Autoimmun hemolitikus vérszegénység a vérszegénység specifikus formája, amely inkább megszerzett, mint veleszületett. A feltétel orvosi nyelven az AIHA rövidítéssel is utal. A betegséget bizonyos kiváltja antitestek a test saját antigénjei ellen irányul. A antitestek elsősorban a piroshoz kötődik vér sejtek (tudományos kifejezés vörösvértesteket), és egyes esetekben elpusztítják ezeket a vérsejteket. Ezt a pusztulási folyamatot hemolízisnek is nevezik.
Mi az autoimmun hemolitikus vérszegénység?
Alapvetően az autoimmun hemolitikus különböző formái vérszegénység létezik. Lényegében négy külön kategóriába sorolható. E formák közötti különbségek elsősorban az autoimmun hemolitikus kialakulásának különböző okaiban rejlenek vérszegénység. Így van autoimmun hemolitikus anémia Donath-Landsteiner típusú, a hő típusa, az hideg típusú és AIHA okozta bizonyos szerek. A betegség minden megnyilvánulásának jellemző jellemzője, hogy a immunrendszer termel antitestek hogy vezet a vörös megsemmisítésére vér sejtek. Autoimmun hemolitikus anémia a hő típusa a leggyakoribb. A betegség összes esetének körülbelül háromnegyede ebbe a kategóriába tartozik. Ebben az esetben úgynevezett hő antitestek képződnek a immunrendszer. A második helyen van hidegtípusú AIHA, amely az összes betegség körülbelül egyötödét teszi ki. Sokkal ritkábban fordulnak elő autoimmun hemolitikus vérszegények, amelyek a bithermikus antitestekhez kapcsolódnak. Ezenkívül megkülönböztetünk teljes és hiányos antitesteket. Az előbbiek jól látható összecsomódását okozzák vér (orvosi kifejezés agglutináció). Ez a vörösvérsejtek összetapadását okozza. Hiányos antitestek jelenlétében a vérsejtek nem halmozódnak fel. A teljes antitestek általában az immunglobulinok M, a hiányosak immunglobulinok G. Ha az antitestek a vörösvértestek felszínén vannak, úgynevezett közvetlen Coombs-teszt. A vérszérumban lévő antitestek közvetett Coombs-vizsgálattal kimutathatók.
Okok
Az autoimmun okai hemolitikus anémia a betegség típusától függ. A leggyakoribb a hő típusú autoimmun hemolitikus vérszegénység. A felelős antitestek testhőmérsékleten érik el az optimális proliferációs feltételeket. Gyakran ún immunglobulinok G, sokkal ritkábban A vagy M. Elvileg a betegség bármely életkorban megnyilvánul, de a felnőtteket érinti a leggyakrabban. Ezenkívül a női betegek gyakrabban szenvednek a betegségben, mint a férfiak. Az összes eset körülbelül 50% -ában nem határozható meg az autoimmun hemolitikus vérszegénység külső oka. A fennmaradó esetekben nyilvánvaló a kapcsolat a különféle külső tényezőkkel vagy fertőzésekkel. Nagyon ritkán például az oltások felelősek a betegségért. További lehetséges kiváltó tényezők az immunhiányos állapotok, a rosszindulatú limfómák, leukémia, timómák vagy kollagenózisok. Egyéb okok vannak az autoimmun hemolitikus anaemiában hideg típus. Amikor a testhőmérséklet csökken, a hideg agglutininek optimális körülményeket találnak. Ezek általában immunglobulinok M. A vörösvérsejtek egyesülését okozzák. Ezt követően a sejtek elpusztulnak. Ennek a folyamatnak a lehetséges okai lehetnek a rosszindulatúak lymphomaEgy monoklonális gammopátia mint például Waldenström-kór vagy különféle fertőzések.
Tünetek, panaszok és jelek
Az autoimmun hemolitikus anaemiát számos tünet jellemzi. A vérszegénység tipikus jelei a következők: fáradtság, sápadt bőr, alacsony teljesítmény, tachycardia, és légszomj fizikai megterhelés esetén. Ezenkívül megjelennek a hemolízis tipikus tünetei. Ide tartozik például a vér pigmentjének felszabadulása miatt sötét színű vizelet hemoglobin és sárgás elszíneződése a bőr felhalmozódása miatt bilirubin. Alapvetően a betegség klinikai progressziója nagymértékben függ az egyes esettől. Ha a hemolízis súlyos, az érintett betegek olyan tünetekben szenvednek, mint pl hidegrázás, hányinger és a hányás, hasi fájdalomés láz. Ezt feltétel akut veszélyt jelenthet a beteg életére. Ha a hemolízis szélsőséges, sokk és a veseelégtelenség lehetségesek. Mikor szerek az autoimmun hemolitikus vérszegénység kiváltó okai, a tünetek általában néhány perccel vagy órával később jelentkeznek igazgatás. Hideg típusú autoimmun hemolitikus anaemia esetén intravaszkuláris hemolízis lép fel.
