Diabetes Insipidus: Okok

Patogenezis (betegség kialakulása)

Cukorbetegség az insipidus a rendellenesség hidrogén anyagcsere, ami fokozott víz kiválasztás a vesék koncentrációs képességének romlása miatt. A diabétesz insipidus két formára osztható:

  • Cukorbetegség Az insipidus centralis abszolút hormonhiánynak köszönhető DHA (antidiuretikus hormon). Idiopátiás („nyilvánvaló ok nélküli”) vagy másodlagos fejlődés a agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) vagy szomszédos szerkezetei.
  • Cukorbetegség Az insipidus renalis relatív hiányosságnak, azaz a vesék (ebben az esetben a gyűjtőcső és a disztális tubulus) elégtelen vagy hiányos reakciójának köszönhető. DHA.

A vizeletkoncentráció képessége elvész, amikor a DHA több mint 80% -kal csökken.

A diabetes insipidus centralis etiológiája (okai)

Életrajzi okok

  • Genetikai teher a szülőktől, nagyszülőktől (mutáció az ADH - ban) gén; örökletes autoszomális-domináns) → ADH-termelő idegsejtek sejthalála.

Betegséggel kapcsolatos okok.

Veleszületett rendellenességek, deformitások és kromoszóma-rendellenességek (Q00-Q99).

  • Veleszületett rendellenességek (rendellenességek)

Vérformáló szervek - immunrendszer (D50-D90).

  • sarcoidosis - granulomatózus gyulladás; gyulladásos multisystem betegségnek számít, amelynek oka még mindig nem tisztázott.

Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90).

  • - agyalapi mirigy elégtelenségének formája (a agyalapi mirigy), amely a nőknél előfordulhat szülés után.

Szív-és érrendszer (I00-I99).

Fertőző és parazita betegségek (A00-B99).

  • Idegsejtek (neurosyphilis) - az említett tünetek összessége, amelyek kezelése vagy meg nem gyógyulása esetén évek vagy évtizedek késési periódussal fordulhatnak elő. szifilisz betegség.
  • Toxoplazmózis - a Toxoplasma gondii által okozott fertőző betegség.

A mozgásszervi rendszer és kötőszöveti (M00-M99).

  • Granulomatosis polyangiitissel (GPA), korábban Wegener granulomatosisával - a kis és közepes méretű erek (kiséres vasculitidek) nekrotizáló (szövethaló) vasculitis (vaszkuláris gyulladás), amely a felső légúti granuloma képződéssel (csomóképződéssel) jár együtt traktus (orr, orrmelléküregek, középfül, oropharynx), valamint az alsó légúti traktus (tüdő)
  • Lupus erythematosus - a szisztémás betegség, amely a bőr és a kötőszöveti az hajók, ami érgyulladáshoz vezet (vaszkulitidek) számos szerv, mint például a szív, vesék vagy agy.
  • scleroderma - tisztázatlan okú kollagenózisokhoz tartozó betegségek csoportja, amely a kötőszöveti megkeményedése bőr és a belső szervek.

Neoplazmák - daganatos betegségek (C00-D48).

  • Dysgerminoma - a petefészek (petefészek) rosszindulatú (rosszindulatú) daganata, és a nők rosszindulatú csírasejt-daganatai közé tartozik.
  • Histiocytosis / Langerhans sejt histiocytosis (rövidítés: LCH; korábban: histiocytosis X; angol. Histiocytosis X, langerhans-sejt histiocytosis) - szisztémás betegség, a Langerhans sejtek proliferációjával a különböző szövetekben (csontváz az esetek 80% -a; bőr 35% és agyalapi mirigy 25% tüdő és a máj 15-20%); ritkán neurodegeneratív tünetek is előfordulhatnak; az esetek 5-50% -ában, cukorbetegség insipidus (hormonhiányos rendellenességek hidrogén anyagcsere, ami rendkívül magas vizeletkiválasztást eredményez) akkor fordul elő, amikor az agyalapi mirigy érintett; a betegség általában csak felnőttkorban nyilvánul meg; prevalencia (betegség gyakorisága) kb. 1 2 lakosra 100,000-XNUMX
  • A malignus daganatok vér rendszer, mint pl leukémia (vérrák), Vagy lymphoma (a nyirokrendszerből származó neoplazma).
  • Granulomák (noduláris neoplazmák), mint például a histiocytosis X 1 (lásd fent) vagy a xanthoma disseminatum.
  • Craniopharyngeoma - jóindulatú (jóindulatú) tumor a koponya Rathke tasakának hámmaradványaiból származó alap; Rathke tasakjából az agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) elülső lebenye keletkezik az embrionális fejlődés során.
  • Leukémia (vérrák)
  • Lymphoma - a nyirokrendszerből származó rosszindulatú daganatok.
  • meningiomák - agydaganatok/ a központi tumor leggyakoribb daganatai idegrendszer.
  • metasztázisok (lánydaganatok) a fej, meg nem határozott (tüdő, emlő / női emlő).
  • Neoplazmák a fej, meg nem határozott.
  • Suprasellar hipofízis adenoma
  • Az agyalapi mirigy daganata vagy cisztája vagy hypothalamus.
  • Az agyalapi mirigy szárának trauma általi megszakadása (pl. Traumás agysérülés (TBI), agyi műtét) → ADH nem szállítható el az agyalapi mirigy lebenyébe (HVL)

