Pilocita asztrocitóma általában jóindulatú agy tumor gyermekeknél és serdülőknél. Az érintett területek közé tartozhat a nagyagy, dicephalon, gerincvelővagy látóideg. A teljes műtét után nem jelentkeznek kiújulások.
Mi az a pilocytás asztrocytoma?
Pilocita asztrocitóma jóindulatú agy tumor, amelyet a centrális sejtek támogató sejtjeinek lassú szaporodása jellemez idegrendszer gliasejteknek nevezzük. Ezért szintén a gliomák. A idegrendszer a WHO osztályozása szerint veszélyességi fokozatokra vannak felosztva. Jóindulatú daganatként, pilocita asztrocitóma I. fokozatot kapott. Ez a daganat főleg gyermekeket és serdülőket érint. Ebben a korcsoportban a leggyakoribbnak tekintik agy daganat körülbelül 30 százalékos részesedéssel. Különbséget tesznek az optika között gliomák és agytörzs gliomák. Optikai gliomák befolyásolja a idegek és gyakran örökletes 1. típusú neurofibromatózis. A pilocytás asztrocitómát a dermális és a hagymás daganatok jelenléte jellemzi, gyakran cisztás részekkel. Ez egy asztrocita tumor, nagyon alacsony mitotikus sebességgel. A kezdeti sejtek finom fibrilláris vetületeket képeznek, amelyek szőrszálakhoz hasonlítanak. Ezért hívják őket is haj sejteket (pilocitákat) és így ennek a tumornak a nevét adják. A tumor élesen elhatárolódik a szomszédos agyszövettől. Ezt nem dagadja be a daganat, hanem csak elmozdítja.
Okok
A pilocytás asztrocitóma az asztrocitóma egyik formája. Az asztrocitómák pontos okait nem sikerült teljesen tisztázni. A jóindulatú pilocytás asztrocitómában genetikai kapcsolat gyanúja merül fel. Ezért szembetűnő, hogy az optikai gliómák különösen gyakoriak az 1. típusú neufibromatózissal összefüggésben. A neurofibromatózisok genetikai betegségek amelyeket egy autoszomális domináns öröklődési mód ad át. Például, 1. típusú neurofibromatózis az NF1 genetikai hibája gén, amely a 17. kromoszómán helyezkedik el. Ez gén felelős a neurofibromin kódolásáért. A neurofibromin szabályozza a jelátviteli fehérje RAS-t. Ha a neurofibromin hibás vagy hiányos, a RAS folyamatosan aktív, elősegítve a neoplazia kialakulását. Az asztrocitómában több mint 50 százalékban a tumor szuppresszorának is hibája van gén P53.
Tünetek, panaszok és jelek
A pilocytás asztrocytoma tünetei a daganat helyétől is függenek. Egészség a tüneteket elsősorban a szomszédos agyszövet elmozdulása okozza. Ha a kisagy érintett, a járási bizonytalanság különösen hangsúlyos. Ha a daganat a diencephalonban lokalizálódik, akkor a hypothalamus a legkiemelkedőbbek. A hypothalamus szabályozza többek között a testhőmérsékletet, vér nyomás, étel és víz bioritmus és szexuális viselkedés. A látási útvonalon lévő daganatok látászavarokat okozhatnak, szélsőséges esetekben akár vakság.
Diagnózis és a betegség progressziója
Összességében az asztrocitómák képalkotó technikákkal, például MRI-vel vagy CT-vel nagyon jól vizualizálhatók. Segítségével számítógépes tomográfia (CT), a meszesedések (meszesedések) szintén kiválóan kimutathatók. A pilocytás asztrocytoma másik jelzését a kontrasztanyag. Ez a daganat közepén egyenletesen dúsul, míg perifériáján cisztás megjelenés van jelen. A feltételezett diagnózis megerősíthető a biopszia. Néha azonban a beteg szövetet csak a daganat műtéti eltávolítása után lehet megvizsgálni, és csak ezután lehet meghatározni a daganat pontos természetét. Gyakran azonban a helyes kísérleti diagnózist már a daganat tipikus helye és a beteg kora alapján állítják fel.
