A hepatoblastoma az a név, amelyet egy ritka, rosszindulatú (rosszindulatú) embrionális daganatnak neveznek máj amely főleg csecsemőket és kisgyermekeket érint. Ha a daganatot elég korán diagnosztizálják, mielőtt áttétet képez, a daganat műtéti eltávolítása jó esélyt kínál a túlélésre.
Mi a hepatoblastoma?
A hepatoblastoma egy embrió tumor a máj, tehát olyan májsejteken keletkezik, amelyek még nem teljesen differenciálódtak. Leginkább a csecsemőket és a kisgyermekeket érinti, maximális előfordulási gyakorisága 6 hónap és 3 év között van. 15 év feletti gyermekeknél csak kivételes esetekben alakul ki hepatoblastoma. Kezdetben alig van ilyen fájdalom, így a daganatot - főleg, hogy ritka is - általában csak a rutinvizsgálatok során veszik észre. A hepatoblastoma általában tapintható, és bizonyos esetekben látható lehet máj diszfunkció a sárgulás miatt bőr. Az embrionális daganat különböző fiziológiai állapotoktól függ, és más terápiákat igényel, mint a teljesen differenciálódott májsejtek májdaganata (hepatocelluláris carcinoma), ezért meg kell különböztetni az utóbbitól.
Okok
A hepatoblastoma okozati összefüggésben van különféle genetikai hibákkal, köztük a ritka Beckwith-Wiedemann-szindrómával (hemiplegikus aszimmetrikus óriás testalkat) vagy más hemiplegicus növekedési problémákkal. Hasonlóképpen, a hepatoblastomákat összefüggésbe hozták familiáris, autoszomális domináns öröklődő, adenomatous polipózissal (többszörös polipok a vastagbél) és rendkívül korai. Japán vizsgálatok szignifikáns statisztikai összefüggést mutattak ki a hepatoblastoma előfordulása és az 1,000 g alatti születési súly között koraszülöttek között. Azt, hogy ez mennyiben véletlen vagy ok-okozati összefüggés, még nem határozták meg véglegesen. Ugyanilyen (egyelőre) bizonytalan összefüggés van a Li-Fraumeni-szindrómával, amelyet egy tumorszuppresszor mutációja okoz. gén a csíravonalban és tud vezet több daganathoz korai életkorban.
Tünetek, panaszok és jelek
Kezdetben a hepatoblastoma tüneti tünetekkel gyakran nem észlelhető. Csak a gyermek hasi fájdalommentes duzzanata figyelhető meg alkalmanként. A legtöbb esetben a betegség a második életév vége előtt kezdődik. Ritka esetekben a betegség későbbi vagy korábbi megjelenése is lehetséges. A fiúkat gyakrabban érinti, mint a lányokat. Hosszabb tünetmentes időszak után az érintett gyermekek szenvednek hányinger, hányás és a fogyás. Előtte, ritka esetekben, hasi fájdalom és a sárgaság akkor fordulhat elő, ha a daganat a epe csatornák korai szakaszában. Összességében a betegséget növekvő általános gyengeség jellemzi. A fejlődés késése előfordul, de csak a betegség hosszabb időtartama után válik észrevehetővé. Fiúknál a pubertás előrehaladhat (pubertas praecox). Egyéb tünetek csak addig jelentkeznek metasztázisok kialakultak. Ezek attól függnek, hogy mely szerveket érinti a metasztázisok. Leggyakrabban a tüdő érintett. Így gyakran vannak lélegző nehézségek, köhögési rohamok és néha köpés vér. Ritka esetekben metasztázisok felmerül a csontok, csontvelő és a agy. Ez ahhoz vezet csontfájdalom, gyakori csonttörések, súlyos mozgáskorlátozások, görcsrohamok, vérzési hajlam, vérszegénység és általános fáradtság. Időszerű kezeléssel és a daganat teljes eltávolításával jó esély van a teljes gyógyulásra.
Diagnózis és lefolyás
A hepatoblastoma első gyanúja esetén számos diagnosztikai eljárás áll rendelkezésre, amelyek kiegészíthetik egymást. Kezdetben egy nem specifikus laboratóriumi vizsgálatot kínálnak, amelyben vérlemezkék és a ferritin valamint az LDH (laktát dehidrogenáz) koncentráció és a májenzim szintjét meghatározzuk. Emelkedett LDH koncentráció bizonyítékot szolgáltat a szervezet sejt- vagy szervkárosodására. Egy speciális laboratóriumi vizsgálatnak információt kell szolgáltatnia arról, hogy a tumormarker az alfa-fetoprotein (AFP) jelentősen megemelkedik, mert az esetek 80-90% -ában ez az érték megemelkedik, és fordítva, a hepatoblastoma mindenképpen jelen van a megfelelő AFP-értékekkel. A további tisztázás érdekében diagnosztikai képalkotó eljárások állnak rendelkezésre, mint pl ultrahang a hasüreg, Röntgen mellkas, mellkas CT vagy felső hasi CT, minden esetben kontrasztanyaggal. A pozitív diagnózis megerősítéséhez hisztopatológiai vizsgálatokat is el kell végezni. A betegség lefolyása, ha nem kezelik, oda vezet májelégtelenség és főleg a tüdőben képződnek áttétek, így végzetes lefolyást jósolhatnak.
