Rasmussen agyvelőgyulladás a nem fertőzés nagyon ritka formáját képviseli gyulladás az agykéregben. Autoimmunológiai fejlődési folyamat gyanúja merül fel. A betegség általában gyermekeknél fordul elő, és kezelés nélkül szinte mindig végzetes.
Mi a Rasmussen encephalitis?
Rasmussen agyvelőgyulladás nevét Theodore Rasmussen kanadai neurológusról kapta. Rasmussen sebészeti módszereket vezetett be az epilepsziás betegségek gyógyítására, és ezzel összefüggésben foglalkozott a róla elnevezett agykéreg gyulladásos betegségével is. Angolul Rasmussen agyvelőgyulladás krónikus fokális encephalitis vagy CFE néven is ismert. Ez a kifejezés krónikus fokális encephalitisre utal. Eszerint a betegség egy kis fókusszal kezdődik gyulladás a. bizonyos korlátozott, kis területén agy és onnan egyre jobban terjed a szomszédos agyszövetre. Általában csak egyet agy félteke érintett. Az esetek döntő többségében a gyulladás nem terjed át a szemközti féltekére agy. A betegség mindig az idegsejtek visszafordíthatatlan veszteségével jár. Elmegy hegek és ha nem kezelik, halálhoz vezet. A kezelés után is az érintett egyének néha súlyos, egész életen át tartó fogyatékosságban szenvednek, a gyulladásos folyamatok mértékétől függően. A legtöbb esetben Rasmussen agyvelőgyulladása tízéves kor alatti gyermekeknél fordul elő először. Ritka esetekben azonban a betegség első tünetei csak a serdülők pubertáskoráig, de még a felnőttekig sem jelentkeznek. Összességében a betegség nagyon ritka. Például Németországban évente 50 új esetet regisztrálnak. Feltételezzük, hogy 1000,000 XNUMX-nél egy-két ember elterjed.
Okok
Úgy gondolják, hogy a Rasmussen-encephalitis oka autoimmunológiai folyamat. Az úgynevezett CD8 T-sejtek különleges szerepet játszanak ebben a folyamatban. A CD8 T sejtek olyan T sejtek, amelyekben további CD8 receptor fehérje található sejt membrán. A CD8 receptor a T-sejt receptor úgynevezett coreceptorát képviseli. A CD8 receptorokon keresztül a citotoxikus T-sejtek felismerik az idegen fehérjeszerkezeteket és stimulálják az immunválaszt, amelynek eredményeként az antigént bemutató sejtek elpusztulnak. Mára felismerték, hogy a CD8 T-sejtek specifikusan szelektálnak bizonyos antigénszerkezetű sejteket és elpusztítják azokat. Még nem sikerült meghatározni, hogy melyek ezek a struktúrák. Például nem világos, hogy ezek a struktúrák vírusos jellegűek-e vagy a test sajátjain alapulnak-e fehérjék. Rasmussen encephalitis esetén a CD8 T-sejtek megtámadják és elpusztítják az idegsejteket és az asztrocitákat. A CD8 T-sejtek nagyon erősen szaporodnak, és még mindig kimutathatók a vér éveken át. Az agyon keresztül jutnak be vér-agygát és kapcsolódnak idegsejtekhez és asztrocitákhoz. Ott specifikusan elpusztítják egy bizonyos antigénszerkezetű sejteket. A sejtroncsolás megkezdése után ezt a folyamatot már nem lehet megállítani. A gyulladás előrehalad és az érintett agyfélteke további területeinek pusztulásához vezet. Eddig még immunszupresszív szerek csak a gyulladást tudták csillapítani, de mégis képesek voltak megállítani.
