A hyperviscosity szindróma klinikai tünetegyüttes. Sok esetben a szindrómára egyszerűen a HVS rövidítés utal. A hyperviscosity szindróma oka fokozott koncentráció az úgynevezett paraproteinek a plazmában vér. A megnövekedett viszkozitás eredményeként a vér csökken, ami lehet vezet a szervezet különböző szövődményeire.
Mi a hyperviscosity szindróma?
A hiperviszkozitás szindróma fő jellemzője a vér. Alapvetően a vér viszkozitása függ a koncentráció a plazmában oldott paraproteinek mennyisége. Kémiai és fizikai tulajdonságaik közvetlen hatással vannak a vér viszkozitására és ezáltal a folyóképességére. A plazmában megnövekedett paraproteinek következtében fellépő hiperviszkozitás szindróma számos rosszindulatú betegségben fordul elő. Ide tartozik a Waldenström-kór és a mielóma multiplex. Ezenkívül a hyperviscosity szindróma néhány jóindulatú betegségben is előfordul, például rheumatoid betegségben arthritis, Felty-szindróma és lupus erythematosus. A hiperviszkozitás szindróma a myeloma multiplex eseteinek közel tíz, a Waldenström-kór pedig legfeljebb 30 százalékában fordul elő.
Okok
A hiperviszkozitás-szindróma okainak megértéséhez fontos a vér viszkozitásának néhány alapja. Elvileg ez számos különböző tényezőtől függ. Ezek közül a legbefolyásosabb a plazma viszkozitása, hematokrités a vörösvérsejtek deformabilitása. Ezen tényezők közül egy vagy több eltérése a normál értékektől vezet a vér viszkozitásának változásaihoz. Például a myeloma multiplexben megnő a plazma viszkozitása. A myeloma multiplexre jellemző az atipikus vér kimutatása fehérjék vagy paraproteinek. A lehetséges tünetek közé tartoznak a spontán törések, veseelégtelenség plazmacitoma jelenlétében veseés hiperviszkozitás szindróma. Ez gyakran előfordul agyi jelenlétben keringési rendellenességek és neurológiai hiányosságok. A hematokritpéldául megnő az úgynevezett exsiccosisban, és befolyásolja a vér viszkozitását. Az exsiccosis arra utal kiszáradás a test. Akkor fordul elő, amikor a folyadékbevitel a kiválasztáshoz képest túl alacsony. A vörösvértestek deformabilitása ill vörösvértesteket megnövekszik például a sarlósejtek összefüggésében vérszegénység. Ez a vérszegénység sarló alakú vörösvérsejtek miatt. Különleges kóros hemoglobin a vörösvértestek deformálódását okozza, amikor oxigén a telítettség alacsony. Ennek eredményeként súlyos keringési zavarok lépnek fel a szervekben és a test szöveteiben. A sarlósejt halálos lefolyása vérszegénység lehetséges. Ha a vér viszkozitása növekszik, a legtöbb esetben a keringési zavarok az érrendszer úgynevezett végáramú területein jelentkeznek. Ennek következtében csökken a szövetek és szervek vérellátása, és a keringési zavarok a viszkozitás növekedésének súlyosságától függenek.
