Vasculitisek

A vaszkulitidek gyulladásos reumatikus betegségek, amelyekre jellemző a (főleg) artériás gyulladásra való hajlam vér hajók. vasculitis az immunreaktívan kiváltott gyulladás vér hajók. A vasculitis következő formái különböztethetők meg:

  • A vaszkulitisz - azonosítható ok nélkül.
    • Anti-GBM (glomeruláris bazális membrán) betegség (szinonima: Goodpasture-szindróma; ICD-10 M31.0) - glomeruláris (a vesét érintő) és a tüdő (a tüdőt érintő) kapillárisok érintettek, más szóval kombinációja glomerulonephritis (a vesék glomerulusainak (vesesejtjeinek) gyulladása) tüdővérzéssel
    • Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (EGPA), korábban Churg-Strauss-szindróma (CCS) (szinonimák: allergiás granulomatózus angiitis; Churg-Strauss granulomatosis; Churg-Strauss-szindróma; CSS; ICD-10 M30. 1) - granulomatózus (nagyjából: „szemcsét képző”) gyulladás kicsi és közepes méretű vér hajók amelyben az érintett szövetet eozinofil granulociták (gyulladásos sejtek) beszivárogják („átsétálják”) [lásd alább “Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (EGPA) ”].
    • Granulomatosis polyangiitisszel (GPA), korábban Wegener granulomatosis (szinonimák: allergiás angiitis és granulomatosis; glomeruláris betegség Wegener granulomatosisában; glomeruláris rendellenesség Wegener granulomatosisában; glomerulonephritis in Wegener-féle granulomatosis; Granuloma gangraenescens; granulomatózus polyangiitis; granulomatosis Wegener; Klinger-Wegener-Churg szindróma; pulmonalis granulomatosis; McBride-Stewart-szindróma [granuloma gangraenescens]; Wegener-kór; nekrotizáló légúti granulomatosis; rhinogén granulomatosis; óriássejtes granuloarteritis; óriássejtes granuloarteritis Wegener-Klinger-Churg; Wegener granulomatosis; Wegener-Klinger-Churg szindróma; Wegener-Klinger-Churg szindróma pulmonalis érintettséggel; Wegener-betegség; Wegener-betegség tüdő érintettségével; Wegener granulomatosis (vagy más sorrendben Wegener-Klinger-Churg szindróma); Wegener-szindróma; ICD 10 M31. 3) - nekrotizáló (szövet elhal) vaszkulitisz (vaszkuláris gyulladás) a kis és közepes méretű erek (kis erek vaszkulitidjei), amely összefüggésben áll granuloma képződés (góc képződés) a felső légutak (orr, orrmelléküregek, középfüloropharynx), valamint az alsó légutak (tüdő) [lásd alább “Granulomatosis polyangiitisszel"].
    • Izolált leukocytoclasticus bőr vasculitis (ICD-10 L95.9) - definíció szerint csak a bőr; túlnyomórészt fertőzésekkel vagy más kiváltó eseményekkel társul (pl. gyógyszerfogyasztás)
    • Kawasaki - szindróma (szinonima: mucocutan nyirok csomópont szindróma, MCLS; M30.3) - akut, lázas, szisztémás betegség, amelyet kis és közepes artériák nekrotizáló vasculitis jellemez
    • Mikroszkópos polyangiitis (MPA) (szinonimák: mPAN; ICD-10 M31.7) - a kicsi („mikroszkopikus”) erek nekrotizáló (szövetpusztuló) vasculitis (érgyulladás), bár nagyobb erek is érintettek lehetnek; hasonló a granulomatosis polyangiitisszel és a eozinofil granulomatosis polyangiitissel ANCA-hoz társítva autoantitestek [lásd alább "Mikroszkópos polyangiitis"].
    • Polyarteritis nodosa (PAN, szinonimák: Kussmaul-Maier-kór, panarteritis nodosa; M30.0) - a középső artériák nekrotizáló vasculitis, amely az autoimmun betegségek csoportjába tartozik; A PAN-t vírusfertőzések (pl. Hepatitis B vírus (HBV), hepatitis C vírus (HCV) fertőzés) válthatják ki
    • Schönlein-Henoch purpura [új: IgA vasculitis (IgAV)] (szinonimák: Anaphylactoid purpura; Akut infantiilis vérzéses ödéma; Schönlein-Henoch-kór; Purpura anaphylactoides; Purpura anaphylactoides; Purpura Schönlein-Henoch (PSH); Seidlmayer cocard purpura; Schönlein Purpura; ; D69. 0) - a kapillárisok immunológiailag közvetített vasculitisei és a pre-hajszálcsöves és a kapilláris utáni erek, általában szövődmények nélkül; mint multisystem betegség, előnyösen érinti a bőr, ízületek, belek és vesék [lásd “Schönlein-Henoch purpura" lent].
    • Óriás sejtes artritisz arteritis temporalis és Takayasu arteritis (M31.5) - vasculitis nagy és közepes méretű artériák.
  • A vasculitis másodlagos formái - egy másik betegség hátterében fordulnak elő, ti.

