1924-ben Emanuel Libman és Benjamin Sacks amerikai kardiológusok a New York-i Sínai-hegyi kórházban először megfigyelték a endokarditisz amit nem fertőző kórokozó okozott. Ezért kezdetben „atipikus verrucusnak” nevezték endokarditisz. ” Összesen négy különböző betegnél figyelték meg és követték a betegséget. Az évek során ez a forma endokarditisz akkor két felfedezőjéről kapta a nevét, és ma már csak Libman-Sacks endocarditis néven ismert. Elsősorban 30 éves és idősebb nőknél fordul elő a szisztémás folyamat során lupus erythematosus. Mivel a diagnózisa meglehetősen nehéz, szövődmények, és a legrosszabb esetben akár szelepes vagy szív a kudarc viszonylag gyakori.
Mi a Libman-Sacks endocarditis?
A Libman-Sacks endocarditis, rövidítve LSE, az endocarditis egy speciális formáját képviseli, amely az gyulladás az endocardium az szív amelyet nem fertőzés okoz. Általában krónikus szisztémás betegségek összefüggésében fordul elő, főleg lupus erythematosus, és fibrotikus változások jellemzik a szív szelepek, elsősorban a mitrális szelep és a aorta szelep. A legrosszabb esetekben a betegség előrehaladhat szívelégtelenség és a halál.
Okok
A Libman-Sacks endocarditis oka az ún. Szisztémás betegség lupus erythematosus. Ez egy általánosított autoimmun betegség, amely az összes szerv változásával járhat. A betegség általában epizódokban halad és főként a nőket érinti 30 éves kortól, így a Libman-Sacks endocarditis szintén szinte kizárólag a női nemben található meg. A szisztémás lupus fő tünetei a pillangó bőrpír az arcon és gyulladás az ízületek (arthritis), de a vese, a tüdő és a szív is gyakran érintett. Az endocarditis akkor fordul elő, amikor a test termel autoantitestek és immun komplexek, amelyek megtámadják kötőszöveti. Az ilyen immun komplexképződés kiváltó okai a következők: UV sugárzás, vírusfertőzés, gyógyszerek és feszültség.
Tünetek, panaszok és jelek
A Libman-Sacks endocarditis általában tünetmentes vagy akár teljesen tünetmentes. Ha tünetek jelentkeznek, ezek általában egyidejű betegség, például szelepelégtelenség kifejeződését jelentik. Nagy növényzetek a szívszelepek, különösen a mitrális és az aorta szelepek jellemzőek. Ezek általában fibrotikusak, vagy proliferáló endoteliális sejtekből, myocytákból és mononukleáris gyulladásos sejtekből állnak. A legtöbb növényzet azonban nagyon kicsi, és nincs hemodinamikai jelentősége. Csak akkor, ha nagyon naggyá válnak, mechanikai jellegű vagy hemodinamikus problémákat is okozhatnak embóliák formájában. A chordae tendineae működését korlátozhatja az a tény, hogy erősen megvastagodnak. Helyi gyulladásos infiltrátumokat gyakran találnak. Nem ritka mellhártyagyulladás or szívburokgyulladás hogy ezen kívül előforduljon. A terminálszelep elégtelensége a betegek körülbelül tíz százalékát érinti. Ebben a szakaszban kóros - morog a szív auskultáción és annak jelein észlelhetők szívelégtelenség megjelenik. Ezek olyan általános tüneteket foglalnak magukban, mint a mozgásképesség romlása, gyengeség és fáradtság, de nehézlégzés, szívritmuszavarok és ödéma. A beteg cianotikussá válhat, és a nyak a vénák előtérbe kerülhetnek. Ha a lupus erythematosus ismert, különös figyelmet kell fordítani az endocarditis lehetséges jelenlétére.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A Libman-Sacks endocarditis diagnózisa gyakran nehéz, mert a betegség jeleit nem mindig lehet megjeleníteni. Ezért először nagyon fontos egy jó és részletes megszerzése kórtörténet. Itt különös figyelmet kell fordítani a meglévő korábbi betegségekre, amelyek már jelzésértékűek lehetnek, valamint egy esetleg korábban fel nem ismert lupus erythematosus lehetséges tüneteire. A tipikus laboratóriumi változások az emelkedett transzaminázszintek, bilirubin, kreatininés karbamid. A látszólagos diagnosztika során EKG, a mellkas Röntgen és egy echokardiográfia mindig végre kell hajtani. Transzesophagealis echokardiográfia egyértelműen felülmúlja a transthoracalis echokardiográfiát. Továbbá, a szívméret meghatározásához szonográfia, szívkatéterezés a szívteljesítményre és a koszorúérre angiográfia felmérni vér áramlás is elvégezhető. Ha a Libman-Sacks endocarditis sokáig észrevétlen marad, olyan szövődmények, mint pl mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, szelepregurgitáció, szívelégtelenség, és embolia léphet fel. A prognózis több tényezőtől függ. Ezek közül a legfontosabb a diagnózis ideje, a beteg életkora, egyéb krónikus betegségek, a immunrendszer, és a szív (elő) károsodása.
