A lymphangioleiomyomatosis súlyos és nagyon ritka tüdő betegség, amely szinte kizárólag a nőket érinti. Nem specifikus tünetei miatt a betegséget általában későn ismerik fel vagy helytelenül diagnosztizálják, ezért nem mindig kezelik megfelelően.
Mi a lymphangioleiomyomatosis?
A lymphangioleimyomatosis az egyik ritka tüdő betegségek. Spontán megszerzett vagy öröklődött genetikai hiba okozza. A betegség előrehaladtával a nyirokerekben a simaizomsejtek túlzott szaporodása következik be hajók és a hörgőcsatornák. Ezek elpusztítják az egészségeseket tüdő szövet, így akadályozva a létfontosságú oxigén felvétel a tüdőben. A kezelés lehetőségeinek javítása érdekében évek óta intenzíven folytatják a kutatásokat. A lymphangioleiomyomatosis lefolyása általában krónikus, és a lymphangioleiomyomatosis előrehaladtával az élet tartós, életveszélyes hiányához vezet oxigén.
Okok
A lymphangioleiomyomatosis okait még nem 100% -ban értik. A betegség részben a genetikai elváltozásoknak tudható be, amelyek a tüdő és a vese súlyos szerkezetátalakításához vezetnek. Ez együtt jár ezen szervek funkciójának fokozatos elvesztésével. Idővel a simaizom sejtek ellenőrizetlen növekedése elpusztítja az egészséges tüdőszövetet, ami egyre inkább korlátozza a lélegző érintettek. Ennek oka az, hogy hiányzik a tuberin fehérje, ami a simaizomsejtek túlzott szaporodását eredményezi. Megfigyelték, hogy ők nő normálisan, amikor kísérleti úton tuberint adnak a LAM sejtekhez. Mivel a LAM általában korábban fejlődik ki klimax, gyanítható, hogy különféle hormonok, mint például az ösztrogén, hozzájárulnak a lymphangioleiomyomatosis kialakulásához. Úgy tűnik, hogy az ösztrogén elősegíti a LAM-sejtek növekedését, ezértadag A medroxiprogeszteront általában annak részeként írják fel terápia.
Tünetek, panaszok és jelek
A lymphangioleiomyomatosis kezdeti tünetei, amelyek meglehetősen nem specifikusak, és ezért számos más esetben is előfordulhatnak tüdőbetegségekközé tartozik a nehézlégzés vagy a légszomj, különösen a fizikai megterhelés során, közepes mellkasi fájdalom, köhögés, néha vér- váladékot tartalmaz, és mellkasi fájdalom. Kevés objektiválható vizsgálati eredmény található. Sok beteg jelentkezik légmell, és a tünetek gyakran nőnek terhesség és a légi utazás. Ezenkívül chylothorax (nyirokfolyadék felhalmozódása) figyelhető meg. A vese angiomyolipoma (jóindulatú hamartomatous vese daganatok) az érintett személyek legfeljebb 50% -ában fordul elő. Ezek vérzést okozhatnak, amely nagyon kiterjedt állapotban gyakran hematuria (vér a vizeletben) vagy hátfájás. Megnagyobbodott retroperitoneális nyirok a csomópontok a betegségben szenvedők körülbelül 70 százalékában is megtalálhatók.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Mivel a lymphangioleiomyomatosis nagyon ritka és általában feltűnés nélkül kezdődik, a helyes diagnózist általában későn állapítják meg. Gyakran akár négy év is eltelik a tünetek megjelenése és a diagnózis között. A betegséget gyakran téves diagnosztizálják emphysema vagy bronchiális asztma a hasonló tünetek miatt. A lehetséges vizsgálati módszerek közé tartozik a tüdő biopszia or számítógépes tomográfia, és a CT radiológiai leletek tipikusak, és általában lehetővé teszik a diagnózis felállítását. Röntgen a tüdő vizsgálata figyelemre méltó lehet, különösen a korai szakaszban. A retikulonoduláris intersticiális infiltrátumok az érintett személyek körülbelül 30 százalékában vannak jelen. A betegek 60 százalékában vannak ciszták is, amelyek általában diffúz eloszlásúak és vékony falúak. Átmérőjük körülbelül 0.5-XNUMX centiméter. Sok érintett egyénnél a ciszták a teljes tüdőn helyezkednek el. Egészséges tüdőszövet veszi körül őket. A lymphangioleiomyomatosis súlyos betegség, amely krónikusan előrehalad és végül súlyosan korlátozódik lélegző. A betegek egyre kevésbé képesek megbirkózni fizikailag. A betegek körülbelül 50 százalékánál súlyos tünetek, például egy összeomlott tüdő (légmell) fordulnak elő a betegség folyamán. Bizonyos esetekben a betegség jóindulatú is vese daganatok, a hasüreg növekedései vagy megnagyobbodtak nyirok csomópontok. Sajnos a lymphangioleiomyomatosis még nem gyógyítható.
