Lennox-Gastaut szindróma a ritka név epilepszia szindróma. A nehezen kezelhető forma epilepszia elsősorban a 2 és 6 év közötti gyermekeket érinti.
Mi a Lennox-Gastaut szindróma?
Lennox-Gastaut szindróma (LGS) a súlyos formájának neve epilepszia. Lennox-szindrómának is nevezik, és nehéz kezelni. A feltétel különösen a két és hat év közötti gyermekeket érinti, akik gyakori epilepsziás rohamokban szenvednek. Lennox-Gastaut szindróma nevét William G. Lennox amerikai neurológusról (1884-1960) és Henri Gastaut francia orvosról (1915-1995) kapta. Mindkét orvos az 1950-es években írta le részletesen a betegséget, és részt vett a kutatásában. Ennek során megkülönböztették a feltétel az epilepszia egyéb formáitól. Feltételezhető, hogy minden 100 epilepsziában szenvedő gyermek után ötnek Lennox-Gastaut-szindróma lesz. A fiúk nagyobb valószínűséggel szenvednek LGS-től, mint a lányok. A gyermekek egy részénél nem mutatkozik rendellenesség a betegség megjelenése előtt. Mások a megjelenése előtt epilepsziában szenvednek, amely később LGS-vé alakul.
Okok
A Lennox-Gastaut-szindrómának egyetlen oka nincs, ezért kialakulásának több oka is megfontolható. Minden ötödik gyermek West-szindrómában, az epilepszia másik súlyos formájában szenved, még az LGS megjelenése előtt. Nem ritka, hogy az újszülöttek görcsökkel vagy generalizált epilepsziás rohamokkal jelentkeznek a megjelenés előtt. Az összes érintett gyermek körülbelül kétharmadában a Lennox-Gastaut-szindrómát a agy. Hasonlóképpen más betegségek vagy fejlődési rendellenességek is felelősek lehetnek az LGS-ért. A leggyakoribb kiváltó okok közé tartoznak az anyagcsere-betegségek, a gumós szklerózis, toxoplazmózis, agyhártyagyulladás (agyhártyagyulladás) vagy agyvelőgyulladás (az agy gyulladása). Egyéb okok a kifejezettek agy hiánya miatt szerves rendellenességek oxigén a születési folyamat során vagy koraszülés, valamint különféle traumatikus agy sérülések. A Lennox-Gastaut-szindrómában sok esetben nem azonosítható alapbetegség. Az orvostudományban ezt idiopátiás vagy kriptogén LGS-nek nevezik.
Tünetek, panaszok és jelek
A Lennox-Gastaut-szindróma általában 2-6 éves kor között jelentkezik. Előfordul, hogy a betegség csak 8 éves kor után következik be. Mivel a West-szindrómával jelentős párhuzamok vannak, feltételezhető, hogy kapcsolat van a két betegség között. A Lennox-Gastaut szindróma tipikus tünete az epilepsziás rohamok naponta többször történő ismételt előfordulása. Jellemzőek a rohamok különböző típusai, amelyek változatosságát más epilepszia-szindróma nem figyeli meg. Leggyakrabban az érintett gyermekek szenvednek tonic görcsrohamok, amelyek általában alvás közben jelentkeznek, és az izmok megmerevednek. Fáradt állapotban a myoclonicus rohamok is gyakoriak, hirtelen jelentkeznek izomrángás. Az LGS egyéb tünetei közé tartoznak az atóniás rohamok, a grand mal rohamok, a fokális és tonic-klónikus rohamok és atipikus hiányzások. A rohamok általában csak néhány másodpercig tartanak. Néhány gyermek apátiában, reakcióhiányban és zavartságban is szenved. Egy másik probléma az epilepsziás rohamok következtében bekövetkező esés, amely viszont képes vezet sérülésekig. Ezért az érintett gyermekeknek azt javasolják, hogy viseljenek ütősisakot. A Lennox-Gastaut-szindróma másik kísérő tünete a kognitív fogyatékosság, a viselkedési problémák és a test általános fejlődésének késése.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A Lennox-Gastaut-szindróma diagnosztizálását nehéznek tartják. Például a tünetek gyakran hasonlóak más rendellenességekkel. Ezenkívül nincs egyetlen oka a szindrómának. Az LGS és más epilepszia szindrómák megkülönböztetése érdekében a vizsgáló orvos tisztázza a gyermek életkorát a tünetek első megjelenésekor. Megvizsgálja továbbá a klinikai képet, az epilepsziás rohamok gyakoriságát és változékonyságát, valamint a fizikai és pszichológiai fejlődés lehetséges késéseit. Az alvási EEG-t fontos diagnosztikai módszernek tekintik. Így a tipikus tonic a rohamok többnyire alvás közben jelennek meg.A megkülönböztető diagnózis az úgynevezett pszeudo-Lennox szindróma, amelyben a tónusos rohamok nincsenek, szintén fontos. Mágneses rezonancia képalkotás Az agy (MRI) elvégezhető az agy-szerves kiváltó tényezők azonosítására. Ha az epilepsziás rohamok mozgási mintázatai túlnyomórészt az agy egy bizonyos oldalán jelennek meg, ez azt jelzi, hogy sérültek. Mivel a Lennox-Gastaut szindrómát nehéz kezelni, a betegségnek ritkán van pozitív eredménye. Az LGS az esetek körülbelül öt százalékában végzetes. Gyakran előfordulnak neurológiai hiányok is, amelyek késleltetik a gyermek intellektuális fejlődését.