Szövődmények
A pilocytás asztrocytoma jóindulatú agytumor hogy műtéti úton könnyen eltávolítható. Az esetleges rosszindulatú degenerációval kapcsolatos szövődmények gyakorlatilag nem léteznek. Ha azonban a tumor kedvezőtlenül helyezkedik el, akkor annak teljes eltávolítása nem biztos, hogy lehetséges. Ebben az esetben ismétlődésekre kell számítani. Komolyabb azonban a tumor fokozatos elterjedése az agyban. A szomszédos agyi struktúrák elmozdulása néha előfordulhat vezet jelentős szövődményekig, amelyek szélsőséges esetekben végzetesek lehetnek. Bizonyosokra gyakorolt nyomás miatt vér hajók az agyban az a kialakulása ütés sőt lehetséges. A ütés a kiváltás súlyosságától függ agyvérzés. Az enyhe tünetek mellett, amelyek az okok után eltűnnek ütés javításra kerül (a agytumor), természetesen maradhat károsodás, vagy akár halál is bekövetkezhet az agy bizonyos területeinek halála miatt. A pilocytás asztrocytoma másik szövődménye a hydrocephalus kialakulása. Ez akkor fordulhat elő a gyermeknél, amikor a agytumor a tér akadályozza az agyon belüli cerebrospinális folyadékelvezetést. Csecsemőknél vagy magzatoknál a fej majd lufiként megnagyobbodik, mert a csontok az koponya még puha és deformálható. Ha később következik be, a koponyaűri nyomás súlyos állapotig növekedhet fejfájás, hányás és rohamok. Ha nem kezelik, gyakran életveszélyes agyrekedés alakul ki.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A pilocytás asztrocitoma, mint minden agydaganat, egy orvos gondozásába tartozik, aki a diagnózist is biztosítja. Ezért orvoshoz kell fordulni, ha a beteg olyan tüneteket tapasztal, amelyek asztrocitómára utalhatnak. Az orvoslátogatás vagy a korai kezelés megkezdését, vagy a beteg megnyugtatását szolgálja, mivel a tünetek mögött egy viszonylag ártalmatlanabb betegség állhat. Az első kapcsolattartó pont mindig a háziorvos, aki szükség esetén radiológushoz vagy neurológushoz irányíthatja a beteget. A kezelés befejezése után is kötelező az orvoslátogatás pilocytás asztrocytoma esetén. Elsődleges céljuk a kiújulás korai felismerése és azonnali kezelése. A terápiák következményei szintén szükségessé tehetik az orvos látogatását. Sugárzás és kemoterápiás kezelés okozhat fáradtság vagy immunműködési zavar. Néhány beteg számára a pilocytás asztrocytoma diagnózisa is annyira megterhelő, hogy pszichológiai támogatásra van szükségük. Pszichológusok, pszichoterapeuták és pszichoonkológusok a megfelelő kapcsolattartók itt. Az agydaganat hiányosságokat okozhat a motoros és a beszéd területén, amely eltávolítása után is előfordulhat. Itt az orvos is a megfelelő cím. Felismeri a hiány és az alapbetegség közötti kapcsolatot, és a beteget orvosokhoz irányítja. Logopédusok, gyógytornászok és foglalkozási terapeuták a megfelelő cím a beteg számára ebben az összefüggésben.
Kezelés és terápia
A terápia egy pilocytás asztrocitoma helyétől és a fellépő tünetektől függ. Ha a hely kedvező, akkor a daganatot mindenképpen el kell távolítani. Ebben az esetben nagy esély van a teljes kipusztulására is. Ha ez sikeres, a betegség teljesen gyógyul. Néha azonban a daganat olyan kedvezőtlen helyzetben van, hogy műtét nem lehetséges. Ez gyakran aggódik agytörzs gliomák. Ebben az esetben a sugárzás a választott kezelés. Az operálhatatlan daganatokat mindenesetre állandó MRI-vizsgálattal kell ellenőrizni. Ugyanez vonatkozik azokra a daganatokra, amelyek nem okoznak tüneteket. Egyes daganatokban a folyadékkal töltött ciszták szúrása hosszú ideig elegendő. Gyakran a kiterjedt cisztáknak van a legnagyobb helyigénye, és zavaró hatást gyakorolnak a szomszédos szövetekre. Noha a daganat jóindulatú, hosszú távon mégis el kell távolítani, ha lehetséges, mert helyrehozhatatlan károsodást okozhat a szomszédos szövetekben, ha tovább terjeszkedik. A pilocytás asztrocytoma prognózisa több tényezőtől függ. Ezek a tényezők magukban foglalják a helyet, a növekedés ütemét, általában feltétel és a teljes kihalás lehetőségét. A daganat teljes kivágása után a kiújulás kizárt. A rosszindulatú degeneráció rendkívül ritka ebben a daganattípusban. Ha azonban a daganatot nem lehet teljesen eltávolítani, akkor a maradék daganat újratermelődik. De még ez is nagyon lassan növekszik, így ezekben az esetekben is nagyon magas a hosszú távú túlélési arány. Csak a agytörzs a nem operálható glioma prognózisa gyenge, ötéves túlélési aránya nem haladja meg a 30 százalékot.
