In tüdő-fibrózis, a tüdő a szöveteket egyre inkább hegszövet váltja fel, ami fokozatosan rontja a tüdő működését. Tüdő-fibrózis ezért elsősorban olyan tünetek révén észlelhető, mint a légszomj és az irritáló köhögés. A tüdő fibrózisát különböző betegségek, fertőzések vagy más káros hatások okozhatják. Gyakran azonban egyetlen ok sem azonosítható - ezt idiopátiának nevezik tüdő-fibrózis. A kurzus, terápia és a várható élettartam a tüdőfibrózis formájától függ, ezért minden egyes beteg esetében más és más.
Mi a tüdőfibrózis?
A tüdőfibrózis a tüdőben zajló folyamatra utal, amelyben a hegek kóros elszaporodása fordul elő kötőszöveti a sejtek közötti terekben (interstitium). Ennek eredményeként a funkcionális szövet - az alveolusok - fokozatosan elmozdulnak és tüdő a funkció fokozatosan romlik. Az ok krónikus gyulladásos folyamatok a tüdőben, amelyeket különböző tényezők válthatnak ki.
Tüdőfibrózis: a tünetek közé tartozik az irritábilis köhögés és a légszomj
A kezdődő tüdőfibrózis kezdetben légszomjjal észlelhető az erőkifejtés során - később a légszomj általában még nyugalmi állapotban is jelentkezik. Ezenkívül a betegek gyakran száraz, irritáló panaszokra panaszkodnak köhögés. Szükség esetén - például ha fertőzés az oka - láz megeshet. Az előrehaladott stádiumban a változások általában a kezeken is megfigyelhetők: A krónikus hiány miatt oxigén, előfordulhat, hogy a körmök (órai üvegszegek), valamint az ujjbegyek kiszélesedése (alsócomb ujjai). A kék elszíneződése bőr előfordulhat (elkékülés).
A fibrózis osztályozása ok szerint
A tüdőfibrózisnak két fő csoportja van: másodlagos és idiopátiás. Másodlagos tüdőfibrózis állítólag akkor fordul elő, amikor a fibrotikus oka van tüdő változás azonosítható. Például a következő betegségek és tényezők tekinthetők az ilyen másodlagos tüdőfibrózis kiváltó tényezőinek:
- Fertőzések például vírusok, a Pneumocystis jirovecii vagy a Legionella gomba.
- Autoimmun betegségek, például szarkoidózis
- A kötőszöveti (kollagenózisok), mint pl scleroderma, szisztémás lupus erythematosus or Sjögren-szindróma.
- Reumás betegségek, például krónikus sokízületi gyulladás vagy érrendszeri gyulladás (vaszkulitidek).
- Tüdőbetegségek belélegzett por - például azbeszt, kvarcpor vagy fémek (pneumokoniózis) vagy finom por (exogén allergiás alveolitis) okozta.
- Belélegzett szennyező anyagok, például gázok, gőzök vagy dohány füst.
- Bizonyos gyógyszerek (például kemoterápiás szerek)
- Ionizáló sugárzás, például sugárzás után terápia.
- A tüdő krónikus túlfolyását (tüdőödéma) okozó betegségek, például szívelégtelenség vagy veseelégtelenség
- A tüdő bizonyos formái rák (bronchioloalveolaris carcinoma).
Az esetek körülbelül 50 százalékában azonban nem lehet megtalálni a tüdőfibrózis okát. Ezután „idiopátiás interstitialisnak” hívják tüdőgyulladás”(IIP), ami„ ismeretlen okú sejtek közötti tüdőgyulladást ”jelent.
Az idiopátiás tüdőfibrózis kockázati tényezői.
Az idiopátiás tüdőfibrózis csoportján belül ismét több altípus létezik. Ezek közül a leggyakoribb idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) néven ismert. Bár definíció szerint nem lehet okot találni az idiopátiás tüdőfibrózisban, a vizsgálatok azt mutatják, hogy van néhány lehetséges kockázati tényezők. A betegség kockázatát növelő hatások a következők:
- Dohányzó
- Környezetszennyező anyagok, például fémpor, növényi por és állatállomány por.
- Fertőzések, például a Epstein-Barr vírus or májgyulladás C vírus.
- Gyakori gyomorégés (reflux betegség)
- Diabetes mellitus
- Genetikai tényezők
Diagnosztika: a lehetséges okok felkutatása
A másodlagos vagy idiopátiás tüdőfibrózis diagnosztizálásához az orvosnak először részletesen meg kell kérdeznie a beteget a lehetséges kockázati tényezők, korábbi betegségek, foglalkozás és egyéb hatások. Után fizikális vizsgálatEgy tüdőfunkciós teszt akkor általában előadják. A vér teszt segítségével megbecsülhető a tüdőkárosodás súlyossága a oxigén tartalom a vérben. Ezenkívül bizonyos értékek vagy jelölők a vér nyomokat adhat a tüdőfibrózis lehetséges okaira.
