In eozinofil granulomatosis polyangiitissel, szemcsés gyulladás a kicsi vér hajók bekövetkezik. E folyamat során a szöveteket eozinofil granulociták infiltrálják.
Mi az eozinofil granulomatózis polyangiitissel?
A korábbi időkben eozinofil granulomatosis polyangiitissel (EGPA) Churg-Strauss szindróma (CSS) néven is ismert volt. Jakob Churg (1910-2005) és Lotte Strauss (1913-1985) patológusok szolgáltak névadó néven. A mai napon azonban a betegség ismert eozinofil granulomatosis polyangiitissel, vagy röviden EGPA. Eozinofil granulomatosis polyangiitisszel (vaszkulitisz) ritka betegség, amely az ANCA-hoz társul vaszkulitidek (AAV). Az ANCA az anti-neutrofil citoplazmatikus rövidítés antitestek. ANCA-társított vaszkulitidek olyan szisztémás betegségek, amelyek szinte minden szervet érinthetnek. Az EGPA tipikus jellemzője a tüdő érintettsége, amely megnyilvánul asztma tünetek. Eozinofil granulomatosis polyangiitisszel, granulomás (granulátumképző) gyulladás kis és közepes méretűek vér hajók bekövetkezik. A szövetbe eozinofil granulociták (gyulladásos sejtek) jutnak be, amelyek a fehér részhalmazát alkotják vér sejtek. Ebből kifolyólag, gyulladás a vér hajók immunválaszként fordul elő. A nőknél kétszer nagyobb az esélye az EGPA kialakulásának, mint a férfi nemnek. A legtöbb esetben a betegség 40-50 év között jelentkezik. Az előfordulás évente egy-két új eset / millió lakosra jut.
Okok
Mi okozza az eozinofil granulomatosis polyangiitisszel még mindig ismeretlen. Különböző orvosok gyanítják, hogy ez a szervezet hibás működéséből ered immunrendszer. Úgy tűnik, hogy az allergiás hajlam különleges szerepet játszik. Az EGPA különösen gyakori azokban az emberekben, akik szenvednek bronchiális asztma vagy más allergia. Ezen kívül a használata bizonyos szerek mint például montelukaszt a Churg-Strauss-szindróma kockázati tényezőjének tekinthető. Feltűnő tény, hogy az erek károsodását az IgE okozza antitestek. Ezenkívül a betegség mindig a légutak, ami immun komplex betegségre utal.
Tünetek, panaszok és jelek
A polyangiitisszel járó eozinofil granulomatózis tünetei több fázisban jelentkeznek. Például az EGPA kezdetekor krónikus légzőszervi betegségek lépnek fel. Ez lehet asztma, allergiás náthavagy orrmelléküreg gyulladás. Míg egy arrodált orrsövény jelen van a orr, polipok az orrmelléküregekben fordulnak elő. Később, bronchiális asztma is előfordul. Az EGPA második szakaszában vér és szöveti eozinofília van. A tényleges szisztémás betegség csak akkor válik nyilvánvalóvá vaszkulitisz a kis erekben fordul elő. A legtöbb esetben extravascularis granulomák vagy hypereosinophilia kísérik. A betegség különböző fázisait okozó tényezők még nem tisztázottak. Mivel a polyangiitisszel járó eozinofil granulomatózis minden szervben előfordulhat, a gyomor-bél traktus néha érintett. Ez kóros tünetekkel nyilvánul meg, hasmenés, hányinger és a hányás. Továbbá a koszorúerek vagy a szív izom lehetséges, ami szívelégtelenség vagy akár a szívroham. Nem ritka az egyén számára idegkárosodás szúrás kíséretében megjelenni fájdalom, zsibbadás és bénulás. Ha a bőr részt vesz, hüvelykujj nagyságú vérzés, sebek vagy fekélyképződés lép fel. Egyéb átmeneti tünetek a következők: láz, enyhe tüdőgyulladás, fáradtság, és a fogyás.
