Az akut tranziens erythroblastopenia kifejezést az eritroblasztok, a vörösvértesteket. A betegség átmeneti vérszegénység gyakran ismeretlen okok miatt, mert a vörös folyamata vér sejtképződés (erythropoiesis) tól csontvelő az őssejtek átmenetileg lelassulnak vagy megszakadnak. Csecsemőknél és kisgyermekeknél ez a leggyakoribb formája vérszegénység ez nem a megváltozott vörösnek köszönhető vér sejtekben.
Mi az akut, átmeneti erythroblastopenia?
Az eritroblasztok számának csökkenése miatt akut tranziens erythroblastopenia eredményez vérszegénység amely kizárólag az elégtelen számú vörösvértesteket. Az akut, átmeneti erythroblastopenia egy átmenetileg csökkent koncentráció eritroblasztok. Az eritroblasztok az osztódás és a makroblasztoktól való differenciálódás útján jönnek létre az eritropoézisben. Az eritropoézis a vörös teljes folyamata vér sejt (eritrocita) képződés a csontvelő. Az eritroblasztok számának csökkenése vérszegénységet eredményez, amelynek oka kizárólag az elégtelen számú vörösvértest vörösvértesteket és nem annak köszönhető vashiány vagy funkcionális hiányosságú eritrociták. Az átmeneti erythroblastopenia az anaemia formáját okozza, amely a normocita anaemia leggyakoribb formája csecsemőknél és kisgyermekeknél. A normocita ebben az összefüggésben azt jelenti, hogy a jelenlévő eritrociták normál méretűek és normális funkcionalitásúak. Az erythroblastopenia átmeneti formájában elengedhetetlen az átmeneti megnyilvánulása. Normális esetben az eritropoézis megszakítása vagy gátlása körülbelül egy-két hétig tart. Ezt követően spontán helyreáll az erythropoiesis regenerációval és az anaemiás állapot feloldásával.
Okok
Gyakran a diagnosztizált akut, átmeneti eritroblastopeniát idiopátiának nevezik, jelezve, hogy a betegség kiváltó okai nem ismertek. Ami biztosnak tűnik, az az, hogy bizonyos anyagok az eritropoézis átmeneti megszakadását okozzák, amely körülbelül egy-két hétig tart. Bizonyos szerek valamint a vírusfertőzések az akut tranziens erythroblastopenia kórokozóinak számítanak. Például egyes szerzők összekapcsolják a kórokozót ótvar, a B19 parvovírus, átmeneti eritroblasztopeniára. Ótvar a klasszikusok egyike gyermekkori betegségek és általában ártalmatlan. Krónikus hemolízis, amelynek során a sejt membrán vörösvértestek előfordulása és hemoglobin szivárog a plazmába, úgy gondolják, hogy az akut tranziens erythroblastopenia lehetséges kórokozója is.
Tünetek, panaszok és jelek
Az akut tranziens erythroblastopenia kezdeti jelei és tünetei meglehetősen nem specifikusak és nagyon hasonlítanak az egyéb okokból szerzett anémiákhoz. A figyelemre méltó tulajdonságok között szerepel a bőr, gyors kezdete fáradtság, és a teljesítmény általános csökkenése. Az általános tüneteket általában kíséri fejfájás. A tünetek végső soron a csökkenésnek tulajdoníthatók oxigén és tápanyagellátása a agy, izomszövetek és egyéb, ezt igénylő szövetek oxigén. Ha a betegség kimondott, nehézségek is vannak lélegző (nehézlégzés) és felgyorsult pulzus (tachycardia). Az akut, átmeneti erythroblastopenia nem mutat jeleit gyulladás. Például nincs duzzanat a lép, májvagy nyirok csomópontok, amelyek egyébként gyulladásos reakciókat jelezhetnek.
Diagnózis és lefolyás
Az akut, átmeneti erythroblastopenia fent leírt nem specifikus tünetei és jelei mellett a vérkép egyértelmű diagnózist nyújt. Normocita vérszegénység figyelhető meg, ami azt jelenti, hogy a jelenlévő vörösvértestek méretüket tekintve az elviselhető tartományon belül vannak, azaz nem mutatnak rendellenességeket. A csökkentett számú retikulocitákbólszembetűnő, amelyek a fiatal, még nem teljesen differenciált vörösvértesteket képviselik az eritropoézis láncolatán belül. Bizonyos esetekben a myelopoiesis is károsodott, vagyis az a folyamat, amely az erythropoiesis mellett különféle fehérvérsejtek mint például a granulociták, monociták és a vérlemezkék a csontvelő.Ez azt jelenti, hogy a vérkép csökkentett számot is mutathat neutrofil granulociták, például. A betegség lefolyása általában önszabályozó. Normális esetben az erythropoiesis egy-két héten belül regenerálódik, így a tünetek enyhülnek anélkül is terápia. Ha nem ez a helyzet, akkor helytelen diagnózist állítottak fel.