Tünetek, panaszok és jelek
Számos különböző tünet és panasz lehetséges a hyperviscosity szindróma hátterében, és ezek betegenként változnak. A viszkozitásnövekedés típusától és a súlyosságától függenek feltétel. Egyes szervek, például a szív, vesék és agy, nagyon érzékenyek a keringési zavarokra. Gyakran ennek következménye a megfelelő szervek funkcionális korlátozása. A korai szakaszban tehát légzési distressz, neurológiai hiányosságok, vese és a szív gyakran fordulnak elő hiba. Tipikus jelek is megjelenhetnek a bőr, az úgynevezett elabo reticularis. A lelassult véráramlás eredményeként a trombózis és a embólia növekszik. Az ilyen szövődmények valószínűsége nő, különösen ágyas betegeknél. Általában sok érintett beteg panaszkodik általános gyengeségérzetről, étvágytalanság, fáradtság és légszomj. Vérszegénység alakulhat ki a nyálkahártya és a orr, mivel a thrombocyta funkció károsodott. orrvérzés és az orális vérzése nyálkahártya károsodott véralvadás következtében jelentkeznek. Is, vérzési idő sérülés után hosszabb a szokásosnál. A központi tünetek tipikus tünetei idegrendszer faliórái szédülés és a fejfájás, álmosság akár eszikés epilepsziás rohamok. Szenzoros zavarok is lehetségesek. Az érintettek néha panaszkodnak látászavarokra. Halláskárosodás a hyperviscosity szindróma részeként fordulhat elő. Angina pectoris néha a szív.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A hyperviscosity szindrómát általában a vérvizsgálat. Először a jelenlévő szakember megbeszéli az egyént kórtörténet a beteggel. Bármely előforduló tünet utal a betegségre és annak súlyosságára. Az úgynevezett szérum elektroforézis során a megnövekedett koncentráció paraproteinek száma kimutatható. A vér viszkozitását a-val mérjük hajszálcsöves viszkoziméter és a megnövekedett értékeket mutatja. A hyperviscosity szindróma további jelzését a betegség alatti szövődmények adhatják vérvétel, például eltömődött kanülök.
Szövődmények
A hiperviszkozitás szindróma számos tünetet és szövődményt okoz a szervezetben. A test szervei és régiói, amelyek vérrel vannak ellátva, különösen érintettek. Légzési nehézség léphet fel, ami pánikrohamhoz vezethet sok betegnél. Továbbá vannak a szív tünetei is, így a legrosszabb esetben a beteg is meghalhat szívelégtelenség. A veséket is befolyásolhatja az elégtelenség, ettől függ a páciens dialízis vagy donor vese. A páciens életminőségét és várható élettartamát a hiperviszkozitás szindróma csökkenti. Az érintett személy általános betegségérzetben szenved, és gyengének érzi magát. Van fáradtság és a étvágytalanság. Továbbá, szédülés és a hányinger is előfordulnak, és nem ritka, hogy az érintett személy elájul. A test érzékenysége is csökken, és látás- vagy hallásvesztés léphet fel. Legrosszabb esetben a beteg a eszik. Mivel a hiperviszkozitás-szindróma nem önálló betegség, a kezelés általában kauzális. Az akut vészhelyzeteket gyógyszerek segítségével lehet megoldani. A szövődmények általában a hyperviscosity szindróma alapbetegségétől függenek.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A keringési problémákkal küzdő embereknek mindig orvoshoz kell fordulniuk. Ha növekszik a hideg végtagok, a zsibbadás bőr, érzékszervi zavarok vagy nyomásérzet a hajók, a tünetek tisztázása érdekében orvoslátogatásra van szükség. Ha az emésztési tevékenységben zavarok jelentkeznek, rendellenességek vannak a WC-hez való ill fájdalom a felsőtestben orvoshoz kell fordulni. Ha lélegző korlátozások, légszomj vagy szorongás fordul elő, az érintettnek segítségre és támogatásra van szüksége. A szívritmus szabálytalansága, változásai vérnyomás or szédülés vizsgálni és kezelni kell. Ha általános betegségérzet, rossz közérzet, ingadozás bizonytalansága vagy csökken a hajtás, ajánlott orvoshoz látogatni. Ha a mindennapi feladatokat a szokásos módon már nem lehet elvégezni, vagy ha a szokásos teljesítményszint csökken, akkor orvoshoz kell fordulni. Ha a bőr megváltozik, elszíneződés vagy bőrhibák jelennek meg, ezeket be kell mutatni az orvosnak. Önkéntelen viszketés vagy nyitás esetén sebek, jó orvosi ellátásra van szükség. További betegségek kockázata áll fenn, mint kórokozók bejuthat a szervezetbe. Belső gyengeség esetén fáradtság és a fáradtság, orvoshoz kell fordulni. Ha a panaszok hosszabb ideig tartanak, ezt szokatlannak és kezelésre szorulónak tekintik. Alvászavarok, csökkent izomzavar erő vagy izomtevékenység szabálytalanságait kell kivizsgálni és kezelni.