Diagnózis és lefolyás
A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis első gyanúja felmerül asztma betegek, amikor egyéb tünetek, például idegkárosodás vagy szívpanaszok. A diagnózis biztosítása érdekében szövetmintákat vesznek a szív régió, ideg vagy érintett bőr területeken. vasculitis a gyulladásos sejtek tipikus összetételével azonosítható.A vérvizsgálat felfedi az emelt szintű eozinofil granulociták, ami tipikus megállapítás. További indikációt az IgE felhalmozódása szolgáltat antitestek. Ezek az összes beteg mintegy 40 százalékánál kimutathatók. A betegség gócainak diagnosztizálására a orrmelléküregek, tüdő vagy szív amelyek nem láthatók, képalkotó vizsgálati módszerek, például egy Röntgen vizsgálat, számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vizsgálatokat alkalmazunk. Az EGPA-betegek várható élettartama az elmúlt években jelentősen javult az immunszuppresszív kezelésekkel. Viszont a visszaesések gyakran előfordulnak, ezért következetes ellenőrzésre van szükség. Optimális kezelés esetén az 5 éves túlélési arány meghaladja a 80 százalékot. Miokardiális infarktus okozta halál vagy szívelégtelenség néhány betegnél előfordul.
Szövődmények
Általában kellemetlen érzés és szövődmények vannak a légutak a betegség miatt. A beteg ugyanúgy szenvedhet az orr gyulladása és a melléküregek, amelyek bonyolítják a mindennapokat és rontják az életminőséget. Gyakran, polipok is fejlődnek, amelyek tovább bonyolítják lélegző. A csökkentett miatt oxigén ellátás, megerőltető tevékenységek már nem végezhetők el, és az érintett elveszítheti eszméletét. A szív és a gyomor-bél traktus is érintett, így szívelégtelenség előfordulhat. Legrosszabb esetben ez vezet a szívroham és végül halálra. A betegség általános érzése is oda vezet láz és a étvágytalanság, melyik tud vezet a fogyáshoz. Sok esetben, tüdőgyulladás is előfordul. A kezelés általában ok-okozati antibiotikumok és csak néhány nap múlva vezet sikerhez. A korai kezelésre azonban szükség van a másodlagos károsodások és egyéb szövődmények megelőzésére. A várható élettartam nem csökken. Komplikációk akkor fordulhatnak elő, ha visszaesés van, és a beteg újra megbetegedik a betegségben.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
If lélegző rendellenességek jelentkeznek, orvosi vizsgálatot kell kezdeni. Ha lélegző megállások, légszomj vagy a légzés megszakadása fordul elő, aggodalomra ad okot. Életveszélyként orvoslátogatás szükséges feltétel küszöbön áll, ha a szervezet tartósan alulellátott oxigén. Szervi elégtelenség léphet fel, amely helyrehozhatatlan és egész életen át tartó károsodással jár. Ha alvászavarok jelentkeznek egyidejűleg nehézlégzéssel, a lehető leghamarabb orvosra van szükség. Esetében magas vérnyomás, a szívritmus problémái, szívdobogásérzés, az koncentráció vagy figyelemhiány esetén orvoshoz kell fordulni. A sinus panaszait meg kell vizsgálni és kezelni, amint azok több napig fennállnak, vagy intenzitása megnő. Ha már vannak panaszok a gyomor vagy belekben, orvoslátogatás szükséges. Ha hányinger, hányás or hasmenés a tünetek ismételten jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni. Esetében fájdalom, görcsök vagy bénulás az egész testben, mielőbb orvoshoz kell fordulni. Súlyos esetekben kómás állapot küszöbön áll, ha nem kezelik. A végtagok zsibbadását szokatlannak tekintik, és orvosilag is tisztázni kell. Ha fekélyek alakulnak ki, duzzanat jelentkezik vagy általános betegségérzet jelentkezik, orvoshoz kell látogatni. Ha van nem kívánt fogyás, tartós lazaság vagy fizikai gyengeség érzése, orvosi vizsgálatot kell kezdeni.
Kezelés és terápia
A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis korai szakaszában a beteget megkapják antibiotikumok például trimetoprim vagy szulfametoxazol. Ezenkívül alacsony dózisban adnak gyulladáscsökkentő kortikoszteroidokat, amelyek a betegek kétharmadánál javulást eredményeznek. Előrehaladott stádiumban a betegek is kapnak immunszupresszív szerek a kortikoszteroidok mellett. Ha a betegség lefolyása súlyos, kortikoszteroid sokk a kezelést ígéretesnek tekintik. Ebben az esetben nagy dózisú kortikoszteroidokat adnak be néhány nap alatt infúzió formájában. Az immunglobulinok akkor is alkalmazható, ha ez a kezelés nem jár sikerrel. Ha a gyulladást meg lehet állítani igazgatás az szerek, a kortizon adag fokozatosan a lehető legalacsonyabbra csökken igazgatás. Ily módon az EGPA a betegek többségében hosszú távon elnyomható.