Szövődmények
A lymphangioleiomyomatosis következtében az érintett egyének elsősorban súlyos légszomjban szenvednek. Ez tartóssá válik fáradtság és a beteg kimerültsége. A betegség jelentősen csökkenti az érintettek megbirkózási képességét is feszültség, ami a mindennapi életben különböző korlátozásokat eredményez. Nem ritka, hogy a betegek szenvednek a köhögés or mellkasi fájdalom. A limfangioleiomyomatosis szintén csökkenti az érintett személy megbirkózási képességét feszültség, így többé nem lehet normális tevékenységeket folytatni minden további nélkül. Továbbá a beteg véres vizeletet vagy fájdalom a széleken. A nyirok a csomópontok az érintett személynél is jelentősen megduzzadnak, és az életminőség jelentősen csökken. A lymphangioleiomyomatosis kezelését gyógyszerek segítségével végzik. Súlyos esetekben azonban átültetés szükséges az tüdő túléléséhez. Nem univerzálisan lehet megjósolni, hogy szövődmények jelentkeznek-e. A betegség további lefolyása nagymértékben függ az általánosaktól is feltétel a beteg. Általános szabály, hogy a betegség a sikeres kezelés után nem ismétlődik meg.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Légszomj az erőkifejtésen, valamint mellkas fájdalom komolyat jeleznek feltétel ezt tisztázni kell. Azoknak a nőknek, akiknél ezek a tünetek először jelentkeznek vagy fokozódnak, konzultálniuk kell elsődleges orvosukkal. Ugyanez vonatkozik a asztma vagy tüdőbetegség. A lymphangioleiomyomatosis konkrét gyanúja esetén a tüdő szakorvosához kell fordulni. Tüdő segítségével diagnosztizálhatja a betegséget biopszia és kezdeményezzék terápia azonnal. Ha ez korai szakaszban történik, akkor a késői szövődmények még mindig kizárhatók. Az előrehaladott lymphangioleiomyomatosis általában csak tüneti úton kezelhető, bár a tüneteket tüdőtranszplantációval lehet csökkenteni. Azok a személyek, akik a kockázati csoportba tartoznak, vagy akik már szenvednek a tüdőbetegség amelyből egy súlyos másodlagos betegség kialakulhat, a legjobb beszél háziorvosuknak. Első vizsgálatot végezhet, és ha szükséges, a beteget belső betegségek szakorvosához irányíthatja. A megismétlődés alacsony kockázata ellenére a betegnek rendszeres ellenőrzéseket kell végeznie a kezelés befejezése után.
Kezelés és terápia
A lymphangioleiomyomatosis kezelése a következő oszlopokból áll: A tünetek általános kezelése, mint pl igazgatás hörgőgörcsoldók és hosszú távú oxigén terápia, intervenciós eljárások, például pleurodesis (a pleurális tér szkleroterápiája), és igazgatás of hormonális gyógyszerek. Ha ezek a kezelési módszerek sikertelenek maradnak, fennáll a tüdőátültetés lehetősége. Ezenkívül a hörgőtágítókat egyenként alkalmazzák, amelyek vezet a hörgőjáratok kiszélesítésére úgy, hogy a légszomj enyhüljön. A sejtnövekedés leállításához, specifikus hatású szerek olyan vegyületeket alkalmaznak, amelyek zavarják a lymphangioleiomyomatosis molekuláris folyamatait. Egy másik kezelési lehetőség a igazgatás of immunszupresszív szerek. A sirolimusz anyag gátolja az mTOR által közvetített jelátviteli utat, amely elősegíti a sejtek növekedését és a betegségben a genetikai hiba miatt túlaktiválódik. Egy tanulmány eredményei azt mutatták, hogy ennek eredményeként a tüdőfunkció jelentősen javult. A terápia befejezése után azonban a betegség ismét előrehaladt, így állandó kezelésre van szükség, de a számos mellékhatás figyelembevételével. Ezért a kezelés inkább agresszív betegség progresszió esetén ajánlott. A lymphangioleiomyomatosis szövődményei esetén további eljárásokat alkalmaznak, például pleurodesis, a pleurális tér tapadása, gyakori nyirokfolyadék vagy tüdő összeomlás esetén. Ha a gumós szklerózis kialakul, további komplikációk lehetségesek, és ezeket is kezelni kell. Tüdőátültetés jelenleg az egyetlen gyógyító lehetőség a lymphangioleiomyomatosis kezelésére. Erre azonban csak néhány beteg jogosult. Biztos fiatalabbak és jó általánosak Egészség. A donor szervek kapacitása is korlátozott. Miután a transzplantációt sikeresen elvégezték, a betegség ritkán várható megismétlődni.