Diagnózis és lefolyás
Ha a tipikus tünetek alapján autoimmun hemolitikus vérszegénység gyanúja merül fel, sürgősen orvoshoz kell fordulni. A kórtörténet már releváns információkat nyújt a betegségről. Az autoimmun hemolitikus vérszegénység pontos diagnosztizálása érdekében a vérvizsgálatok elsősorban hasznosak. Az egyes esetekben jelenlévő antitest típusát azonosítják. Különösen jelentős ezen a ponton a Coombs-teszt. Autoimmun hemolitikus anaemia esetén a közvetlen Cooms-teszt általában pozitív. Ha hőellenes antitestek láthatók, ellenőrizni kell a beteg gyógyszereit. Lymphoma szintén ki kell zárni. Ha vegyes antitesteket észlelnek, néha először le kell hűteni, majd újra felmelegíteni a vérmintát.
Szövődmények
A legtöbb esetben ez a vérszegénység markáns fáradtság és a fejfájás a betegben. A teljesítmény erőteljesen csökken, és a beteg számára már nem lehet fizikailag megerőltető munkát és tevékenységet végezni. Hasonlóképpen, a legtöbb beteg sápadt bőr és légszomj. A légszomj is vezet sok beteg pánikrohamához. Az életminőséget a tünetek nagymértékben rontják. Pszichológiai panaszok és depresszió is fejlődhet. Gyakran a gyakori tünetei influenza is előfordulnak, mint pl hidegrázás, hasmenés és a hányás. Nem ritka láz és a hasi fájdalom hogy előforduljon is. A legrosszabb esetben ez a vérszegénység vezet vese kudarc, ebben az esetben életveszélyes feltétel a beteg számára. A kezelés általában kauzális, és az anaemia alapbetegségétől függ. Gyakran a betegnek olyan gyógyszereket adnak be, amelyek enyhítik a tüneteket és enyhítik a kellemetlenségeket. Sikeres és korai kezelés esetén további szövődmények nem fordulnak elő. Ha a vesék károsodtak, az érintett személy függhet dialízis.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az autoimmun hemolitikus vérszegénység (AIHA) három változatban fordul elő, attól függően, hogy az autoimmun hemolízist hőellenes antitestek, hideg antitestek vagy kevert forma okozza-e. Mindhárom tanfolyamra jellemző, hogy az antitestek - általában G típusú immunglobulinok (IgG) - a vörösvértestek (vörösvértesteket), így „felszabadítva” őket a megsemmisítés céljából immunrendszer hemolízissel. Célszerű orvoshoz fordulni, és a vérvizsgálat specifikus antitestek után végezzük azokat az első tüneteket, amelyek AIHA-kórra utalhatnak. A betegség jelei meglehetősen nem specifikusak lehetnek, mint pl fáradtság, csökkent teljesítmény, légszomj és hidegrázás, láz és a hányinger. Súlyos hemolízis esetén van bilirubin felhalmozódás, amely elsötétíti a vizeletet, és a bőr sárgásnak tűnik. Mindenekelőtt az orvosnak kell tisztáznia megkülönböztető diagnózis kizárni más, hasonló tünetekkel járó betegségeket, mint pl lymphoma vagy fertőzés mycoplasma. Ha az akut AIHA-t hő ellenanyagok okozzák, akkor azt is tisztázni kell, hogy szedett gyógyszerek, pl antibiotikum kapcsolatos penicillin or metildopa leengedéshez vérnyomás, lehet a betegség kiváltója. Az autoimmun hemolitikus anaemia összes esetének körülbelül felében a kórokozó nem határozható meg, és akkor a betegség idiopátiás AIHA.
Kezelés és terápia
Az autoimmun hemolitikus vérszegénységet vérátömlesztéssel kezelik. Alapvetően fontos a betegség okának kezelése. Ha ez nem lehetséges, immunszuppressziót alkalmaznak. Ezen felül a szerek ciklofoszfamid és a rituximab néha megadják.