Szövődmények
A Lennox-Gastaut-szindróma általában fokozott epilepsziás rohamokat okoz a betegeknél. Ennek során ezek jelentősen csökkenthetik és korlátozhatják az érintett életminőségét. A legtöbb esetben a rohamok is vezet súlyos fájdalom és további korlátozások a mindennapi életben. Nem ritka, hogy a rokonokat és a szülőket a Lennox-Gastaut szindróma is érinti, pszichológiai panaszok vagy depresszió. A betegek súlyos betegségekben is szenvednek fáradtság és nem ritkán izomrángás. Hasonlóképpen van egy sokoldalúság is, így az érintett személyek a következőkben szenvedhetnek összehangolás és a koncentráció. Ennek eredményeként a gyermekek fejlődése sem ritkán súlyosan korlátozott és késleltetett. A legtöbb esetben a Lennox-Gastaut-szindróma viselkedési problémákat és egyéb fogyatékosságokat is okoz a betegben. A motoros és kognitív képességeket szintén nem ritkán zavarja a Lennox-Gastaut-szindróma. Ban ben gyermekkor, az érintett személyek emiatt ugratás vagy zaklatás is szenvedhetnek. A Lennox-Gastaut szindrómát gyógyszeres kezeléssel kezelik. Általában nincsenek különösebb szövődmények. Azonban a legtöbb esetben nincs teljesen pozitív lefolyása a betegségnek.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha a gyermek hirtelen szenved görcsök vagy kitartó fáradtság, ez súlyos betegségre utal, amelyet tisztázni kell. Az érintett gyermekek szüleinek meg kell beszélniük a tüneteket gyermekorvosukkal. Ha a tünetek továbbra is fennállnak, a gyermeket meg kell vizsgálni, és ha szükséges, gyógyszeres kezeléssel kell kezelni. Ha viselkedési problémák vagy kognitív fogyatékosság jelei jelentkeznek, az orvossal is konzultálni kell, hogy gyorsan fel lehessen állapítani a diagnózist. Lennox-Gastaut-szindróma esetén a gyermeket szorosan ellenőrizni kell. A kezelés hiányában vagy elégtelensége esetén az epilepsziás rohamok következtében esések és egyéb szövődmények léphetnek fel. Ezen felül a feltétel gyakran negatív hatással van a gyermek pszichés állapotára. A terápiás kezelés csökkenti a súlyos kockázatát mentális betegségek. A gyógyszeres kezelést fizioterápiás módszerek támogatják intézkedések. Súlyos esetekben sebészeti beavatkozást kell végrehajtani a nagyobb kényelmetlenség megelőzése érdekében. Mivel a Lennox-Gastaut-szindróma egészen másképp fejlődhet, orvosi tisztítás mindig szükséges.
Kezelés és terápia
Az epilepszia más formáival összehasonlítva a Lennox-Gastaut szindrómát nehéz kezelni. A kezelést azonban még mindig könnyebbnek tekintik, mint a West-szindrómát. A kezelés sikere azonban még korai diagnózis esetén sem garantálható. A legtöbb szenvedő a rohamok kezelésére gyógyszert kap. Olyan szerek, mint a valproát, felbamát, benzodiazepinek, topiramát, levetiracetám és a lamotrigin használt. Az egyik probléma azonban az, hogy még ezek is szerek nem mindig garantálhatja a rohamoktól való mentességet. Ban ben terápia-rezisztens epilepsziák, ketogén alkalmazás diéta hasznosnak tekintik. Így a fehérje-kiegyensúlyozott és a szénhidrát-korlátozott diéta három esetben egynél a tünetek javulásához vezetett. Ha kezelhető agy-szerves elváltozás felelős a Lennox-Gastaut-szindrómáért, akkor az epilepsziás műtét részeként lehetőség van műtéti beavatkozásra. Így a károsodás műtéti eltávolítása megoldhatja a rohamokat.