Szövődmények
A Libman-Sacks endocarditis tünetei és szövődményei nagyon eltérőek. Sok esetben a betegség teljesen tünetek nélkül, vagy csak nagyon enyhe és enyhe tünetekkel halad előre, így e betegség közvetlen kezelésére nincs szükség. Az érintettek azonban szelepelégtelenségben szenvedhetnek, és a legrosszabb esetben belehalhatnak. Nem ritka a vérzés vagy súlyos láz fordul elő. Ezenkívül a páciens csökkent testtűréstől és általános gyengeségtől szenved. Fáradtság szintén elindul, és az érintett már nem vesz aktív részt az életben. Emellett a szív zavarai és panaszai is előfordulhatnak, amelyek nem ritkán vezet a belső nyugtalanságig. Az érintett személy életminőségét jelentősen rontja és korlátozza a Libman-Sacks endocarditis. A beteg koncentráció csökkentheti a Libman-Sacks endocarditis is. A Libman-Sacks endocarditis okozati okozati kezelése nem lehetséges. Ezért a betegség kezelése tüneti úton történik, de nem vezet minden esetben a betegség pozitív lefolyására. Általános szabály, hogy a betegek egész életükben attól függenek, hogy gyógyszert szednek-e. Azt, hogy ez a várható élettartam csökkenését eredményezi-e, általában nem lehet megjósolni.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Gyakran nehéz meghatározni, hogy mikor kell orvoshoz fordulni a Libman-Sacks endocarditishez. Sok esetben a betegség sokáig tünetmentesen megy végbe, ezért a betegség ezen szakaszában véletlenszerű megállapítások fordulnak elő. Elvileg az érintettnek azonnal orvoshoz kell fordulnia, mihelyt betegségérzetet, általános rossz közérzetet vagy a fizikai változások diffúz érzését észleli. Ha megváltozik a bőr nyilvánvaló ok nélkül jelentkeznek, ajánlatos orvoshoz látogatni. Nyárfaképződés, elszíneződés vagy viszketés esetén orvoshoz kell fordulni. A fáradtság, a lazaság vagy az apátia a szabálytalanságok jele, amelyeket meg kell vizsgálni. - A szívritmus zavarai, a nyugodt alvás problémái vagy a szívműködés szabálytalanságai keringés vizsgálni és kezelni kell. Sok esetben különféle vizsgálatokra és tesztekre van szükség, mielőtt a Libman-Sacks endocarditis diagnosztizálható lenne. Az érintett személynek ezért orvoshoz kell fordulnia, ha a meglévő tünetek állandóak vagy fokozódnak. Ha ödéma alakul ki, ha csökken a teljesítmény, vagy ha belső gyengeség alakul ki, akkor az érintettnek orvosi ellátásra van szüksége. Ha lélegző zavart vagy légszomj van, orvosra van szükség. Ha a tünetek hosszabb ideig tartanak, a szív súlyos stresszt okozhat. A súlyos szövődmények elkerülése érdekében korán meg kell kezdeni az orvos látogatását.
Kezelés és terápia
Optimális terápia a Libman-Sacks endocarditis kezelésére még nem ismert. Az elsődleges megközelítés az alapbetegség kezelése immunszuppresszív gyógyszerek mint például kortizon, bár az LSE szempontjából gyakorolt előnyüket nem sikerült egyértelműen bizonyítani. A műtéti beavatkozások meglehetősen bátortalanok, mivel magas szövődményességgel járnak. Tábornok intézkedések tartalmaz vér nyomáscsökkentés, fizikai pihenés, tornaterápia, légzőgyakorlatok és nikotin önmegtartóztatás. A szívelégtelenségben már alkalmazott gyógyszerek a következők: A glükokortikoidok, diuretikumok, ACE-gátlók, bétablokkolók, antiaritmiás szerekés antikoagulánsok.
