A hipoplasztikus kifejezés balra maradt szív szindróma az újszülöttek súlyosan fejletlen bal szívének és számos egyéb súlyos szívhibának a leírására szolgál, amelyek leggyakrabban a mitrális és aorta szelepeket foglalják magukban. Ezeknek a gyermekeknek a születés utáni túlélése kezdetben a pulmonalis és a szisztémás prenatális rövidzárlat fenntartásától függ keringés a ductus arteriosuson és a foramen ovale-en keresztül. Ez lehetővé teszi a jobb kamra hogy átvegye a bal kamra bizonyos fokig.
Mi az a hipoplasztikus bal szív szindróma?
Hipoplasztikus bal szív - szindrómát (HLHS) fő jellemzőként a bal kamra (szívkamra) újszülötteknél. A bal kamra néha csak a borsó méretét éri el, ezért elkerülhetetlenül nem működik. A HLHS egyéb súlyos szelephibákkal és általában az aorta kezdeti részének az aortaívig terjedő hipoplasztikus rendellenességével társul. Az aorta általában a bal kamrából származik. A HLHS-ben szenvedő újszülött túlélése kezdetben a szisztémás és a rendszer közötti rövidzárlat fenntartásától függ pulmonális keringés. Prenatálisan jelen van, és fokozatosan záródik csak születés után, a pulmonális keringés az első lehelettel. A bal kamra helytelen elhelyezkedése általában a mitralis és az aorta szelepek funkciójának elvesztésével is helytelen helyzetet okoz. Egy egészségesben szív, a mitrális szelep biztosítja a kapcsolatot a bal pitvar és a bal kamra, és a aorta szelep megakadályozza a vér az aortából a bal kamrába a kikapcsolódás a kamrák fázisa, szívelernyedés.
Okok
A hiperplasztikus bal szív szindróma kialakulásának okait (még) nem ismerjük egyértelműen. Számos bizonyíték, különösen a családi csoportosulás, genetikai hibák okozta okozati összefüggésre utal. Egyéb tényezők, mint például a kábítószer-használat vagy alkohol a szintén gyanús visszaélések még nem bizonyítottak. Bakteriális vagy vírusos fertőző betegségek alatt szenvedett nők terhesség szintén nyilvánvalóan kizárt, mint a HLHS kórokozói. Mindenböl veleszületett szívhibák, a hipoplasztikus bal szív szindróma a szerzőtől függően körülbelül két-kilenc százalékot tesz ki.
Tünetek, panaszok és jelek
A hipoplasztikus bal szív szindrómában született gyermekek először általában kevés tünetet mutatnak. Ez azért van, mert az keringés nem sokban különbözik az egészséges csecsemőkétől az élet első napjaiban. A még nyitott ductus arteriosus, amely összeköti a pulmonalis és a szisztémás keringéseket, okozza a oxigén-gazdag és oxigénszegény vér a két keringésből keverni. Csak ritka esetekben alakul ki HLHS-vel rendelkező újszülötteknél a korai kék elszíneződés (elkékülés) hiánya miatt oxigén. Csak akkor következik be enyhülés egészséges csecsemőknél, amikor a ductus arteriosus bezárul, míg a HLHS csecsemők akut állapotba kerülnek oxigén nélkülözés, mert vér pumpált a jobb kamra be a pulmonális keringés már nem érheti el a szisztémás keringést. Az élet első két napján az érintett csecsemőknél gyors és fáradságos légzési distressz szindróma alakul ki lélegző és légszomj. Nagyon gyors fáradtság beáll, és az újszülöttek teljesítménye erősen csökken.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Fontos kezdeti és egyszerű diagnosztikai eszközök hallgatják a bal hypoplasztikus szindróma jelenlétének gyanúját szívhangok sztetoszkóppal és oxigéntelítettség mérésével, az impulzus mérésén túl, vérnyomás, hőmérséklet és légzési arány. A elektrokardiogram (EKG) és mindenekelőtt ultrahang a vizsgálatok információkat nyújtanak a szívműködésről. A mellkas röntgen világosságot nyújt a szív helyéről és méretéről. Kivételes esetekben mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vagy szívkatéterezés szükségessé válik. A betegség lefolyása minden ismert formában néhány nap alatt halálhoz vezet, ha nem kezelik, amikor a ductus arteriosus „megfelelően” bezárul, így a tüdő és a szisztémás rendszer között már nincs kapcsolat. keringés Az jobb kamra ezután már nem tudja ellátni a szisztémás keringést vérrel. A sikeres, több lépcsős lépésben végzett műtét után a várható élettartam jó. A versenysport kivételével szinte normális életet lehet élni.
