Granulomatosis polyangiitissel (GPA) - korábban úgynevezett Wegener granulomatosis - (tezaurusz szinonimák: allergiás angiitis és granulomatosis; glomeruláris betegség Wegener granulomatosisában; glomeruláris rendellenesség Wegener granulomatosisában; glomerulonephritis in Wegener granulomatosis; Granuloma gangraenescens; granulomatózus polyangiitis; granulomatosis Wegener; Klinger-Wegener-Churg szindróma; tüdőgranulomatosis; McBride-Stewart-szindróma [granuloma gangraenescens]; Wegener-kór; nekrotizáló légúti granulomatosis; rhinogén granulomatosis; óriássejtes granuloarteritis; óriássejtes granuloarteritis Wegener-Klinger-Churg; Wegener granulomatosis; Wegener-Klinger-Churg szindróma; Wegener-Klinger-Churg szindróma pulmonalis érintettséggel; Wegener-betegség; Wegener-betegség tüdő érintettségével; Wegener granulomatosis (vagy más rendben Wegener-Klinger-Churg szindróma); Wegener-szindróma; ICD-10-GM M31. 3: Wegener granulomatosis) nekrotizálásra utal (szövet haldoklik) vaszkulitisz (érgyulladás) a kis és közepes méretű hajók (kis hajó vaszkulitidek), amely társul granuloma képződés (góc képződés) a felső légutak (orr, orrmelléküregek, középfül, oropharynx), valamint az alsó légúti traktus (tüdő). A gyulladás a vér hajók immunreaktívan váltja ki.
A polyangiitisszel járó granulomatosis az ANCA-asszociált csoportba tartozik vaszkulitidek (AAV). Az ANCA jelentése anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek. ANCA-társított vaszkulitidek szisztémás betegségek, azaz szinte az összes szervrendszert érinthetik. A polyangiitist tartalmazó granulomatosis összefüggésében veseelégtelenség, mint pl glomerulonephritis (a glomerulusok (vesesejtek) gyulladása) vagy mikroaneurysms (kidudorodik a kapillárisok érfalában) az esetek körülbelül 80% -ában van jelen.
Nemi arány: a férfiak és a nők egyaránt érintettek.
Gyakorisági csúcs: a granangiomatózis polyangiitisszel bármely életkorban előfordulhat.
A polyangiitisben előforduló granulomatosis előfordulása körülbelül 5 eset / 100,000 XNUMX fő.
A polyangiitisben szenvedő granulomatosis előfordulása (az új esetek gyakorisága) évente kb. 0.9 eset / 100,000 XNUMX ember.
Tanfolyam és prognózis: Immunszuppresszív alkalmazás miatt terápia, az érintettek várható élettartama jelentősen javult az elmúlt években. Az ismétlődések gyakoriak, ezért a betegeket szorosan figyelemmel kell kísérni. Kockázati tényezők a kiújulás aránya magában foglalja a PR3-ANCA-t, amely a megismétlődés arányának megduplázódásához, a glükokortikoid korai leállításához vezet terápia, és alacsonyabb az összes ciklofoszfamid adag/a terápia időtartama. A jó veseműködésű betegeknél is nagyobb a kiújulás veszélye. A fertőzések kiválthatják a relapszust (a betegség kiújulását). Például a baktérium Staphylococcus Az aureus növeli az ENT megismétlődésének arányát.
Az 5 éves túlélési arány a granangiomatózis esetén polyangiitis nélkül megfelelő terápia néhány hónap (<6 hónap). Megfelelő terápia esetén ez> 85%. Ha a betegség folyamán szervkárosodás (különösen vesekárosodás) jelentkezik, a prognózis romlik. Ugyanez vonatkozik a fertőzésekre is, amelyek immunszuppresszív terápiával könnyebben kialakulhatnak.