Kitekintés és előrejelzés
A lymphangioleiomyomatosis prognózisa a diagnózis idejétől és a kezelés lehetőségétől függ. Gyakran a betegséget későn fedezik fel, így már nagyon előrehaladott. Ez bonyolítja a kezelési lehetőségeket és a betegség szerencsétlen lefolyásához vezet. Leggyakrabban a betegséget mással tévesztik össze. Ez ahhoz vezet, hogy nincs megfelelő kezelés vezet a lymphangioleiomyomatosis alapvető gyógyítására. A tüdőbetegség számos mellékhatással és károsodással jár. Az érintett személy ellenálló képessége erősen korlátozott, és az életminőség romlik. Ez a másodlagos rendellenességek fokozott kockázatához vezet. Pszichológiai problémák jelentkezhetnek, amelyek további rendellenességeket válthatnak ki. Különösen súlyos esetekben a betegnek donorszervre van szüksége. A átültetés egy tüdő számos kihívással jár. A műtét nem mindig jár komplikációk nélkül. Ezenkívül a későbbi terápia kimerítő és gyengítő hatással van az érintett személyre. A betegek hosszú távú terápiának vannak kitéve, mivel utólag szükséges a gyógyszer beadása. Ennek célja a kilökődési reakciók megelőzése és egyúttal a tüdő funkcionális aktivitásának optimalizálása. Mindazonáltal az általános prognózis emellett kapcsolódik a Egészség a beteg betegsége és más betegségek jelenléte. Minél idősebb a beteg és minél több a korábban létező betegség, annál kedvezőtlenebb a prognózis.
Megelőzés
A lymphangioleiomyomatosis megelőzése nem lehetséges. De több is van intézkedések amelyek a beteg életminőségének javítására szolgálhatnak. Ide tartoznak például a légzőszervi betegségek fizioterápiás gyakorlatok a tüdőkapacitás elősegítése, tartózkodása nikotinés az oltás befolyásolja és a pneumococcus.
Követés
A limfangioleiomyomatosis általában vezet számos különböző tünetre és szövődményre, ezért a betegség által érintetteknek mindenképpen orvoshoz kell fordulniuk, hogy elkerüljék a tünetek további súlyosbodását. Itt a korai diagnózis pozitív hatással van a betegség további lefolyására. Az érintettek többsége a lymphangioleiomyomatosis miatt fellépő légszomjban szenved, így tartósan is fáradtság és kimerültség. Van is súlyos fájdalom a mellkas terület és ezen felül a köhögés. Ezért a legtöbb beteg emellett alvási panaszoktól szenved, amikor ezek a tünetek éjszaka jelentkeznek. Néha egy sóbarlang meglátogatása segíthet a légutak megtisztításában és rövid távú enyhítésben a tünetek ellen. Ezenkívül a lymphangioleiomyomatosis gyakran társul a fájdalomhoz a széleken. Az érintett emberek többsége megmutatja vérszegénység és nem képesek koncentrálni vagy megfelelően részt venni a mindennapi életben. A barátok és a család szeretetteljes együttérzése és támogatása jelentős pozitív hatással lehet a gyógyulásra. A lymphangioleiomyomatosis teljes gyógyítása nem mindig érhető el. Ezért egyes esetekben az érintett személy várható élettartama is csökken a betegség miatt.
Mit tehetsz te magad
A lymphangioleiomyomatosis kizárólag gyógyszeres kezeléssel vagy műtéttel kezelhető. Ha az előírt gyógyszerek elérik a kívánt hatást, a betegeknek fokozatosan módosítaniuk kell a pozitív hatásokat. Kezdetben mérsékelt testmozgás javasolt, amely erősíti a tüdő működését és fokozza a immunrendszer. A további tanfolyamon a testmozgás fokozható. Jóga or fizikoterápia néhány lehetőség. Az orvosnak először meg kell mérnie a tüdő kapacitását, hogy a fizikoterápia optimálisan beállítható. A gyógyszer szigorú bevitele elengedhetetlen. Ha a gyógyszert nem szedik, vagy akár abbahagyják, a tüdőfunkció tovább romlik. A kezeletlen lymphangioleiomyomatosis súlyos tüdőkárosodást okoz, ami szükségessé teszi tüdőátültetés. Egy ilyen művelet óriási megterhelést jelent a test számára, ezért a pihenésre és a kímélésre mindenképpen szükség van. Ezenkívül a betegnek be kell tartania az orvos utasításait diéta és a testmozgás. Szabályos ellenőrzés a beteg Egészség fontos. Ha szövődmények merülnek fel, tájékoztatni kell az orvost, hogy a szövődmények gyorsan felismerhetők és kezelhetők legyenek. Az, hogy a konzervatív kezelést természetes gyógymódok támogathatják-e és milyen mértékben, válaszolhat a felelős orvos.