Szövődmények
Az akut, átmeneti eritroblasztopeniát a vörösvérsejtek termelésének ideiglenes leállításaként határozzák meg. Ez a vérszegénység főleg csecsemőknél és kisgyermekeknél tapasztalható. Mivel a folyamat közvetlenül gátolt a csontvelő őssejtjein belül, az érintett személyek az orvosi kezeléshez tartoznak, hogy biztonságban legyenek. Ótvar kórokozók, fertőzések, különféle anyagok és szerek, valamint krónikus hemolízist gyanítanak a tünet kiváltó okaként. Ezeket akkor vezet a vörösvértestek kialakulásának megszakadásáig körülbelül öt-tizennégy napig. Ez idő alatt a jelek bizonyos szövődményeket okozhatnak az érintett személy számára. Az észrevehető sápadtság mellett súlyos epizódok fáradtság súlyos kíséretében fejfájás és a teljesítmény jelentős csökkenése is nyilvánvaló. Ha az akut, átmeneti erythroblastopenia kezdeti jellemzőit figyelmen kívül hagyják, ez megteheti vezet légszomjig és szívdobogásig nyugalmi állapotban is. Különösen csecsemőknél fennáll annak a veszélye, hogy az alulellátott izomszövet és agy alacsony miatt oxigén és a vér tápanyagellátása. A legtöbb esetben elegendő pihenés és megfelelő táplálkozás mellett a beteg önmagában regenerálódik, gyógyszerek nélkül. Ha a betegség túl előrehaladott, szív kudarc szövődmény kockázatként alakulhat ki. Abban az esetben, ha a vérátömlesztés, azonnali intézkedés az érintett személy elegendő vörösvérsejt biztosítása a szív- és érrendszeri elégtelenség kockázatának kiküszöbölése érdekében.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha akut átmeneti erythroblastopenia vagy hasonló feltétel gyanúja merül fel, a betegnek azonnal orvoshoz kell fordulnia. Ha olyan tünetek, mint fejfájás, fáradtság, és általános teljesítménycsökkenést észlelnek, ezt egy orvossal kell megbeszélni. Külsőleg a feltétel sápadtan nyilvánul meg bőr és a szem alatti sötét karikák, többek között. Ha e tünetek valamelyikét észlelik, a szabály: menjen orvoshoz, és derítse ki az okát. Bár a tünetek nem feltétlenül utalnak akut tranziens eritroblasztopéniára, mégis a feltétel ezt tisztázni és kezelni kell. Ha a vérszegénységet nem kezelik, az megteheti vezet légszomjig vagy szívdobogásig a további menet során. Különösen veszélyeztetettek a csecsemők, akiket a vérszegénység első jeleinél gyermekorvoshoz kell vinni. A felnőtteknek orvoshoz kell fordulniuk, ha a tünetek a megfelelő pihenés és a megfelelő táplálkozás ellenére sem csökkennek önmagukban. Előrehaladott stádiumban szív- és érrendszeri problémák jelentkezhetnek, amelyeket mindig sürgősségi orvosnak kell kezelnie.
Kezelés és terápia
Mivel az akut tranziens erythroblastopenia általában átmeneti jellegű, sok esetben nincs szükség erre terápia. Az erythropoiesis spontán regenerációja szedéssel támogatható és felgyorsítható eritropoetin, vasalóés folsav. A polipeptid eritropoetin, amely 165-ből áll aminosavak, egy glikoprotein hormon, és a citokinek csoportjába tartozik. A hormon ellenőrző módon avatkozik be az eritropoézis folyamatába. Az eritropoetin más néven a dopping ügynök a hírhedt név alatt EPO. Azonnali intézkedésre csak súlyos betegség esetén van szükség, ahol fennáll annak a veszélye szív kudarc és kardiogén sokk. A differenciálódott vörösvértestek hiánya miatt, amelyeket nem lehet könnyen korrigálni szerek vagy más intézkedések, a leghatékonyabb kezelési lehetőség ezekben az esetekben a vérátömlesztés, amely legalább ideiglenesen biztosítja a szükséges vörösvértest-ellátást.
