sarcoidosis

Meghatározás

A szarkoidózis olyan betegség, amelyben nagyon kicsi csomók, úgynevezett granulómák képződnek a kötőszöveti és az érintett betegek szervszövetét. Ezek a granulomák leggyakrabban a nyirok csomópontjai tüdő és a tényleges tüdőszövetben, de elvileg bármilyen szervre hatással lehetnek. A granulómák a test immunreakciójának kifejeződéseként alakulnak ki, és károsíthatják az érintett szerv működését (szarkoidózis).

A szarkoidózis tünetei

A szarkoidózis a kötőszöveti, amelyben a kötőszövetben csomók képződnek. Leginkább a kötőszöveti az tüdő or nyirok a csomópontok érintettek, de ennek ellenére a szarkoidózis minden szervben előfordulhat, és a szervtől függően különböző tüneteket okozhat. Az esetek körülbelül 30% -ában a szarkoidózis akut.

Az akut szarkoidózis tünetei a magas betegség általános érzése láz, fájdalom a ízületek (gyakran boka) és nodosum erythema, a szubkután fájdalmas gyulladása zsírszövet, amely főleg a sípcsontokban fordul elő. A röntgensugarak nagyítva jelennek meg nyirok csomópontok a tüdő mindkét oldalon (úgynevezett bihiláris lymphadenopathia). Ezeknek a tüneteknek a kombinációja ismert Löfgren-szindróma.

Különösen a fiatal nőket érinti, tavasszal és ősszel nő a betegség előfordulása. Lehet száraz is köhögés és légszomj fizikai megterhelés során. Néhány beteg is panaszkodik hányinger, hányinger, szorongás vagy nyomás a mellkas vagy fogyás.

Az akut szarkoidózisnak nem feltétlenül kell lennie Löfgren-szindróma, azonban; bármely más szervben előfordulhat. A kombináció láz, elülső choroidalis a szem gyulladása, nyálmirigy-gyulladás és hemiplegia (arcideg bénulás) az akut szarkoidózis speciális formája, és Heerfordt-szindrómának nevezik. A szarkoidózis akut formájának jó prognózisa van: az esetek 80-90% -ában következmények nélkül gyógyul.

Az esetek körülbelül 70% -ában a szarkoidózis krónikus formában megy végbe. A tünetek ingerlékenyek köhögés amely több hónapon át növekszik, fáradtság és gyengeség, enyhe láz, légszomj fizikai megterhelés és fogyás során. Csak néha a betegek is fájdalom a boka közös.

A szarkoidózis krónikus formája azonban ezen tünetek nélkül is előrehaladhat, majd csak véletlenül fedezhető fel, különösen, ha csak a tüdő, ill. nyirokcsomók érint. Krónikus szarkoidózis esetén más szervek is gyakrabban érintettek, mint az akut formában. A krónikus szarkoidózis gyógyulási aránya alacsonyabb, mint az akut forma esetében.

Bizonyos esetekben a szarkoidózis viszketéshez vezet. Ez az egész testben előfordulhat, gyakori helyek például az arc vagy a fejbőr. A viszketés gyakran a égő vagy kellemetlen érzés és bőrpír.

Csomók vagy horpadások kialakulásához vezethet a bőrön, amelyek gyakran vörösödnek, néha kissé kékesek vagy barnák. A viszketés a szemekben is előfordulhat. Ritka esetekben nagyobb sebek is előfordulhatnak.

További információkat olvashat erről a témáról: A bőrviszketés - ezek az okok. A szarkoidózis általában a bőr megnagyobbodását okozza. nyirokcsomók. Ez is a diagnózishoz vezető tipikus tünetek egyike. A duzzanat nyirokcsomók főként a tüdőgyökér területén található meg, és például egy an Röntgen az mellkas.

Ezenkívül gyakran előfordul a nyirokcsomók megnagyobbodása az ágyék területén. Ez általában fájdalommentes, és maga a beteg is tapinthatja. Az esetek 90% -ában a szarkoidózisban szenvedők tüdeje önmagában vagy hasonlóképpen érintett.

A krónikus formára jellemzően száraz, ingerlékeny köhögés, köhögési rohamok, légszomj fizikai megterhelés alatt és mellkasi fájdalom. Ezek a tünetek alattomosan kezdődnek és a betegség folyamán fokozódnak. A krónikus tüdőszarkoidózis egyéb tünetei közé tartozik az enyhe láz, fáradtság, fogyás és ízületi fájdalom.

A krónikus tüdőszarkoidózis azonban hosszú ideig fennmaradhat tünetek nélkül. A betegség akut formája nagyon gyakran befolyásolja a tüdőt, és száraz, ingerlékeny köhögéssel, köhögési rohamokkal, esetleg légszomjjal és mellkasi fájdalom. Sípoló légúti tünetek is előfordulhatnak.