Nemi arány: Az anti-GBM (glomeruláris alapmembrán) betegségben a férfiak körülbelül kétszer olyan gyakran érintettek, mint a nők. A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózisban a nőket kétszer olyan gyakran érintik, mint a férfiak. A férfiak és a nők egyaránt érintettek a polyangiitisben szenvedő granulomatosisban és mikroszkopikus polyangiitis. A polyarteiitis nodosa esetében a férfiak körülbelül háromszor olyan gyakran érintettek, mint a nők. Ban ben óriássejtes arteritis, a nőket kétszer olyan gyakran érintik, mint a férfiakat. Frekvencia csúcs: A vasculitis gyakorisága általában az életkor előrehaladtával növekszik. Az északi országokban a vasculitidek gyakrabban fordulnak elő, mint a déli országokban. Az anti-GBM (glomeruláris alapmembrán) betegség gyakorisági csúcsa 20 és 40 év közötti. A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis gyakorisági csúcsa 40-50 év. életkor. A polyangiitisben szenvedő granulomatózis bármely életkorban előfordulhat. A Kawasaki-szindróma csúcstalálkozója szinte kizárólag a gyermekkor (80%). A csúcs előfordulása Schönlein-Henoch purpura szinte kizárólag ban van gyermekkor. A csúcs előfordulása óriássejtes arteritis meghaladja a 60 éves kort. A vasculitis előfordulása körülbelül 200 eset / 1,000,000 5 100,000 fő. A polyangiitisben előforduló granulomatosis előfordulása körülbelül 5 eset / 100,00 0.5 fő. A polyarteritis nodosa prevalenciája kevesebb, mint 1 eset / 1,000,000 lakos. Az anti-GBM (glomeruláris bazális membrán) betegség előfordulása (új esetek gyakorisága) évente körülbelül 1 2 1,000,000 lakosra vetítve 0.9-100,000 betegség. A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis előfordulása évente körülbelül XNUMX–XNUMX betegség / XNUMX XNUMX XNUMX lakosra vonatkozik. A polyangiitiszes granulomatózis előfordulása körülbelül XNUMX betegség / XNUMX XNUMX lakosra vonatkozik évente. Az izolált leukocytoclasticus előfordulása bőr a vasculitis évente kb. 15 betegség / 1,000,000 4 1,000,000 lakosra. A mikroszkopikus polyangiitis előfordulása évente körülbelül 15 25 100,000 lakosra vetítve 15 betegség. A Schönlein-Henoch purpura előfordulása körülbelül 20-100,000 betegség / XNUMX XNUMX lakos évente. Az óriássejtes arteritis (RZA) előfordulása Észak-Európában évente XNUMX XNUMX lakosra vetítve körülbelül XNUMX-XNUMX betegség. Etetés és prognózis: Az anti-GBM (glomeruláris bazális membrán) betegség gyorsan progresszív (progresszív), ezért a korai diagnózis nagyon fontos a kúra szempontjából. A betegség ritkán kiújul, vagyis ritkán ismétlődik meg. Az izolált leukocytoclasticus bőr vasculitis általában következmények nélkül gyógyul. Az immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazása terápia az ANCA-hoz társuló vasculitidek (AAV) - polyangiitis granulomatosis, polyangiitis eosinophil granulomatosis, mikroszkópos polyangiitis - esetében az utóbbi években jelentősen javult az érintettek várható élettartama. Az ismétlődések gyakoriak, ezért a betegeket szorosan ellenőrizni kell. Kockázati tényezők a kiújulás aránya magában foglalja a PR3-ANCA-t, amely a megismétlődés arányának megduplázódásához, a glükokortikoid korai leállításához vezet terápia, és alacsonyabb az összes ciklofoszfamid adag/a terápia időtartama. A fertőzések relapszusokat válthatnak ki (a betegség kiújulása). A Kawasaki-szindróma halálozása (a halálozás a betegségben szenvedők teljes számához viszonyítva) körülbelül 1%. A polyangiitisben szenvedő eozinofil granulomatózis 5 éves túlélési aránya optimális mellett meghaladja a 80% -ot terápia. A leggyakoribb halálok a miokardiális infarktus (szív támadás) és szívelégtelenségPolyangiitis granulomatosis esetén az 5 éves túlélési arány megfelelő kezelés nélkül néhány hónap (<6 hónap). Megfelelő terápia mellett ez> 85%.