Kitekintés és előrejelzés
A Lennox-Gastaut-szindróma prognózisa kedvezőtlen. Az agy károsodhat, ami helyrehozhatatlan. Ennek eredményeként a beteg életminősége jelentősen romlik. Orvosi ellátás nélkül életveszélyes állapotok alakulhatnak ki. Az epilepsziás rohamokat orvosnak kell ellenőriznie és ellenőriznie a szövődmények kockázatának csökkentése érdekében. A kezelés során a rohamok előfordulásának minimalizálására törekszenek beadással szerek. Ha az adott hatóanyagokat a szervezet jól felszívja és feldolgozza, akkor a betegség kedvező lefolyása összességében elérhető. Ennek ellenére a szerek mellékhatásokkal vannak tele. Ezenkívül a roham a beteg élete során bármikor újra előfordulhat. A tünetek mentessége nem garantált. Egyes betegeknél műtét végezhető. A műtét kockázatokkal és mellékhatásokkal is jár. Ennek ellenére ez a kezelési intézkedés jó lehetőség néhány érintett személy számára a tünetek hosszú távú enyhítésére. Egy műtéti eljárás során eltávolítják az agy sérült területeit. Ha további szövődmények nem fordulnak elő, az érintett személy összességében jelentős javulást tapasztal Egészség. Azt azonban figyelembe kell venni, hogy ez egy rendkívül összetett beavatkozás az emberi agyban. Ha a környező régiók károsodnak a folyamat során, súlyos, visszafordíthatatlan diszfunkciók léphetnek fel a szervezetben.
Megelőzés
Megelőző intézkedések Lennox-Gastaut-szindróma ellen nem ismertek. Így nincs egyetlen oka az epilepsziás rohamok előfordulásának.
Követés
Mivel a Lennox-Gastaut-szindróma gyógyíthatatlan, rendszeres és átfogó nyomon követésre van szükség. Az érintett személyek általában számos szövődményben és kényelmetlenségben szenvednek, amelyek ennek során képesek vezet az érintett egyén haláláig a legrosszabb esetben. Ezért a betegséget nagyon korai stádiumban kell felismerni és kezelni, hogy megakadályozzák a további panaszokat vagy szövődményeket. A betegeknek rendszeresen orvoshoz kell fordulniuk, hogy ellenőrizzék a gyógyszer beállítását és a lehetséges mellékhatásokat. A rokonok számára is tanácsos lehet a pszichológiai támogatás. Ezenkívül a rokonokat ki kell képezni arra, hogy felismerjék a epilepsziás roham és megteszi a megfelelő intézkedéseket. Roham esetén azonnal sürgősségi orvosi ellátást kell hívni, mivel ez életveszélyes lehet.
Mit tehetsz te magad
A Lennox-Gastaut-szindróma epilepsziás rohamokkal társul, és gyakran kisgyermekekben jelentkezik, ezért a gondozók viselik a legnagyobb felelősséget a megfelelő orvosi ellátás és a betegellátás tekintetében. Mindenekelőtt a szülők kísérik a beteg gyermek rendszeresen orvosi vizsgálatokra. Ezenkívül a szülők megtanulják elsősegély intézkedések valamint a gyermekek helyes kezelése epilepsziás rohamok során. Mivel ezek nagyon súlyos formában fordulnak elő, a kisgyermekek fokozott balesetveszélynek vannak kitéve. Ezért a betegeknek ajánlott sisakot viselni a fej súlyos sérüléstől. Súlyos esetekben a szülők ízületi védőkkel is ellátják a gyermeket, például térdre vagy kézre. Az epilepsziás rohamok jelentősen korlátozzák a szenvedők jólétét. Ezenkívül a gyermekek kognitív fejlődésének zavaraitól is szenvednek, ezért gyakran elengedhetetlen a speciális gondozási intézmények látogatása. Később a betegek általában speciális iskolába járnak, hogy támogassák őket egyéni percepciós képességeiknek megfelelően. Ezenkívül a más gyerekekkel való társas kapcsolatok gyakran jótékonyan befolyásolják a betegek életminőségét. Mivel a szülők óriási hatásoknak vannak kitéve feszültség a beteg gyermekből és epilepsziás rohamaiból gyakran kialakulnak depresszió, amely mindig megköveteli terápia.
