Monoklonális Gammopathia

Monoklonális gammopátia (tezaurusz szinonimák: limfoplazmocita diszkráziával járó gammopátia; IgG [immunglobulin G] -paraproteinémia; monoklonális paraproteinémia; POEMS szindróma; másodlagos paraproteinémia; másodlagos paraproteinémia rosszindulatú betegségben; ICD-10-GM D47: 2-es monoklonális gamma Dermatikus Dermatikus Dermatológia ]) a monoklonális növekedésével járó rendellenesség immunglobulinok vagy ezek részei (könnyű vagy nehéz láncok) a szérum gamma-frakcióján belül fehérjék.

A következő fehérjék termelődnek megnövekedett mennyiségben monoklonális gammopathiában:

  • Teljes immunglobulin molekulák egy osztályú és típusú (pl. kappa-IgG).
  • Κ vagy λ típusú szabad fényláncok, az úgynevezett Bence-Jones fehérjék.
  • Az immunglobulin kombinációja molekulák és szabad fényláncok.
  • Szabad nehéz láncok, pl. Γ-, α-, μ-, δ-, ε-lánc.
  • Különböző immunglobulin molekulák, pl. di-, tri-, multiklonális gammopathia.

Ezek egy immunokompetens B-limfocita ellenőrizetlen szaporodásából származnak.

A monoklonális gammopathia számos betegség tünete lehet (lásd a „Differenciáldiagnózisok” részt).

ZEg, bizonytalan jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS): rákelőző limfoproliferatív rendellenességek esetén, mint például myeloma multiplex vagy Waldenström-kór; paraproteinémia monoklonális IgM globulinokkal anélkül, hogy a csontvelő plazma sejtekkel vagy lymphoma sejtek (azaz nincs plazmacytoma / myeloma multiplex vagy Waldenström-kór).

Nemi arány: kissé gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél (1.4: 1)

Gyakorisági csúcs: Az élet 6. évtizedében (Közép-Európa)

A prevalencia (betegség előfordulása) a 25 évesnél idősebb személyeknél 1%.

Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) az iparosodott országokban megközelítőleg 4 100,000 XNUMX lakosra.

A monoklonális gammopathia az idősek rutin laboratóriumi vizsgálata során gyakori esetleges kóros megállapítás.

Etetés és prognózis: A lefolyás és a prognózis a monoklonális gammopátia okától függ.