Kitekintés és előrejelzés
Az átmeneti erythroblastopenia a legtöbb esetben közvetlenül vérszegénységet okoz a betegben. Ebben az esetben az érintett személy fáradtnak és fáradtnak tűnik, és már nem vesz aktívan részt az életben. Szigorú fejfájás fordulnak elő, amely a test más részeire is átterjedhet. Ha a fájdalom éjszaka is előfordul, az átmeneti erythroblastopenia alvászavarhoz vezethet. Általában csökken az oxigénellátás is, így a végtagok és a szervek alulellátottak. A legrosszabb esetben ez egyes szervek vagy végtagok halálához vezethet, ami után néha halál is bekövetkezhet. Továbbá fertőzések is előfordulhatnak a máj or lép. Az érintett személy életminőségét a betegség rendkívül rontja. Képes megbirkózni feszültség szintén óriási mértékben csökken, így a páciens minden további nélkül nem folytathatja a szokásos mindennapi vagy sporttevékenységeket. A kezelést gyógyszeres kezeléssel végzik, és korlátozhatják a tüneteket. Súlyos esetekben transzfúzióra van szükség. Ezenkívül szükség lehet a szervek vagy végtagok károsodásának kezelésére.
Megelőzés
Mivel az akut, átmeneti erythroblastopenia etiológiája nem megfelelően ismert, közvetlenül megelőző intézkedések a betegség kialakulásának ellensúlyozására nem léteznek. Azt sem tudni, hogy bizonyos genetikai hajlamok szerepelnek-e a kockázati tényezők. Mivel a betegség leginkább csecsemőknél és kisgyermekeknél fordul elő, intézkedések amelyek erősítik a immunrendszer a megelőző intézkedések szempontjából kedvezőnek tekinthető. Nem lehet biztosan megmondani, hogy ez hatékonyan megakadályozhatja-e a betegség előfordulását. Az eritroblastopénia átmeneti formájának gyanúja esetén ajánlott megkülönböztető diagnózis olyan egyéb betegségek kizárására kell használni, amelyek azonnali kezelést igényelhetnek.
Követés
Ebben a betegségben az érintett elsősorban a gyors és mindenekelőtt a korai felismeréstől és a kezeléstől függ, így további szövődmények vagy panaszok nem jelentkeznek. Minél korábban fordulnak orvoshoz e tekintetben, annál jobb a betegség további lefolyása. Nem lehet egyetemesen megjósolni, hogy ez a betegség csökkenti-e az érintett személy várható élettartamát. Az érintett személy számára azonban általában nincsenek külön intézkedések vagy lehetőségek az utógondozásra, és öngyógyítás sem történhet meg. A hangsúly ezért a betegség korai felismerésére és kezelésére irányul. E betegség kezelésében az érintett személy elsősorban a különféle gyógyszerek szedésétől függ. Fontos figyelni a helyes adagolásra és a rendszeres bevitelre a tünetek ellensúlyozása érdekében. Mivel ez a betegség különböző is okozhat szív rendszeres szívvizsgálatot kell végezni. Az érintett személy ne terhelje feleslegesen a testét, és figyeljen az egészségesekre is diéta és az egészséges életmód. Bizonyos körülmények között a betegség más szenvedőivel való kapcsolat ebből a szempontból szintén hasznos lehet.
Mit tehetsz te magad
Az akut, átmeneti erythroblastopenia általában nem igényel különleges kezelést. Felnőttek érintettek, de elsősorban kisgyermekek. Tünetek jelentkezhetnek a jellegzetes sápadtság mellett, mint pl fejfájás, csökkent teljesítmény és gyengeség. Ennek ellenére néhány dolgot meg lehet tenni a közérzet javítása érdekében. A friss levegő, a fizikai pihenés és a mérsékelt testmozgás jót tesz. Kerülni kell azonban a túlzott igényeket és a nagy megterhelést. Az érintett gyermekek szülei biztosíthatják a pihenőidő betartását. A pihenés az érintett felnőtteknek is jó. Hideg tömörítéseket lehet ajánlani fejfájás, és súlyosabb esetekben, fájdalom orvos által felírt gyógyszer. A csendes tevékenységek, a hangos olvasás és a rádiójátékok hallgatása előnyös a beteg gyermek. A felnőtt betegek elkerülik az erőteljes fizikai aktivitással való túlterhelést is. Továbbá figyelmet kell fordítani az egészségesekre diéta friss gyümölcsökkel, zöldségekkel, hússal és halakkal. A betegség további beavatkozás nélkül rendszeresen javul. Ennek ellenére van értelme rendszeres orvosi ellenőrzésnek és a tünetek megfigyelésének. Még akkor is, ha a betegség speciális orvosi ellátást igényel terápia csak kivételes esetekben figyeljen a jelekre sokk vagy lehetséges szívelégtelenség. Ha ilyen jelek vannak, akkor a kezelőorvoshoz kell fordulni. Az akut, átmeneti erythroblastopenia általában két héten belül gyógyul.