Tünetek, panaszok és jelek
A Rasmussen-encephalitis általában fokális epilepsziás rohamokkal kezdődik. Ebben az esetben a rohamok a test egyik oldalán lokalizálódnak. Később fokozatosan alakulnak ki neurológiai rendellenességek, beleértve a hemiplegiát, a látászavarokat, beszédzavarok, és mentális retardáció. Az epilepsziás rohamok később általánosodhatnak (grand mal). Ritka esetekben végül mindkét agyfélteke érintett, ami kétoldalú hiánytüneteket eredményez. Ha nem végeznek kezelést, akkor a betegség prognózisa nagyon gyenge. Végül aztán mindig halálosan végződik. A kezelés jobb prognózishoz vezet. Az agyban már okozott károsodás mértékétől függően azonban néha súlyos testi és szellemi fogyatékosságok maradhatnak.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Képalkotó technikák, például MRI vizsgálat, EEG és az agyszövet szövettani vizsgálata alkalmazható a Rasmussen encephalitis diagnosztizálására. Az EEG a rohamokat kiváltó agyterület lokalizálásával foglalkozik. Az agyszövet szövettani vizsgálatát használják megkülönböztető diagnózis az encephalitis fertőző okainak kizárására.
Szövődmények
A súlyos szövődmények mindig a Rasmussen-encephalitis során jelentkeznek. Neurológiai rendellenességek, például hemiplegia és mentális retardáció a betegségre jellemzőek. A betegség előrehaladtával a látás- és beszédzavarok, valamint az epilepsziás rohamok is fokozódnak. Súlyos rohamok során a betegek gyakran harapják ajkukat és nyelv véres és súlyos betegségekben szenved izomrángás a karok és a lábak. A legtöbb esetben a betegek pszichésen is szenvednek a tünetektől - szorongási rendellenességek, depresszió vagy kisebbrendűségi komplexek lépnek fel. Ha Rasmussen agyvelőgyulladását nem kezelik, az mindig végzetes. Előtte általában súlyos agykárosodás lép fel, ami a további folyamatokban hiányhoz vezet, fájdalom és végül eszik. Különféle mellékhatások és kölcsönhatások -val történő kezelés során előfordulhat immunszupresszív szerek. A lehetséges panaszok között szerepel a vér nyomás, a vér lipidszintjének emelkedése és izomgyengeség. Ezenkívül késői hatások, mint pl cukorbetegség mellitusz, csontritkulás és a vesék károsodása és máj előfordulhat. Hosszú távon a szív- és érrendszeri betegségek és a bőr és a nyirok csomópontok is előfordulhatnak. Hasonló kockázatok társulnak az egyidejűleg felírt gyógyszerekkel epilepszia elleni gyógyszerek és a glükokortikoidok. Az agyi műtét súlyos szövődményeket okozhat.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Azoknak a betegeknek, akiknél már diagnosztizálták a Rasmussen encephalitist, orvoshoz kell fordulniuk. Ha nincs diagnózis, vannak olyan nyomok, amelyek alapján ajánlatos orvoshoz látogatni. Ha az érintett személynek görcsök vannak, tanácsos azonnal orvoshoz vagy neurológushoz fordulni. Először tisztázhatja a roham okát, másodszor pedig megfelelő gyógyszereket írhat elő, amelyek enyhítik egyrészt a rohamokra való általános hajlamot, másrészt akut rohamok esetén megkönnyebbülést igénylő gyógyszereket. A legkézenfekvőbb jeltől eltekintve azonban tanácsos odafigyelni a mindennapi élet változásaira is, és ha szükséges, ezeket az orvoslátogatás alkalmának kell tekinteni. Például a látás csökkenése vagy a homályos, leállt beszéd már a Rasmussen-féle encephalitis jele lehet. A kognitív nehézségek felhalmozódása szintén figyelmeztető jel, amelyet orvosnak tisztáznia kell. A betegség diagnosztizálása után az orvost rendszeresen fel kell látogatni, hogy a gyógyszer beállítható legyen. Vérvizsgálatokra és szükség esetén EEG-kre van szükség az optimális gyógyszer-beállításhoz.
