyos esetekben a vérzés spontán és különösebb ok nélkül is előfordulhat. A mindennapokat a beteg számára a szőrsejtes leukémia is megnehezíti. Fogyás és súlyos láz továbbra is előfordulnak. Éjjel izzadás és nem ritkán légszomj van. A legrosszabb esetben a beteg meghalhat a szőrsejtes leukémia tüneteiben, ha nem történik meg a betegség kezelése. A szőrsejtes leukémiát a kemoterápiás kezelés. A legtöbb esetben a betegség lefolyása pozitív, ha a rák korai stádiumban diagnosztizálják. A betegnek a kezelés után is különféle vizsgálatokon kell átesnie.
Mikor kell orvoshoz menni?
Mivel a szőrsejtes leukémia képes vezet súlyos, sőt életveszélyes tünetekkel szemben ezt a betegséget mindig orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie. Általános szabály, hogy orvoshoz kell fordulni, ha az érintett személy tartósan szenved fáradtság és lazaság. Ezt a panaszt nem pótolhatja elegendő alvás. Általános gyengeség is előfordul, így az érintett személy rugalmassága is jelentősen csökken a szőrsejtes leukémia miatt. Orvoshoz is kell fordulni, ha fokozott a vérzésre való hajlam. Az érintettek egyszerű és apró vágásoktól is súlyos vérzést szenvednek, és ez nem áll meg könnyen. Hasonlóképpen a fertőzések iránti fokozott érzékenység szőrsejtes leukémiára is utalhat. Ebben az esetben gyakrabban fordulnak elő gyulladások és fertőzések. Továbbá a éjszakai verejték vagy az erős súlycsökkenés a hajsejtes leukémiára utal, és azt is meg kell vizsgálni. A diagnózist általában háziorvos vagy gyermekorvos teheti meg. Ezután a további kezelést szakember végzi.
Kezelés és terápia
A szőrsejtes leukémia nagyon jól kezelhető kemoterápiás kezelés. Az esetek több mint 90 százalékában a beteg sejtek teljes vagy legalább részleges remissziója van. Úgynevezett citosztatikumok purinanalógokon alapuló kemoterápiás szereket alkalmaznak. Citosztatikumok megakadályozza a sejtek további szaporodását. A purin-analógokat a purinok helyett a sejtmag DNS-ébe építik be. Így megakadályozzák a további sejtosztódást. Megelőzően terápia purin analógokkal, interferonok erősítésére használják immunrendszer. Összességében ez terápia teljesen elpusztíthatja a beteg sejteket és legyőzheti a rák. A kiújulások kialakulása azonban lehetséges, ha nem is minden rák sejteket elpusztítottak. A lassú növekedés miatt ezek a kiújulások akár több év után is előfordulhatnak. De az ismétlődések szintén jól irányíthatók a segítségével kemoterápiás kezelés. A klasszikus terápiában a beteg hétnapos, 14 órás folyamatos infúziót kapott. Ma a kezelés öt napig tart, napi 2 órás infúzióval. Mint korábban említettük, a betegek több mint 90 százaléka reagál erre a kezelésre. Ugyanakkor az érintettek több mint 80 százalékában még több mint öt év elteltével sem találhatók megismétlődés jelei. A szőrössejtes leukémia speciális változatában, a leukocita szám növekedésével, monoklonális antitestek kezeléssel együtt adják be interferonok és purin analógok. Itt is általában sikeres a kezelés. A múltban a lép gyakran nagyon jó remissziós eredménnyel távolították el. A kemoterápiával kapcsolatos kiváló prognózis miatt a splenectomiát ma már általában nem hajtják végre.