Psziché - idegrendszer (F00-F99; G00-G99).

Terhesség, szülés és gyermekágy (O00-O99)

  • Terhesség

Sérülések, mérgezések és külső okok egyéb következményei (S00-T98).

  • Fejsérülések, nem meghatározott

Művelet

  • Agyalapi mirigy műtét (az agyalapi mirigy műtéte).

Környezeti feszültség - mérgezések (mérgezés).

  • Tetrodotoxin - a pufferhal mérge.
  • Kígyóméreg

Egyéb okok

  • Idiopátiás: autoimmun antitestek az ADH-termelő sejtek ellen.
  • [Alkoholfogyasztás (az alkohol ideiglenesen gátolja az ADH szekrécióját, ami túlzott folyadékvesztéshez vezet)]
  • Sebészeti beavatkozás az agyalapi mirigyen (agyalapi mirigy).

A vesebetegség insipidus etiológiája (okai)

Életrajzi okok

  • Genetikai teher a szülőktől, a nagyszülőktől.
  • Genetikai betegségek
    • Sarló sejt vérszegénység (med: drepanocytosis; szintén sarlósejtes vérszegénység, angolul: sarlósejtes vérszegénység) - genetikai rendellenesség autoszomális recesszív öröklődéssel vörösvértesteket (piros vér sejtek); a hemoglobinopátiák csoportjába tartozik hemoglobin; szabálytalan hemoglobin kialakulása, az úgynevezett sarlósejtes hemoglobin (HbS).

Betegséggel kapcsolatos okok

Veleszületett rendellenességek, deformitások és kromoszóma-rendellenességek (Q00-Q99).

  • Mutációk a gén a V2 receptorhoz (X-kapcsolt) vagy a megfelelő aquaporinhoz (általában autoszomális) [a gyermekek leggyakoribb oka].

Vérképző szervek - immunrendszer (D50-D90).

  • sarcoidosis - granulomatózus gyulladás; gyulladásos multisystem betegségnek számít, amelynek oka még mindig nem tisztázott.

Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90).

  • Amyloidosis - extracelluláris („sejten kívüli”) amiloid lerakódások fehérjék) hogy lehet vezet nak nek kardiomiopátia (szív izombetegség), neuropathia (perifériás idegrendszer betegség) és a hepatomegalia (máj bővítés), többek között.
  • Hiperkalcémia (felesleges kalcium).
  • Hypercalciuria (fokozott ürítés) kalcium a vizeletben).
  • Hiperkalémia (felesleges kálium)

Neoplazmák - tumoros betegségek (C00-D48)

  • Szarkóma - lágyrészből származó rosszindulatú daganat.

Psziché - idegrendszer (F00-F99; G00-G99).

  • Neurosarcoidosis - a bőrt, a tüdőt és ebben az esetben az idegrendszert érintő gyulladásos szisztémás betegség.

Terhesség, szülés és gyermekágy (O00-O99).

  • Terhesség → átmeneti („átmeneti”) diabetes insipidus a vazopresszinázok fokozott termelődése miatt a placentában (placenta)

Urogenitális rendszer (vese, húgyutak - reproduktív szervek) (N00-N99).

  • Krónikus pyelonephritis (a gyulladás vesemedence).
  • Vese ischaemia (akut tubuláris nekrózis) - a vese sejtpusztulása, amelyet gyógyszerek vagy toxinok okoznak
  • Vese ciszták
  • Az ureter (ureter) vagy a húgycső (húgycső) elzáródása (eltolódása / eltömődése)
  • Tubulointerstitialis vesebetegség - a vesebetegségek csoportja, amely elsősorban a vese interstitiumot (a nefronok (a vese legkisebb szűrési egységei) között fekvő és artériákat, vénákat, idegeket és kötőszövetet tartalmazó) képződött szövetet foglalja magában, beleértve a tubuláris készüléket

Laboratóriumi diagnózisok - független laboratóriumi paraméterek kockázati tényezők.

  • Hiperkalcémia (felesleges kalcium).
  • Hipokalémia (káliumhiány)

Gyógyszer