CT mint kulcsdiagnosztika
Számítógépes tomográfia (CT) fontos szerepet játszik a diagnózisban. Rendszerint úgynevezett nagy felbontású CT-t hajtanak végre, ha a tüdőfibrózis gyanúja merül fel (HR-CT) - ez nagyobb felbontást kínál, mint a hagyományos CT, és ezért különösen jól tudja megmutatni a tüdőben bekövetkezett változásokat. Az idiopátiás tüdőfibrózisra jellemző mintát „szokásos intersticiális tüdőgyulladásnak (UIP)” nevezik. Ha ezt biztosan meg lehet állapítani, akkor az IPF diagnózisa megerősítést nyer. Minden más esetben a tüdő szövetmintája (biopszia) szükséges lehet. Egy úgynevezett bronchoalveoláris mosás, amelyet tüdő segítségével végeznek endoszkópia, bizonyos körülmények között hasznos is lehet.
Idiopátiás tüdőfibrózis: a gyógyszerek nem túl ígéretesek
A másodlagos tüdőfibrózis kezelése az ok kezelésére vagy a kiváltó tényezők elkerülésére összpontosít. Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelése ezzel szemben jelenleg is kutatás tárgyát képezi: számos tanulmány tesztelte különféle szerek, de nincs igazán ígéretes gyógyszer terápia még nem található (2016. októberi állapot). Bizonyos körülmények között a szerek amelyek elnyomják a immunrendszer (immunszupresszív szerek) - esetleg a kortizonszerű szerek (kortikoidok) - tudnak vezet javuláshoz. A legújabb vizsgálatok szerint a hatóanyag pirfenidon úgy tűnik, hogy képes lassítani a tüdőfibrózis progresszióját.
A pulmonalis rehabilitáció mint kezelési lehetőség
Hatékony gyógyszeres terápiás lehetőségek hiányában a nem gyógyszeres kezelésnek kiemelt prioritása van az idiopátiás tüdőfibrózisban. Speciális rehabilitációs programok (más néven tüdőrehabilitáció) állnak rendelkezésre erre a célra, beleértve az oktatást, a pszichológiai támogatást és a táplálkozási tanácsadás, valamint mérsékelt erő és a kitartás képzés.
Az oxigénterápia enyhítheti a tüneteket
A tüdőfunkció fokozatos romlásával a igazgatás of oxigén enyhítheti a tüneteket és növelheti a testmozgást. Ilyen oxigénterápia lehetséges otthon és úton orrkanülök és hordozható oxigénpalack segítségével. Ezenkívül minden tüdőfibrózisban szenvedő betegnek le kell állnia dohányzás és fogadni befolyásolja és pneumococcus elleni védőoltások a fertőzések megelőzése érdekében.
Tüdőtranszplantáció: utolsó stádiumú betegség
A tüdőfibrózisra nincs gyógymód, mert a tüdő hegesedését nem lehet visszafordítani. Ezért a kezelés célja a betegség progressziójának lassítása és az életminőség javítása. Végstádiumi idiopátiás tüdőfibrózis esetén tüdőátültetés ezért megfontolható. Számos beteg azonban nem alkalmas átültetés kísérő betegségek vagy túlzott életkor miatt.
Várható élettartam: meddig élnek tüdőfibrózisos betegek?
Az idiopátiás tüdőfibrózis általában progresszív, míg a másodlagos forma megállítható, ha az okot sikeresen kezelik. A betegség lefolyása és prognózisa ezért minden egyes beteg esetében eltérő, és a várható élettartamra vonatkozóan nem lehet általános megállapítást adni. A tüdőfibrózis diagnózisától számított átlagos túlélési idő azonban két-öt év.
Tüdőfibrózis és COPD
A tüdőfibrózistól megkülönböztethetők az úgynevezett obstruktívak tüdőbetegségek, amelyben a tüdőfunkció nem hegesedéssel, hanem a légutak szűkülésével vagy elzáródásával csökken - például nyálka. A legismertebb forma az krónikus obstruktív légúti betegség (COPD). Az örökletes betegség cisztás fibrózis (amelyet félrevezetően cisztás fibrózisnak is neveznek) szintén obstruktív betegség, mert a légutakat viszkózus nyálka elzárja. A tüdőfibrózist viszont korlátozó tüdőbetegségnek nevezik, mert a hegesedés megakadályozza a tüdő megfelelő tágulását és úgymond zsugorodást okoz. Azonban nem ritka COPD a betegek tüdőfibrózisban is szenvednek - valószínűleg a dohány füst.