Kitekintés és előrejelzés
A szőrsejtes leukémia diagnózisa után a kilátások jónak tekinthetők. Számos hosszú távú vizsgálatot végeztek a tudósok. Ezek szerint a betegek 70 százaléka a kezelést követően normálisan folytathatja életét. A pozitív eredmény döntő tényezője, hogy az egyének reagálnak a kezelésre. Ahhoz, hogy ez megtörténjen, a szőrsejtes leukémia tipikus jeleinek tartósan és nem csak részben kell alábbhagyniuk. A szőrsejtes leukémia variánst (HZL-V) meg kell különböztetni ettől. Sok terápiára nem reagál. Ha a betegek szenvednek ettől, statisztikailag feltételezni kell, hogy csak rövid ideig fognak élni. A kezdeti betegség és a tünetek teljes megszűnése után fontos a relapszusok mielőbbi diagnosztizálása. Mivel a szőrsejtes leukémia krónikus, újra és újra kitörhet. Nincs felhasználható adat arról, hogy mely időszakokhoz kapcsolódik túlzott kockázat. A tünetek kezdeti megszűnése után a betegség sok érintett egyénnél soha nem tér vissza. Vér és ultrahang rendszeresen kell elvégezni a vizsgálatokat. Kezdetben a testmintákat négy hetente, később pedig legalább félévente kell megvizsgálni. A szoros megelőző ellátás hálózata elősegíti a teljes reintegrációt a mindennapi életbe, és minimalizálja a megismétlődés kockázatát.
Megelőzés
Jelenleg nincsenek ajánlások a megelőzésre intézkedések szőrsejtes leukémia ellen.
Utókezelés
A szőrsejtes leukémia legtöbb esetben a betegeknek nincs különösebb lehetőségük a nyomon követésre, mert a betegség nem kezelhető teljes mértékben. Egész életen át tartó terápia adható, bár a beteg várható élettartamát ez a betegség még mindig jelentősen csökkenti. Általában a szőrössejtes leukémia korai diagnózisa mindig pozitív hatással van a betegség további lefolyására, így ebben a betegségben a korai felismerés áll a középpontban. Maga a kezelés általában különbözőek segítségével történik szerek. A betegnek mindig figyelnie kell a helyes adagolásra és a rendszeres bevitelre. Hasonlóképpen, az orvos rendszeres és folyamatos ellenőrzése nagyon fontos a betegség tüneteinek megfelelő ellenőrzéséhez. A tünetek megszűnése után is rendszeres orvosi vizsgálatot kell végezni. A szenvedőknek a család és a közeli barátok segítségére, szeretetteljes ellátására és támogatására van szükségük a szőrsejtes leukémia miatt a rák elleni küzdelemben. Ez is enyhíthet depresszió vagy más pszichológiai zavarok. Gyakran a más betegekkel való kapcsolat pozitív hatással van a szőrsejtes leukémia lefolyására.
Mit tehetsz te magad
A diagnosztizált szőrsejtes leukémia nem önbetegség. A terápiát onkológusnak kell kísérnie. Az első választás ebben az esetben általában a kemoterápia. Mivel azonban a kemoterápia nem mentes a mellékhatásoktól, a betegek számosat alkalmazhatnak intézkedések a kísérő tünetek enyhítésére és a gyógyulás esélyeinek javítására. Elvileg a immunrendszer meg kell erősíteni, mivel a test fogékony fertőző betegségek rák alatt. A jól működő immunrendszerhez kiegyensúlyozott kell diéta gazdag létfontosságú anyagokban, rengeteg friss gyümölccsel és zöldséggel, valamint elegendő folyadékfogyasztással álló ásványvizek vagy cukrozatlan formában gyógyteák. Ezeket is egyensúly a sav-bázis egyensúly. Egy létező túlsavasodás - mint a nyugati világ legtöbb emberének - elősegítené a test gyulladásos folyamatait. Ezenkívül a testmozgás - lehetőleg friss levegőn - serkenti az anyagcserét és nyirok folyam. Ez lehetővé teszi a test számára a méregtelenítést és csökkenti feszültség. feszültség a csökkentést is figyelembe kell venni: a kis szünetek és az éberségi gyakorlatok nagyon jól beépíthetők a napi rutinba. Hasonlóképpen, az elegendő alvás stabilizáló hatással van az immunrendszerre. A test további támogatásához ideiglenes mikrotápanyag terápia diétás formájában kiegészítők hasznos is lehet. Ezek biztosítják a test számára a fontosakat ásványok és növeli a test védekező képességét. Kezelés akupunktúra or akupresszúra segíthet olyan tünetek ellen, mint hányinger és a hányás.