Kitekintés és előrejelzés
A jó prognózis érdekében fontos a lehető legkorábbi diagnózis. A nehézségek gyakran felmerülnek ezen a ponton, mert a betegség tünetei gyakran más betegségekkel párhuzamosan jelentkeznek, ami megnehezíti a pontos ok tisztázását. Ezenkívül a tünetek egyenként kifejezettek a betegeknél, ezért gyakran vezet - nagyon különböző eredményekre a Egészség feltétel az orvos. Ha nem kezelik és nem veszik észre, akkor a betegség lefolyása nehéz, és a prognózis kedvezőtlen. Következményes betegségek alakulnak ki, amelyek az érintett korai halálához vezethetnek. A szívaktivitás jelentősen korlátozott, így a továbbiakban a szervi tevékenység meghibásodhat, vagy életveszélyes embólia léphet fel. Ezenkívül nyilvánvalóvá válhat a betegség krónikus lefolyása. Azok a betegek, akik időskorúak és korábban már fennálltak a betegségben, nagyobb valószínűséggel szenvednek tartós károsodástól a Libman-Sacks endocarditis miatt. A feszültség a betegség által okozott szervezet számára gyakran nehéz szabályozni. Alapvetően egészséges egyéneknél a korai diagnózis és az orvosi kezelés megkezdése a prognózis nagymértékben javul. Ennek ellenére hosszú távú intézkedések szükség van a szívműködés támogatására, és rendszeresen ellenőrizni kell a szívműködést. Ellenkező esetben fennáll a szövődmények, valamint a helyrehozhatatlan szervkárosodás veszélye.
Megelőzés
Sajnos a Libman-Sacks endocarditis előfordulásának hatékony megelőzése nem létezik. Mivel azonban a fent említettek szerint a szisztémás lupus erythematosushoz társul, ügyelni kell arra, hogy a lehetséges ismert relapszus kiváltó okokat minél jobban elkerüljék. Ez magában foglalja mindenekelőtt az intenzív napsugárzás elkerülését, azaz UV sugárzás, de szintén feszültség vagy néhány gyógyszer. Ha az SLE már létezik, akkor fontos, hogy az irányelvek szerint kezelje és megpróbálja irányítás alá helyezni.
Követés
A Libman-Sacks endocarditis különféle szövődményekkel és tünetekkel társul, ezért mindig orvosnak kell kezelnie. A legtöbb beteg tartósan fáradtnak és fáradtnak érzi magát e betegség következtében, miközben nem tud aktívan részt venni a mindennapi életben. Mivel a betegség általában
Mivel a betegség általában nem teljesen gyógyítható, az utógondozás elsősorban a tünetek korlátozására és az érintettek életminőségének javítására irányul. A betegeknek ugyanakkor tájékoztatniuk kell magukat az esetleges szövődményekről. Amennyire lehetséges, kerülni kell a túlzott fizikai megterhelést és a stresszt. A komplikációk viszonylag magas kockázata miatt tanácsos mindent kidolgozni intézkedések kardiológussal együttműködve. A szív feltétel pszichológiai terhet is jelent, amelyet át lehet dolgozni a terápiás tanácsadás során. Az érintettek közül sokan szenvednek depresszió vagy egyéb pszichológiai panaszok, amelyek szintén negatívan befolyásolhatják a betegség tüneteit. Ennek a betegségnek a további lefolyása nagymértékben függ a diagnózis idejétől, így az utókezelés hatékonyságára vonatkozó általános prognózis általában nem lehetséges. Az is lehetséges, hogy a Libman-Sacks endocarditis csökkentheti az érintett személy várható élettartamát.
Itt tudod megtenni magad
A Libman-Sacks endocarditis esetében ok-okozati kezelés nem áll rendelkezésre. Az orvosi kezelés a tünetek enyhítésére és a beteg megvédésére összpontosít a pacemaker és egyéb megelőző intézkedések. Az önsegítő intézkedések a rendszeres orvoslátogatásokra, valamint más érintett személyekkel való beszélgetésre összpontosítanak. Ezenkívül figyelmet kell fordítani olyan szokatlan tünetekre és kellemetlenségekre, amelyek a szívbetegség súlyosbodására utalhatnak. A betegek mérsékelt testmozgást végezhetnek. Minden fizikai tevékenységet azonban előzetesen meg kell beszélni a felelős orvossal. A diéta táplálkozási szakemberrel együttműködve meg kell változtatni. Kerülni kell azokat az ételeket, amelyek túlterhelhetik vagy akár károsíthatják a szívet. Ide tartoznak a magas sótartalmú ételek és cukor tartalmát, valamint kávé és a alkohol. Pihenés gyakorlatok segítenek a szívdobogás és a stressz esetén. Ez nagymértékben csökkentheti az a szívroham.