Kitekintés és előrejelzés
A pilocytás asztrocytoma olyan agydaganat, amely alapvetően szorosra szorul ellenőrzésfüggetlenül attól, hogy eltávolították-e vagy csupán megfigyelték-e. Ez egy jóindulatú, lassú növekedésű daganat, amelynek jóval jobb prognózisa van, mint a rosszindulatú agydaganatok. Ennek ellenére vannak olyan komplikációk, amelyek negatívabbá tehetik a kilátásokat. Ezek közé tartozik az évtizedek során bekövetkezett növekedés, ami a tömeg hogy fokozatosan túl nagy legyen. Ezért a kilátásokat tekintve a gyakran jól körülhatárolt daganat eltávolítása gyakran a legjobb megoldás, ha az agydaganat helyzete ezt lehetővé teszi. A pilocytás asztrocytoma prognózisa kritikusan függ a helytől. Ha a daganat eltávolítható a fontos struktúrák befolyásolása nélkül, a prognózis gyakran nagyon jó. Ezzel szemben a kilátások némileg kevésbé kedvezőek. A prognózis attól is függ, hogy a műtét után megismétlődik-e. A komplikációkat is figyelembe kell venni a prognózisban. Ha a daganat kudarc tünetekhez vezetett, ezek a műtét után nem mindig teljesen visszafordíthatók. A művelet is vezet korlátozásokhoz, például a motoros funkcióhoz és a beszédhez. Ebben az esetben a jó terápiás ellátás, például gyógytornászok vagy logopédusok által, szintén hasznos a beteg számára a további kilátásokhoz.
Megelőzés
A pilocytás asztrocytoma megelőzése a jelenlegi ismeretek szerint nem lehetséges. A betegség örökletes. Ha a betegség már előfordult a családban vagy rokonokban, akkor az emberi genetikai konzultáció keretében tisztázható az utódok öröklődésének kockázata.
Követés
A nyomon követés és a rehabilitáció a pilocytás asztrocytoma kezelésének nélkülözhetetlen összetevői közé tartozik. A daganat utókezelésének elsődleges feladatai közé tartozik az agydaganat kiújulásának kimutatása vagy megelőzése korai stádiumban. Ezenkívül elképzelhető másodlagos vagy egyidejű tüneteket kell azonosítani, és ennek megfelelően kell kezelni. Végül az utógondozás nemcsak a fizikai panaszok esetén nyújt támogatást, hanem a betegség vagy annak kezelése által okozott pszichológiai vagy szociális problémákat is. Az utóvizsgálatok fontos szerepet játszanak az utógondozásban. A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) legkésőbb három hónappal a vége után végezzük terápia. További kontrollvizsgálatokra hat-tizenkét hónapos időközönként kerül sor. Három év után kétévente további nyomonkövetési vizsgálatot végeznek. Szükség esetén endokrinológiai, klinikai neurológiai vagy szemészeti vizsgálatok is elvégezhetők. Abban az esetben, ha a pilocytás asztrocytómát nem sikerült teljesen eltávolítani a műtét során, a fennmaradó jóindulatú daganat meg fog történni nő ismét, de ez nagyon lassan történik. Emiatt a hosszú távú túlélési arány viszonylag magas. Azonban, ha az asztrocitoma sikeresen eltávolításra kerül, a kiújulás általában nem fordul elő. A nyomon követés során sok beteg számára előnyös, ha rendszeresen látogatnak egy támogató csoportba. Ott lehetőségük van információcserére más érintett egyénekkel, ami gyakran nagy segítség. A kezelési periódusban már lehetséges kapcsolatba lépni egy támogató csoporttal.
Mit tehetsz te magad
A pilocytás asztrocitómát mint jóindulatú agydaganatot műtéttel távolítják el első választásként, ha a helyzet ehhez kedvező. Ennek ellenére a betegek a mindennapi életben nyújtott önsegítéssel hozzájárulhatnak jólétükhöz is. Ez vonatkozik egyrészt az utógondozásra, amelynek során a fizikai terület stabilizálódását célozzák, de a pszichológiai helyzetet is javíthatják intézkedések. Mindkettőt az alábbiakban példaként ismertetjük. A fizikai területen a seb állapotának utókezelése a kezelőorvosokkal együttműködve fontos egy műtét után. Ha a pilocytás asztrocitoma olyan területen található, amelyet a daganat növekedése vagy a műtét károsított, vannak intézkedések a lehető legjobb regeneráció érdekében, amelyben a beteg aktívan részt vehet a mindennapi életben. Például, ha a motorikus képességek korlátozottak, a gyógytornász által irányított gyakorlatok otthon is elvégezhetők. Ugyanez vonatkozik a logopédus által ajánlott beszédgyakorlatokra is beszédzavarok. Általánosságban elmondható, hogy az általános életérzés növelése érdekében az egészséges életmód, elegendő alvás, megfelelő ivás és adagolt fizikai aktivitás mellett is ajánlott. Ha a betegnek pszichológiai támogatásra van szüksége, például azért, mert az agydaganat diagnózisát nehezen lehet feldolgozni, akkor gyakran előnyös az önsegítő csoportba lépés. Segíthet a pszichológiai tanácsadás vagy a beszélgetés a barátokkal és a családdal is.