Szövődmények
Mivel a hepatoblastoma daganat, a szokásos tüneteivel és szövődményeivel jár rák. A legrosszabb esetben ez megtörténhet vezet a beteg haláláig, ha a daganat átterjed a test más területeire és ott károsodást okoz. Ha a hepatoblastomát korai stádiumban diagnosztizálják és eltávolítják, a várható élettartam általában nem csökken. A hepatoblastoma elsősorban súlyos hasi fájdalom és a sárgaság. A has megduzzad és dagadtnak tűnik. Továbbá az érintett betegek szenvednek hányás és a hányinger. Nem ritka, hogy a tünetek vezet a fogyás és hiánytünetekig. A tünetek gyakran pszichés zavarokhoz és ingerlékenységhez is vezetnek a betegben. Ha a hepatoblastomát nem kezelik, metasztázisok általában a tüdőben és a májban fejlődnek ki, ami mindkét szerv meghibásodását okozza. Ez a beteg halálát eredményezi. Korai diagnózis esetén a daganat eltávolítható. A betegség további lefolyása azonban a régiótól és a daganat mértékétől függ. Egyes esetekben, átültetés szükséges, ha a belső szervek megrongálódtak.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A szülők, akik észreveszik annak jeleit sárgaság gyermeküknél forduljon a gyermekorvoshoz. Ha a tünetek két-három napnál tovább tartanak, súlyos betegség gyanúja merül fel. A szakembernek tisztáznia kell a tüneteket, és szükség esetén meg kell kezdenie a kezelést. A diagnosztizált hepatoblastoma súlyos betegséget jelent. A szülőknek rendszeresen konzultálniuk kell az illetékes egészségügyi szakemberrel, és minden szokatlan tünetről tájékoztatniuk kell az orvost. Metasztázis gyanúja esetén az orvos átfogó vizsgálatot végez ultrahang vizsgálatot, és a szülőt szakorvoshoz irányítja további kezelés céljából. A daganat terjedése elsőre nem feltűnő, de néha tüneteket okoz. Például, ha a gyermek súlyos fájdalom, különösen ingerlékeny vagy szenved lélegző nehézségek esetén azonnali orvoslátogatást jeleznek. Hányinger, hányás vagy köpködni vér szintén tisztázni kell, mivel ezek a tünetek arra utalnak, hogy a tumor áttétet adott a tüdőbe. A hepatoblastomát általában műtéti úton vagy együtt kell eltávolítani kemoterápiás kezelés vagy sugárzás terápia. A kezelés befejezése után a szülőknek továbbra is figyelniük kell a rendellenességeket, és rendszeresen orvosnak kell megvizsgálniuk a gyermeket.
Kezelés és terápia
Bármelyik célja terápia a tumor teljes eltávolítása és a betegség további posztoperatív lefolyásának figyelemmel kísérése kezdetben szűk, 6 hetes időközönként. Ha a hepatoblastoma működésképtelennek minősül, előzetesen ciszplatin-tartalmú kemoterápiás kezelés szükség lehet. Sugárzás terápia kevés hatása van ebben a betegségben, ezért nem választható. Utána kemoterápiás kezelés befejeződött, a daganatot műtéti úton eltávolítják, ami csak akkor lehetséges, ha csak a máj meghatározott területeire korlátozódik. Ha a hepatoblastoma az első kemoterápia után (még) nem működtethető, érdemes lehet további kemoterápiát alkalmazni annak érdekében, hogy újabb esélyt kapjunk arra, hogy a daganat működőképes állapotba kerüljön. A daganat teljes reszekciója során gondosan ügyelnek arra, hogy ne maradjon maradék szövet, amely gyorsan kiújulhat. Újra következik a posztoperatív kemoterápia, amelynek lehetőség szerint tartalmaznia kell a citosztatikus szerek kombinációját, mivel a hepatoblastomák rezisztenciát fejthetnek ki ciszplatin mint egyedüli ügynök. Inoperábilis daganatos gyermekeknél, akik szintén nem reagálnak a preoperatív kemoterápiára, az alternatív lehetőség az etetés és az ürítés elzárása. hajók a daganatok ellátása a daganatellátás megszakításához, ha lehetséges. Ellenkező esetben az egyetlen megmaradt kezelési lehetőség a májtranszplantáció. A daganat teljes reszekcióját követő követés során az AFP kialakulása tumormarker döntő fontosságú. A megújult növekedés már egy új daganat kialakulását jelzi egy-két hónappal a kiújulás előtt, amelyet képalkotó technikákkal lehet diagnosztizálni.
