A szó az ókori görögből származik, és „kemény bőrt” jelent. A scleroderma egy ritka gyulladásos reumatikus betegség a kollagenózisok csoportjából, amely enyhe és súlyos, életveszélyes formákat ölthet. A betegség a kicsi vér hajók és a kötőszöveti.
Ez az, ahol kollagén lerakódik, ami megkeményedett bőrfókusként nyilvánul meg. A Scleroderma autoimmun (görög autos = self) betegség, ezért specifikus fehérjék (autoantitestek) kimutathatók a vér. A betegségnek különböző formái vannak, amelyeknél vagy csak a bőr érintett (lokalizált szkleroderma), míg más formákban a belső szervek mint például a gyomor-bél traktus, a tüdő, a vese vagy szív szintén érintettek (szisztémás szkleroderma).
A szkleroderma osztályozása
A lokalizált szkleroderma három formában fordul elő: Morphea: durva gócok, amelyeken belül túl kevés vagy túl sok pigment van, és kívülről vörösség veszi körül (erythema), főként a törzsön Generalized morphea: mint morphea, de összefolyó és elterjedtebb, a az arc szabad Lineáris szkleroderma: szalag- vagy csatorna alakú gócok, főleg a végtagokon és a fejen helyezkednek el. A szisztémás szkleroderma két formában létezik Diffúz szkleroderma: a testben eloszlik, gyorsan terjed, a belső szervek korán érintettek egyes ujjak (kezdeti Raynaud-jelenség), majd a végtagok és az arc, később a belső szervek fertőzése, gyakran az úgynevezett CREST-szindróma kapcsán (C = calcinosis, a bőr meszesedése; R = Raynaud-jelenség, lásd fent ; E = (o) nyelőcső mozgási rendellenessége, a nyelőcső mozgási rendellenessége; S = szklerodaktilis, az ujjak bőrének megkeményedése funkcionális károsodással az ujjak nt; T = telangiectasia, a bőr kapilláris erének helyi dilatációja)
A scleroderma okai
A betegség pontos oka még mindig nem ismert. Családi előfordulást szórványosan írtak le. Szintén beszámoltak a szisztémás szkleroderma megnövekedett előfordulásáról a szén- és aranybányászokban.
Molekuláris szinten néha megemelkednek az úgynevezett DR1, DR2 vagy DR5 típusú HLA antigének. Sok bizonyíték van egy sejt által közvetített autoimmun reakcióra is, amely a sejt belső falának károsodásához vezet vér hajók (endoteliális károsodás). A megszerzett genetikai elváltozások szintén gyakoriak.
Okozati összefüggést a fent említett hatásokkal és a szklerodermával azonban eddig nem sikerült megállapítani. A diagnózist laboratóriumi kémia segítségével lehet felállítani. Antinukleáris antitestek (ANA) a sklerodermában szenvedők több mint 95% -ában emelkedett.
Ezek fehérjék maga a test termeli, amelyek megtámadják a test saját sejtmagjait. Ha az ember általában csak az „ANA” -ra tesztel, akkor ez viszonylag nem pontos. Az ANA pozitív lehet például rheumatoid betegségben is arthritis.
Ezért az ember valamivel pontosabban néz ki, és teljesen bizonyos ANA-kat választ ki, például az Anti-Scl70-et, amelyet a szisztémás Sklerodermie növel. CREST szindrómában anti-centromér antitestek felhasználható a szindróma diagnosztizálására, mivel ezek a szindrómás betegek 70-90% -ában megtalálhatók. A vérkép vérszegény lehet, mint vashiány a belekben fordulhat elő. Abban az esetben vese fertőzés, megemelkedett szérum kreatinin vér és fehérje található a vizeletben.
