Májelégtelenség

Meghatározás

Máj a májelégtelenség (májelégtelenség, májelégtelenség) a májelégtelenség maximális mértéke. Ez az anyagcsere funkcióinak részleges elvesztését eredményezi máj. A legrosszabb esetben minden máj funkciók leállnak.

A máj metabolikus funkcióinak elvesztésével járó terminális májelégtelenség életveszélyes helyzet, amely azonnali kezelést igényel. A maximális forma májkárosodást okozhat eszik, amelyet a különböző anyagcseretermékek felhalmozódása okoz a szervezetben. A májelégtelenség, ha nem tudható be oknak (pl. alkohol-toxikus májkárosodás), külön betegségentitásként szerepel az ICD-ben:

• K72. 0: szubakut vagy akut májelégtelenség
• K72. 1: krónikus májelégtelenség az ok további meghatározása nélkül

Okok

Számos betegség és anyag okozhat májelégtelenséget. Némelyikük krónikus májkárosodáshoz vezet, mások akutan károsítják a májat. Vannak olyan betegségek, amelyek károsítják a májszövetet, valamint olyanok, amelyek akadályozzák a vér a májba áramlik.

Mindkét folyamat a májfunkció tönkremeneteléhez, és így az anyagcsere-funkciók kudarcához vezet. Nagyon nehéz az összes elképzelhető okot felsorolni, ezért itt kell megemlíteni a vonatkozó klinikai képeket, anyagokat. Gyulladásos májbetegségek: Az egyik fontos ok a hepatotróp vírusok, azaz májgyulladás B, hepatitis C és a hepatitis D vírusok.

Ezek vírusok krónikushoz vezet májgyulladás (májgyulladás), és így májcirrózishoz, amely májelégtelenséghez vezet. Más gyulladásos májbetegségek, amelyek azonban az összes májelégtelenségben szenvedő betegnek csak kis százalékát teszik ki, a mérgező májkárosodás: A májcirrhosis leggyakoribb oka, amely végső soron májelégtelenséghez vezethet, a krónikus alkoholfogyasztás. A mérgező májkárosodás egyéb okai: Egyéb okok:

• PBC (primer biliaris cirrhosis)
• PSC (primer szklerotizáló cholagitis)
• Autoimmun hepatitis
• Parazita fertőzések: pl

  leishmaniasis, malária, bilharzia

• Alkoholmentes zsírmáj
• Májtoxikus vegyszerek: bizonyos foglalkozási csoportok veszélyes anyagoknak vannak kitéve, pl. különféle növényvédő szerek
• A májra mérgező gyógyszerek: Különösen a citosztatikus szerek, mint pl metotrexát (lásd: Metotrexát mellékhatások) súlyos májkárosodást okozhat, de általában más elsődleges betegségek, mint pl. rák. Olyan gyógyszerek, mint pl paracetamol ® vagy makrolid antibiotikumok heveny májelégtelenséghez is vezethet, különösen túladagolás esetén, amely általában öngyilkossági szándékra vezethető vissza. Ekkor azonban nagy adagokra van szükség.
• Mérgezés a gumólevél gombával: Olyan méreganyagokat tartalmaz, mint az amatoxin és a phallotoxin, amelyek kis mennyiségben is halálosak lehetnek.

  Ezen kívül egy gomba is elegendő egy közepes testsúlyú emberhez.

• Anyagcsere betegségek: pl Wilson-kór, haemochromatosis, a-1-antitripszin hiány ill cisztás fibrózis.
• A máj érrendszeri betegségei vagy érrendszeri anomáliák: Elzárásával a vér a májba áramlik, a májfunkció már nem tartható fenn, ami májelégtelenséget eredményez. Ezek közé tartozik a Budd-Chiari-szindróma és a cirrhosis cardiaque.
• Májrák vagy májmetasztázisok
• Szívelégtelenség, különösen, ha a jobb szív érintett, a pumpálás gyengesége miatt a vér visszajut a májba, ami torlódást okozhat.

Rák májkárosodás lehetséges oka a májelégtelenségnek. A legtöbb rosszindulatú májdaganat a máj metasztázisok egyéb primer daganatok.

Az úgynevezett hepatocelluláris karcinómában szenvedő betegek gyakran szintén májcirrózis, ami korlátozza a májműködést és az egészséges maradékszövetet. Más típusú rák mint például a limfómák, cholangiocelluláris karcinóma vagy metasztázisok más szervek daganataitól is megnyilvánulhatnak a májban és elpusztíthatják a májszövetet. A rosszindulatú daganat a májszövet pusztulásához és a máj állapotának romlásához vezet vér a májsejtek ellátása.

Különösen a HCC-kben (hepatocelluláris karcinóma), elhalás területek a csökkent véráramlás miatt jelentkeznek. A degenerált májszövet már nem látja el az anyagcsere-funkciókat. Összességében a prognózis meglehetősen rossz, mivel gyakran előfordul előrehaladott májcirrhosis, különösen HCC-ben. A még működőképes maradék szövet ezért nagyon kicsi, és nem elegendő a megfelelő működés fenntartásához.

Ennek eredményeként az előrehaladott betegségek terápiás intézkedései nagyon korlátozottak. Az alkohol valószínűleg a krónikus májbetegség és így a májelégtelenség legnagyobb kockázati tényezője. Különösen az iparosodott országokban a tömeges alkoholfogyasztás széles körben elterjedt probléma.

Németországban körülbelül 2.5 millió alkoholista szorul terápiára. A krónikus alkoholfogyasztás alkoholtoxikus májkárosodáshoz vezet. A károsodás három szakaszra osztható, amelyek közül az első kettő még visszafordítható.

Az utolsó szakaszban alkohol okozta májcirrózis, a károsodás már nem visszafordítható. Az ilyen előrehaladott májkárosodás májelégtelenséghez vezethet, amint azt fentebb említettük. Ha minden konzervatív és intervenciós terápia sikertelen, az egyetlen hátralévő lehetőség az májtranszplantáció mint az ultima ratio.

A krónikus alkoholfogyasztás nemcsak a májszövet közvetlen károsodásához vezet a májcirrózis értelmében, hanem magában hordozza a májsejtek degenerációjának kockázatát is, ami májrákhoz vezethet. Ez aztán májelégtelenséghez is vezethet. Sürgős kötelességünk tehát az alkoholfogyasztás megszüntetése!