Kitekintés és előrejelzés
A hepatoblastoma prognózisa a kezeléstől függ. A terápiával jó. Kezelés nélkül a betegség mindig halálhoz vezet. Ez egy rák a máj négy szakasza jellemzi. A betegség folyamán áttétek gyakran fordulnak elő a tüdőben. Ritkábban a agy, csontok és a csontvelő érint. Ha a terápiát csak az első áttétek megjelenése után kezdik meg, akkor csak annyit lehet tenni, hogy megpróbálja növelni a gyermekek várható élettartamát és fenntartani vagy helyreállítani életminőségüket. Azonban, hogy teljes vagy legalább hosszú távú gyógyulás érhető-e el ilyen körülmények között, az egyedi esettől függ. Általános szabály, hogy metasztázisok előfordulása esetén a teljes gyógyulás már nem lehetséges. Ennek ellenére a hepatoblastoma gyógyulásának esélye nagyon jó, ha a daganatot teljesen eltávolítják, mielőtt áttétek alakulnak ki. Ennek során nem maradhatnak maradványok a testben. Ez azonban nagyon megvalósítható a műtét előtt citosztatikus terápia elvégzésével. Ezzel a terápiával, amelyben bizonyos citosztatikus szerek a májra alkalmazzák ütőér, a bizonyosság növekszik abban, hogy az elsődleges daganat maradványok nélkül bezárható és reszekálható. Ez a hepatoblastoma ötéves túlélési arányát körülbelül 80 százalékra növeli. Így tízből nyolc gyermek teljesen meggyógyulhat, ha a daganatot teljesen reszektálják.
Megelőzés
A hepatoblastoma megelőzésére nem lehetséges értelmes profilaxis, mert a betegség kialakulása valószínűleg örökletes genetikai hibák vagy genetikai rendellenességek következménye. Ezért fontos a család története. Ha a betegség konkrét esetei ismertek a családban, a gyermek szoros megfigyelése és esetleg profilaktikus rendszeres ellenőrzés az AFP tumormarker ajánlott.
Követés
A hepatoblastoma legtöbb esetben az érintett személynek nagyon kevés lehetősége van a nyomon követésre. Legrosszabb esetben a betegség az érintett személy halálához vezethet, ha későn észlelik. Ezért ennek a betegségnek a korai felismerése a későbbi kezeléssel a legfontosabb. Az első jelek és tünetek esetén orvoshoz kell fordulni a további szövődmények megelőzése érdekében. A daganatot általában műtéttel távolítják el. Egy ilyen műtét után a betegnek pihennie kell és gondoznia kell testét. Tartózkodniuk kell az erőfeszítéstől vagy más stresszes vagy fizikai tevékenységektől annak érdekében, hogy ne terheljék feleslegesen a testet. Gyakran a betegek a saját családjuk támogatásától és segítségétől is függenek, ami enyhítheti a pszichológiai zavarokat ill depresszió. A hepatoblastoma eltávolítása után sem ritka a belső szervek orvostól szükséges. Ebben az összefüggésben a gyógyszerek szedése is gyakran hasznos, és ügyelni kell a megfelelő adagolás rendszeres használatával történő biztosítására.
Mit tehetsz te magad
A heptoblasztómát általában kemoterápiával vagy sugárterápiával kezelik. Az érintettek különböző kezelésekkel támogathatják a kezelést intézkedések. Amíg a terápia meg nem kezdődik, van idő arra, hogy az érintettek információkat gyűjtsenek és megtalálják a módját a betegség megbirkózásának. Alapvetően testre és pszichére kell felkészülni a kezelésre. A heptoblasztóma betegeknek nem sokkal a kemoterápia előtt elegendő testmozgást, elegendő tápanyag bevitelét és sok folyadékot kell fogyasztaniuk. Számos mellékhatást enyhíthetnek a kiegészítő gyógyszerek gyógymódjai, például a keserű anyagok étvágytalanság és a homeopátiás készítmény nux vomica mert hányinger és hányás. A gyógyulás során is számos módon támogathatjuk a gyógyulást. Például mérsékelt kitartás a sport ajánlott - ideális esetben rendszeresen és szabadban -, mert a testmozgás elősegíti oxigén ellátja és javítja a sejtes környezetet. Egészséges és kiegyensúlyozott diéta emellett enyhítheti a kemoterápia gyengítő hatását és támogathatja a testet a heptoblasztóma elleni küzdelemben. A diéta főként gazdag ételeket kell tartalmaznia nyomelemek és a vitaminok. Az orvossal konzultálva célzott méregtelenítés elvégezhető a test savtalanítására és a táptalaj eltávolítására is rák sejtekben.