Szövődmények
A bal szív szindróma nagyon súlyos szövődményt okoz, amely kezeletlenül a gyermek halálához vezet. A test funkcióinak mesterséges fenntartására általában szükség van, hogy a beteg túlélje ezt feltétel. Általános szabály, hogy az első napokban nincsenek különösebb panaszok vagy tünetek. Továbbá azonban a bőr elkékülhet az oxigénellátás miatt. Ez az alulkínálat negatív hatással van a betegre is belső szervek és meszelni tudja őket. Ez légszomjhoz, valamint légszomjhoz vezet. A beteg képes megbirkózni feszültség óriási mértékben csökken. Az oxigénhiány is vezet eszméletvesztésig vagy eszik. Kezelés nélkül a beteg végül meghal. Korai diagnózissal és kezeléssel elkerülhetők a szövődmények. A műtéti beavatkozás általában szükséges, de sikeres és megoldja a tüneteket. A műtét a várható élettartamot normalizálja. Általában a beteg képes vezet hétköznapi élet, bár bizonyos sportok nem végezhetők.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha egy újszülötté bőr elkékül, azonnal orvoshoz kell fordulni. A kék szín az oxigén hiányát jelzi a szervezetben. Orvosi ellátás nélkül a csecsemőt korai halál veszélye fenyegeti. Akut oxigénhiány kialakulása esetén sürgősségi orvost kell hívni. Azonnali beavatkozásra van szükség légzési nehézség, légzési leállás vagy légszomj esetén. Elsősegély intézkedések biztosítani kell, hogy az újszülött gyermek túlélje ezt az akut állapotot feltétel. Ha rendellenességek vannak lélegző a születést követő első két napon belül forduljon orvoshoz. Ha a gyermek kórházba kerül, az ápoló személyzetet a lehető leghamarabb tájékoztatni kell a megfigyelésekről. Ha a lélegző az arány növekszik, a csecsemőnek jelentősen nagyobb erőre van szüksége a légzéshez, vagy ha a légzés összességében nehéznek tűnik, orvost kell hívni. Ha a csecsemő teljesítménye alacsonyabb, mint az azonos korú csecsemőké, orvoshoz kell fordulni. Az orvoslátogatás akkor is szükséges, ha az újszülöttnek szokatlanul nagy az alvásigénye, valamint megújult jelei vannak fáradtság nagyon gyorsan hosszabb alvás után. Ha a gyermek apátiává válik, az izomfeszültség csökken, vagy ha szembetűnő mozgáskorlátozások tapasztalhatók, orvoshoz kell fordulni. Az összeomlás megelőzéséhez szükséges a tünetek tisztázása.
Kezelés és terápia
Az egyetlen hatékony kezelési módszer egy többlépcsős művelet. Az első és legfontosabb cél a tüdő és a szisztémás keringés közötti kapcsolat fenntartása, amely még születéskor is jelen van, hogy a jobb kamra vegyes vérrel tudja ellátni a testet. A Norwood szerinti műtéti módszerben a tüdő ütőér az aorta műtéti úton rekonstruált felmenő részéhez kapcsolódik, és a pulmonalis keringés ellátása az úgynevezett Blalock-Taussig sönt révén jön létre. Egy későbbi második művelet során (Norwood 2) a jobb tüdő ütőér a feletteshez kapcsolódik vena cava. Ez lehetővé teszi a tüdő keringésének vérellátását és kvázi passzív oxigénellátást a keringés vénás részén lévő nyomás által. Ebben a második műveletben a korábban behelyezett Blalock-Taussig sönt ismét eltávolítják. Egy harmadik műveletben az alsóbbrendű vena cava a pulmonalis artériákhoz is kapcsolódik. Ez biztosítja, hogy a szisztémás keringésből származó összes vénás vér bejutjon a tüdő keringésébe, és a jobb szív átvegye a szisztémás keringés ellátását.