Kitekintés és előrejelzés
Az eozinofil granulomatózis prognózisa polyangiitissel - korábban Churg-Strauss szindróma néven - drámai súlyosságban változik. Minél több szervet érint a betegség, annál rosszabb a prognózis. Problémás szempontból ez a betegség gyakorlatilag bárkit megüthet, általában a középkorban. A betegséget gyulladt erek írják le. Bár csak kis és közepes méretű hajók érintettek, sok közülük van. Ők vezet a szervekhez, és vérrel és tápanyagokkal látja el őket. Amennyiben létfontosságú szervek, mint a szív és agy, vesék vagy idegek eozinofil granulomatosis és polyangiitis érinti, ez nehézzé válik. A prognózis kezelés nélkül nagyon gyenge. Gyakran gyógykezeléssel javul, de csak nehéz gyógyszerekkel. Kortikoszteroidok ill immunszupresszív szerek mint például azathioprin, metotrexátvagy ciklofoszfamid gyakran használják. Az eozinofil granulomatosis és a polyangiitis prognózisa azonban tovább romlik, ha ezek szerek sokáig kell venni. Az ilyen készítményeknek általában súlyos mellékhatásai vannak. Ezek tovább gyengítik az amúgy is károsodott organizmust. Ha a gyógyszereket lassan le lehet állítani, mert a feltétel javul, a prognózis is javul. Sajnos a tünetek gyakran megismétlődnek. Ezek aztán a betegség első megjelenésekor rosszabbnak bizonyulhatnak.
Megelőzés
Megelőző intézkedések a polyangiitist tartalmazó eozinofil granulomatosis ellen nem ismertek. Így a betegség okait még nem sikerült meghatározni.
Követés
Általános szabály, hogy nincs különösebb vagy közvetlen intézkedések és az utógondozás lehetőségei állnak rendelkezésre a betegségben érintett személy számára. E tekintetben elsősorban a betegség korai diagnosztizálása és felderítése is fontos, így elkerülhetők az egyéb összeállítások. Minél korábban észlelik a betegséget, annál jobb a betegség további lefolyása. Nem lehetséges, hogy a betegség önmagában gyógyuljon meg, így az érintett személy mindenképpen orvosfüggő. Csak megfelelő orvosi kezeléssel lehet véglegesen enyhíteni a tüneteket. A betegség kezelését általában gyógyszeres kezeléssel hajtják végre. Az érintett személy függ a helyes adagolástól, valamint attól, hogy rendszeresen szedi-e a gyógyszert a tünetek enyhítése érdekében. Ha bizonytalanság vagy kérdés merül fel, mindig orvoshoz kell fordulni. Az orvossal akkor is kapcsolatba kell lépni, ha olyan nemkívánatos mellékhatások jelentkeznek, amelyek negatívan befolyásolják az érintett életminőségét. Sok esetben a betegség által érintett más emberekkel való kapcsolattartás is hasznos lehet, mivel ez gyakran információcseréhez vezet. A legtöbb esetben ez a betegség nem csökkenti az érintett személy várható élettartamát.
Ezt teheti meg maga is
Annak érdekében, hogy ne terhelje a légutak feleslegesen a nikotin el kéne kerülni. Hasonlóképpen ne látogasson el olyan helyiségekbe, ahol az emberek dohányoznak, vagy ahol más szennyező anyagok vannak a levegőben. A gyomor-bél traktus további irritációjának elkerülése érdekében a méreganyagok, mint pl alkohol nem szabad fogyasztani. Ezenkívül ügyelni kell az egészség megőrzésére diéta és kerülje a fogyást. Elegendő vitaminok és a rost elősegíti a helyreállítási folyamatot és megakadályozza alultápláltság. A bevitel szénhidrátok, állati zsírok vagy olívaolaj lehetőleg kerülni kell, mivel bonyolítják az emésztési folyamatot. A testet naponta elegendő folyadékkal kell ellátni a megelőzés érdekében kiszáradás. Annak ellenére fáradtság és kimerültség, fontos, hogy a beteg rendszeresen töltse az időt a friss levegőn, és elegendő testmozgást végezzen. A jólét erősítése érdekében olyan tevékenységeket kell folytatni, amelyek elősegítik az életkedvet. A közvetlen környezetből származó emberekkel való interakció szintén segít megbirkózni a mindennapi élet kihívásaival. Nak nek csökkenti a stresszt, tanácsos a betegnek használni kikapcsolódás technikák, mint például jóga or elmélkedés. A testnek megfelelő hőellátásra van szüksége. Ezért ajánlatos kerülni a huzatot vagy a túl vékony ruházatot.