Kitekintés és előrejelzés
Időszerű orvosi kezelés esetén jó prognózis van az autoimmun hemolitikus vérszegénységben. Mindazonáltal ez a jelen lévő alapbetegségtől, a beteg életkorától és a betegtől függ Egészség státusz. A felnőttek, akiknek nincsenek korábbi betegségeik, és akiknek egészséges immunrendszere van, a legnagyobb eséllyel gyógyulnak. Néhány hét vagy hónapos kezelés után egészséges és tünetmentesen ürülhetnek ki. Utókezelés céljából továbbra is orvosi ellátásban részesülnek, amíg a test meg nem telik Egészség. Ha vannak már fennálló állapotok, akkor a prognózis kilátásokat a feltételekkel együtt kell vizsgálni. Krónikus betegségek esetén az immunrendszer általában gyengül. Ha a beteg súlyos betegségekben szenved, akkor a gyógyulás esélye is jelentősen csökken. A vérrendszert érintő betegségek esetén a prognózis kilátásai tovább csökkennek. Ennek ellenére ezeknek a betegeknek sokkal jobb kilátásai vannak a gyógyulásra, mint az orvosi ellátás nélkülieknek. Orvosi kezelés nélkül életveszélyes következmények jelentkeznek. Kezdetben mindennapi korlátok vannak a teljesítmény csökkenése és a tartós fáradtság miatt. A betegség fokozatos terjedésével a légzési zavar, szív problémák és szorongás alakulhat ki a következő tanfolyamon. A legsúlyosabb esetben vese kudarc vagy szív támadás következik be. A beteget egész életen át tartó károsodások fenyegetik és funkcionális rendellenességek. Ezenkívül megnő az idő előtti halálozás kockázata.
Megelőzés
Az autoimmun hemolitikus anaemia megelőzése csak az alapul szolgáló fertőzések vagy betegségek megelőzésével lehetséges.
Követés
Nagyon korlátozottak, vagy nincsenek intézkedések vagy az érintett személy rendelkezésére álló lehetőségek a betegség utókezelésére. Először is ez a betegség korai diagnózist igényel, későbbi kezeléssel a további szövődmények vagy kellemetlenségek megelőzése érdekében. Ennek a vérszegénységnek az első tünetei miatt orvoshoz kell fordulni, hogy a tünetek ne súlyosbodjanak. Esetleg az érintett ember várható élettartamát csökkenti ez a betegség. A betegség önálló gyógyítása sem lehetséges. Maga a kezelés általában gyógyszeres kezeléssel történik. A gyógyszer szedésekor az érintett személynek mindenképpen meg kell győződnie arról, hogy rendszeresen és a megfelelő adagban szedik-e, hogy a tünetek végleg enyhüljenek. Az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata szintén nagyon hasznos és szükséges. Ezenkívül az alapbetegséget is fel kell ismerni és kezelni kell a panasz tartós csökkentése érdekében. A betegség általános lefolyása azonban nem adható meg. Nem ritkán azonban az érintettek saját családjuk segítségétől és támogatásától függenek.
Ezt teheti meg maga is
Az autoimmun hemolitikus vérszegénységnek három változata van, de a lefolyása ugyanaz az immunrendszer hemolízissel történő megsemmisítése szempontjából. Feltéve, hogy a kiváltó okot orvosilag tisztázták, az érintett személyek bizonyos önsegítéssel sikeresen támogathatják a kezelési tervet intézkedések a mindennapi életben. Rossz életmódbeli szokások, mint pl dohányzás, túlzott alkohol fel kell függeszteni a fogyasztást és a kábítószerrel való visszaélést. A napi diéta tartalmaznia kell legalább három liter folyadékot és olyan ételeket, amelyek sok vizet tartalmaznak vasaló, például spenót, répa, zsázsa, petrezselyem, különösen a citrommal kombinálva, amely optimálisan feldolgozza a vasalóés lenmagolaj, mint omega-3 zsírsav hordozó. A zsírban gazdag tartalmatlan termékek és a túl sok koffeintartalmú ital romboló hatású. Részben a tünet a kábítószerrel való visszaélésre vezethető vissza. Ezért fontos, hogy részletes tanácsokat kapjunk a terápia. Ennek megfelelően a kimerültség, az állandó fáradtság és a kísérő állapotok fejfájás megfelelően kezelhető. Széles körű természetjárások, valamint Tai-Chi ajánlott. feszültség és a fizikailag nehéz munkát el kell kerülni. Ha légszomj és akut állapotok vannak vese fájdalom előfordulhat, jelenteni kell a sürgősségi orvosi szolgálatoknak, és nem öngyógyítani. A vérátömlesztés enyhítheti az autoimmun hemolitikus vérszegénységet. Azok számára, akiket a tünet érint dialízis, alapos személyes higiénia és alacsony sótartalom diéta prioritásnak kell lennie.