Megelőzés
Megelőző intézkedések amelyek megakadályozhatják a bal kamra hipoplasztikus rendellenességeit, nem ismertek. Mert nincs szilárd bizonyíték arra, hogy drogfogyasztás vagy alkohol a bántalmazás hipoplasztikus bal kamrai anomáliát, absztinenciát okozhat szerek, alkohol, és a cigaretta általában ajánlott, de nem akadályozhatja meg a HLHS előfordulását. Ha a feltétel már meghatározták a családtagoknál, a diagnózis felállítható a prenatális korban ultrahang vizsgálat. Pozitív esetben a szülést egy speciális gyermekkórházba kell átvinni, amely a születés után képes elvégezni a szükséges beavatkozásokat.
Utógondozás
A hipoplasztikus bal szív szindróma kezelését egyénre szabott utógondozás követi, amelyek többsége mesterséges szellőzés és etetés. E folyamat során a csecsemők pozitívan reagálnak szüleik jelenlétére és szeretetteljes figyelmére. Következő terápia, a gyerekeknek gyakran sikerül viszonylag normális életet élniük egy kezdetben nehéz szakasz után. A gyermek egész életében azonban rendszeres orvosi vizsgálatra van szükség a felmerülő problémák időben történő felismerése érdekében. Az egyedi esettől függően az orvos ajánlásai lehetnek vezet a betegek tartózkodjanak a megerőltető sporttól. Ez segít elkerülni a szív-és érrendszer. A betegség kapcsán egyelőre nincsenek megelőzőek intézkedések amelyek orvosilag bizonyítottak. Hasznos azonban elkerülni szerek és az alkohol, még akkor is, ha nincs ismert közvetlen kapcsolat. Ha a betegség korábban a családban lefutott, a szülőknek prenatális vizsgálatot kell végezniük. Ha a diagnózis pozitív, akkor gyorsan cselekedhetnek és regisztrálhatják magukat az esedékességre egy szakrendelésen. Itt már nem sokkal a szülés után minden fel van készülve a szükséges beavatkozásokra. Bizonyos mértékű óvatosság és a Egészség-tudatos életmód gyorsan szokássá válik a család és maguk a betegek számára.
Ezt teheti meg maga is
A hipoplasztikus bal szív szindróma olyan újszülötteket érint, akik nem képesek önsegítő intézkedésekre. Ezért a betegségben a szülők vagy gondviselők játszanak alapvető szerepet a gyógyulás kilátásainak, valamint a beteg életminőségének előmozdításában. A betegség pozitív kimenetele szempontjából kulcsfontosságú, hogy a szülők szorosan figyeljék az újszülött gyermeket, és az élet első napjaiban bekövetkező rendellenességek esetén azonnal forduljanak orvoshoz. Ha a szülők nem keresnek sürgősségi orvosi ellátást, vagy ha azt túl későn nyújtják, a baba általában meghal. Az újszülött a kék elszíneződésében szenved bőr hipoplasztikus bal szív szindróma miatt, ami oxigénhiányra utal. Ezenkívül a csecsemő beteg fizikai jólétét óriási mértékben befolyásolja a légzési zavar. Ilyen megfigyelések esetén a szülők azonnal sürgősségi orvost hívnak, és életben tartják a gyermeket elsősegély intézkedéseket. A kórházban a beteg fogad mesterséges lélegeztetés táplálkozás, és a szülők jelenléte általában pozitív hatással van a csecsemő állapotára. Ha a terápia sikeres, a gyermek általában képes normális életre, bár az egész életen át tartó ellenőrző vizsgálatokat orvosnál kell észlelni. Néhány beteg az orvosi utasítások miatt tartózkodik a speciális sporttól, hogy ne terhelje túl a keringési rendszert.