Kezelés és terápia
A Rasmussen encephalitis kezelésére a mai napig nincs egyértelmű ajánlás. A kezelés gyakran nagyon nehéz, különösen azért, mert a betegség menthetetlenül előrehalad. Az agyvelőgyulladást kombinációval próbálják megállítani terápia of immunszupresszív szerek. Kombinációi immunglobulinok, magas-adag glükokortikoidok és a takrolimusztöbbek között erre a célra adják be. A gyulladás valószínűleg csillapítható, de a betegség még mindig előrehalad. Az epilepsziás rohamok kezelése szintén nagyon nehéz. Kezdetben olyan tüneti kezelés, amely nincs hatással a Rasmussen-féle encephalitis lefolyására. Ugyanakkor azt is megjegyezték, hogy még a epilepszia elleni gyógyszerek Az eddig használt módszerek kevés előrelépést hoztak a epilepszia. Az igazi gyógyító sikert azonban a műtét nyitja meg terápia. Ez magában foglalja az agyfélteke érintett szakaszának eltávolítását. Súlyos generalizált esetekben azonban az egész érintett agyféltekét el kell távolítani, hogy megakadályozzák a betegség átterjedését az egész agyra. Műtét nélkül a betegség prognózisa mindig gyenge. A műtét után Rasmussen encephalitisének folyamata leállítható. Az, hogy marad-e fogyatékosság és milyen fogyatékosság, attól függ, hogy a betegség milyen mértékben fejlődött már előre, és hogy a gyermek agya miként képes a súlyos károsodásokat ismét kompenzálni a regeneráció révén. Az orvosi kutatás a hatékonyság megtalálására összpontosít szerek amely műtéti beavatkozás nélkül is megállíthatja a betegség progresszióját.
Megelőzés
Jelenleg nincs javaslat a Rasmussen-encephalitis megelőzésére. A betegség okát a mai napig nem sikerült teljesen tisztázni.
Követés
Rasmussen agyvelőgyulladása a motor működését és a bénulást zavarja. Súlyos esetekben másodlagos károsodás marad az agy érintett területén; ha nem kezelik, a betegség halálhoz vezet. Emiatt utólagos ellátásra van szükség. Hosszú távon kerülni kell a tünetek megismétlődését. A nyomon követés során a beteg feltétel ellenőrzik, és az időtartam a betegség mértékétől függ. A neurológus rendszeres vizsgálatok során végzi az utógondozást. A beadott hatása szerek meghatározzák, a mellékhatásokat időben fel kell deríteni és elhárítani kell. A betegség súlyos előrehaladása esetén agyi műtétre van szükség. Az utógondozás során a gyógyulási folyamatot orvos figyelemmel kíséri, a mentesítés után a szakember folytatja az ellenőrzéseket. A cél sikeres megszüntetése késői következmények nélkül. Ha a gyulladás már fizikai vagy mentális korlátokat okozott, a beteg támogatást kap a mindennapi életben. Ezek intézkedések szintén az utógondozás részét képezik. Az érintett megtanulja, hogyan kell megfelelően kezelni az új helyzetet. A szakember mellett célszerű felkeresni egy megfelelő tanácsadó központot. A súlyos fogyatékosságokhoz szakképzett személyzet segítsége szükséges. Az utógondozás során a beteg szakszerű ellátásban részesül.
Mit tehetsz te magad
A Rasmussen-szindróma kezelésére korlátozott támogatás áll rendelkezésre. A szenvedőknek meg kell tanulniuk a betegséggel való megbirkózás egészséges módját, amely irodalom és dokumentáció útján, valamint a neurológiai rendellenességek szakközpontjának felkeresésével történhet. Fontos az önsegítő csoportokban való részvétel és a beszélgetés más szenvedőkkel intézkedések a betegséggel való megküzdés megkönnyítése érdekében. A gyógyszeres kezelést számos általános támogathatja intézkedések mint például a testmozgás vagy a változás diéta. A természetes gyógymódok is megkönnyebbülést hozhatnak. Az alternatív gyógyászat alkalmazását azonban előzetesen meg kell vitatni az orvossal a szövődmények kizárása érdekében. A szenvedőknek azt javasoljuk, hogy keressenek fel egy alternatív szakembert vagy egy jól felszerelt gyógyszertárat, hogy megtalálják a tüneteikre megfelelő gyógyszereket. Az epilepszia elleni kezelést elsősorban a beteg figyelmes megfigyelésével kell alátámasztani, mert ilyenkor roham esetén haladéktalanul intézkedni lehet. Hosszú távon a Rasmussen-féle encephalitisben szenvedő betegeket fekvőbetegként kell kezelni. Az önsegítő intézkedések a betegség későbbi szakaszaiban már nem hatékonyak. A családtagok és barátok azonban fontos támogatást nyújtanak az érintettek számára.