A tüdő akut szarkoidózisa gyakran úgy fordul elő Löfgren-szindróma, amelyben a tüdő tüneteit magas láz kíséri, ízületi fájdalom és nodosum erythema (szubkután gyulladás) zsírszövet, különösen a sípcsont). Tünetek a ízületek akut és krónikus szarkoidózisban egyaránt lehetségesek. A Löfgren-szindrómára, az akut szarkoidózis speciális formájára, többek között az akut ízületi gyulladás jellemző. A legtöbb esetben a boka ízületek de más ízületek is érintettek lehetnek.

A szarkoidózis gyulladást válthat ki az ízület különböző részein: a ízületi kapszula or szinoviális folyadék, de szintén inak vagy egy ízület ínhüvelyét befolyásolhatja a szarkoidózis és tüneteket okozhat az ízületekben. A tünetek egy vagy több ízületben jelentkezhetnek. Az érintett ízületek duzzadtak, fájdalmasak, esetleg túlmelegedtek, működésük korlátozott.

Ritka esetekben a szarkoidózis befolyásolja a csontrendszert. Különösen a falangok érintettek: A csontanyag vezikuláris disztenziókká alakul át (Jüngling-szindróma). A csontszarkoidózis gyakran más szervrendszerek már ismert krónikus szarkoidózisának késői megnyilvánulása.

A szarkoidózis okozhat, de nem feltétlenül okozhat tüneteket a bőrön. Érdekesebb ez a téma? További információkat a következő cikkünkben olvashat: A bőr szarkoidózisa - okai, tünetei és terápiája

  • Erythema nodosum: Az Erythema nodosum tipikus tünet (különösen Löfgren-szindrómában, az akut szarkoidózis speciális formájában).

    Az erythema nodosumban csomók (nodus = csomók) képződnek a zsírszövet a subcutis. Ez a bőrön vöröses-lilás vagy sárgászöldes elmosódott foltok és csomók formájában nyilvánul meg. Ezek a területek kissé megemelkedtek és érzékenyek a nyomásra, és főleg a lábszárakat, a térdeket és a bokaízületeket érintik.

    A karok és a fenék kevésbé érintettek.

  • Granulomák: A granulomák fájdalmas, tapintható bőrcsomók, az érintett bőrfelület vörös-kék elszíneződésével. Kis göbös sarcoidosisban a granulomák főleg az arcon fordulnak elő, de mindenhol elterjedhetnek. Tipikus itt a gyors megjelenés és sok esetben heteken belüli eltűnése.

    Noduláris sarcoidosisban a granulomák főleg a végtagokat érintik.

  • Lupus pernio: A lupus pernio a bőr sarcoidosisának krónikus formáját írja le. A tünetek az arc kékes duzzanata, amely főleg az arcát érinti, orr és az ajkak. A kezek is érintettek.
  • Hegszarkoidózis: A szarkoidózis elszíneződést és csomókat okozhat a régi hegeken.

A vese sarcoidosisban csomók képződnek a vese szövetek, amelyek állandó gyulladásos ingert jelentenek.

Ez a gyulladásos inger kiváltja a immunrendszer több kalcitriol felszabadul. calcitriol a kalcium anyagcsere, amelyet megzavar a megnövekedett felszabadulás. A krónikus gyulladás tünetei gyakori vizelés és a vér a vizeletben.

A zavart miatt kalcium anyagcsere, több vizeletben van kalcium, ami elősegíti a vese kövek. A tünetek a vese kólika és húgyvezeték. A megnövekedett miatt kalcium a vizelet tartalma, a vesemedence kalciumkövekkel (nephrocalcinosis) tölthető fel, ami veseelégtelenséghez vezet.

Vese szarkoidózis esetén kortizon a terápia megakadályozhatja veseelégtelenség. A szarkoidózisban a szív, csomók képződnek a szívizomszövetben. Enyhe fertőzés a szív nem okoz problémát, míg a súlyos fertőzés súlyos szövődményekkel jár.

Ha a csomók a szív amelyek a szívvezetési rendszerhez tartoznak, szívritmus zavar az eredmény. A tünetek például rendszertelen szívverés vagy nehézlégzés stressz alatt. A szívizomszövet csomópontjai a szívizom gyulladását okozhatják, ami szívgyengeséghez és szívelégtelenség.

A szív szarkoidózisa hirtelen szívhalálhoz vezethet, még akkor is, ha korábban nem jelentkeztek tünetek. A szarkoidózis a szem különböző tüneteihez vezethet, amelyek gyakran mindkét szemben egyszerre fordulnak elő. Ide tartoznak a csomók, amelyek megjelenhetnek a írisz, azaz a íriszés az uvea, a szem középső rétegének gyulladása.

Különösen az utóbbiak nagyon jellemzőek a szarkoidózisban való szem érintettségére. A szemek is nagyon száraznak érzik magukat, és érzékenyebbek a fényre. Annak ellenőrzése szemész nagyon fontos a szarkoidózis diagnosztizálásakor, mivel a látóideg szintén befolyásolható. Bizonyos körülmények között ez a látás maradandó károsodásához vezethet.