Kezelés és terápia
A hyperviscosity szindróma kezelése mindig az októl függ. Akut esetekben szükséges a vért hígítani infúziók. A viszkozitás tüneteinek további kezelése általában tüneti, például plazma cserével. Sejtszeparátor választja el a plazmát a sejtkomponensektől. A plazmacsere azonban csak sürgős esetekben ajánlott, például epilepsziás rohamok, eszik or szívelégtelenség. A hyperviscosity szindróma gyógyításához az alapbetegséget kezelni kell. A betegség prognózisa is ettől függ.
Megelőzés
Nincsenek konkrétak intézkedések a hyperviscosity szindróma megelőzésére. Ez még fontosabbá teszi, hogy a betegség első jeleinél forduljon szakemberhez. A rendszeres vérvizsgálatok szintén segítenek a betegség korai felismerésében.
Követés
Nincs specifikus megelőző vagy utógondozó intézkedések hyperviscosity szindróma esetén. Ezért a rendszeres orvosi ellenőrzés rendkívül fontos. Segíteniük kell a tünetek enyhítésében. Ez egyszerre csökkenti a szívproblémák kockázatát. Az orvosi kezelés elengedhetetlen, mivel az utógondozásban nincs önsegítés. Csak orvosi terápia megelőzheti azokat a jelentős problémákat, amelyek a beteg halálát okozhatják. Minél korábbi a diagnózis és a kezelés, annál valószínűbb a pozitív eredmény. A szindróma kitörésének megakadályozása érdekében a veszélyeztetettek elkerülhetik a stresszes helyzetek fenyegetését. Ellenkező esetben fennáll annak a veszélye, hogy eszméletlenek lesznek. Ebben az esetben a jelenlévőknek azonnal sürgősségi orvost kell hívniuk, és helyre kell állítaniuk a beteget. A családtagok bevonása fontos szempont ebben az összefüggésben, mert ez lehetővé teszi számukra, hogy segítsenek vészhelyzetben. A betegség kiválthatja a étvágytalanság, ekkor az érintettek gyakran lefogynak és hiánytünetekben szenvednek. Következetes és rendszeres diéta kiegyensúlyozott étkezéssel stabilizálódik Egészség és ellensúlyozza a túlzott fogyást. Az orvos vonatkozó ajánlásai vagy egy fix étkezési terv segítenek.
Mit tehetsz te magad
Sajnos a legtöbb esetben hiperviszkozitás szindrómában a betegnek nincs lehetősége az önsegítésre. Emiatt a szindrómát mindig orvosnak kell kezelnie. Ez megakadályozhatja a súlyos szövődményeket, amelyek a legrosszabb esetben is vezet a beteg haláláig. Mindenekelőtt a korai diagnózis és kezelés nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására. Ha a beteg a szindróma miatt elveszíti az eszméletét és elájul, sürgősségi orvost kell értesíteni. A sürgősségi orvos megérkezéséig fontos biztosítani a stabil oldalirányú helyzet és stabil lélegző. Továbbá az érintettnek kerülnie kell a stresszes helyzeteket. Mivel a hyperviscosity szindróma étvágytalansághoz is vezethet, az érintettnek figyelnie kell a rendszeres és mindenekelőtt az egészséges diéta. Ez megakadályozhatja a hiánytüneteket és a fogyást. Sebészeti beavatkozások esetén a betegnek tájékoztatnia kell a kezelőorvost a feltétel a súlyos vérzés és a kapcsolódó szövődmények elkerülése érdekében. Az orvosnál végzett rendszeres vizsgálatok és ellenőrzések szintén enyhíthetik a szindróma tüneteit és megelőzhetik az esetleges szívproblémákat. Maga a szindróma nem akadályozható meg.
