Idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás nagy csoportját egyesíti tüdő a betegség összetevői gyulladás és a tüdő hegesedése változó mértékben. Az okok ismeretlenek. Terápiás szempontból a gyulladásos folyamatot elsősorban elnyomják, így a betegség folyamatát ideális esetben leállítják. Ha terápia nem sikerül, tüdő átültetés korai szakaszban meg kell fontolni.
Mi az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás?
Idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás a betegség nagy csoportjának ernyőfogalma tüdő gyulladásos válasz és tüdõ hegesedése (fibrózis) kötőszöveti, kapillárisok és / vagy alveolusok. A betegség különféle formái alá tartoznak, különböznek a tüdőkárosodás mértékében, a patológiában, a tünetekben, a betegség lefolyásában, valamint a terápiás lehetőségekben. 2002-ben az American Thoracic Society és az European Respiratory Society közzétette az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás. Jelenleg összesen hét betegségformát különböztetnek meg:
- Idiopátiás tüdőfibrózis
- Nem specifikus interstitialis tüdőgyulladás
- Kriptogén szervező tüdőgyulladás
- Akut intersticiális tüdőgyulladás
- Intersticiális tüdőbetegséggel járó légúti bronchiolitis.
- Desquamative interstitialis tüdőgyulladás
- Limfoid intersticiális tüdőgyulladás.
Okok
Az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás pontos oka nem ismert. Patogenetikusan, gyulladás és a fibrózis az előtérben. Tüdő alapján biopszia eredmények szerint a betegség etiológiája jelenleg a következő fogalom. Kezdetben az alveolusok károsodnak, ami a gyulladásos sejtek aktiválásához vezet. Ezek a gyulladásos sejtek felszabadítanak bizonyos hírvivő anyagokat, ami a fehér vándorlásához vezet vér sejtek (leukociták) az alveolusokba. Ez viszont aktiválja a granulocitákat, amelyek most proteázokat és toxikus anyagokat szabadítanak fel oxigén metabolitok. Ez az alveolusok további károsodásához és az alveolusok felületaktív képződésének megzavarásához vezet, amelyek aztán összeomlanak. Ezenkívül limfocitikus úton gyulladás, a fibroblasztok szaporodnak és hegezik a kötőszöveti, kapillárisok és alveolusok. Ez tovább vágja le az alveolusokat vér és a oxigén ellátást és növeli a heges mezők további képződését. A fennmaradó, még mindig szellőztetett alveolák kompenzációs hiperinflációvá válnak, és méhsejtekre emlékeztető cisztás üregekké alakulnak át.
Tünetek, panaszok és jelek
Az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladásnak nehézlégzése van és száraz köhögés mint vezető tünetei. Kezdetben a nehézlégzést csak a fizikai megterhelés során észlelik, és a betegség előrehaladtával a nyugalmi nehézlégzéssel jár. Az utolsó szakaszban légzési elégtelenség léphet fel légzési kimerültséggel. A légzési elégtelenség, a nehézlégzés és a száraz tünetek köhögés a betegek többségében krónikusak, azaz hónapokig vagy évekig tartanak, amíg a diagnózist fel nem állítják. Miatt a kötőszöveti átalakításkor a tüdő gázcseréje zavart, ennek hiánya következik be oxigén (hipoxémia) a vér. A hipoxémia okozza a bőr és a nyálkahártyák láthatóan kékessé válnak, a feltétel néven elkékülés. Különösen az ajkak, az ujjak és a lábujjak válnak cianotissá. Hosszan tartó elkékülés, alsócomb ujjak és óraüveg körmök jellemzően fejlődnek. Leggyakrabban a betegség az élet második-negyedik évtizedében nyilvánul meg. Idiopátiás betegek tüdő-fibrózis általában 60 évnél idősebbek.
Diagnózis és a betegség progressziója
Az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás diagnózisát klinikailag, radiológiailag és kórosan állapítják meg. Kezdetben van egy történelem és fizikális vizsgálat. A beteg aktuális panaszait, korábbi betegségeit, gyógyszeres kezelését és családtörténetét kérdezik. Közben fizikális vizsgálat, a tüdőt ütjük és sztetoszkóppal auszkultáljuk. Gyakran száraz belégzési ropogás és finom buborék-rázkódások hallhatók. Előrehaladott betegségben elkékülés, óraüveg körmök, és a alsócomb ujjai úgy tűnhetnek bőr megnyilvánulások. Ha idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás gyanúja merül fel, tüdőfunkció és képalkotó diagnosztika Röntgen vagy nagy felbontású számítógépes tomográfia (CT). A tipikus tünetek a foltos, retikuláris torlódások, a hörgők kiürülése és a méhsejtek. Ha a diagnózis a képalkotás után még mindig nem világos, bronchoszkópia bronchoalveolaris mosással és biopszia van jelölve. Tüdő biopszia általában a legmegbízhatóbb módszer a betegség diagnózisának megerősítésére és a megfelelő kezelés megkezdésére terápia. A betegség lefolyása néha nagyon változó, de a legtöbb betegség alattomosan halad. Egyes esetekben krónikus betegek köhögés vagy légszomj hónapokig vagy évekig, ne forduljon orvoshoz, amíg nem késő. Ennek eredményeként a megfelelő diagnózist későn állapítják meg, és a fibrotikus átalakítás már megtörtént.
Szövődmények
Jelentős kellemetlenség és a tüdő és a légutak szövődményei jelentkeznek e betegség miatt. Súlyos esetekben nem terápia vagy kezelés lehetséges, és az érintett személy függ átültetés egy donor tüdő. Általános szabály, hogy az érintett személy légszomjat és súlyos köhögést szenved. Hemoptysis is előfordulhat, amely nem ritkán vált ki pánikrohamot. Miatt a lélegző nehézségek, a szervek és a végtagok gyakran nem jutnak elegendő oxigénhez, és ennek következtében károsodhatnak. Hasonlóképpen, a beteg már nem képes keményen dolgozni, és nem végezhet különleges fizikai tevékenységeket vagy sportokat. E betegség miatt a beteg életminősége jelentősen romlik. Továbbá a légszomj is vezet eszméletvesztésig, amelynek során az érintett személy leeséssel megsebezheti magát. A betegség kezelése általában gyógyszeres kezeléssel történik. Sajnos oki kezelés nem lehetséges, ezért mindenekelőtt a tüneteket korlátozni kell. Ez azonban nem minden esetben sikeres. Ha a kezelés sikertelen, és az érintett személy számára nem található tüdő, akkor a beteg halála szinte elkerülhetetlen.
Mikor kell orvoshoz menni?
Az orvos látogatása szükséges, ha a légzési tevékenység zavart. Ha a rendellenességek több napig vagy hétig tartanak, az orvosnak meg kell vizsgálnia a tüdő aktivitását, valamint a légutakat. Irritatív köhögés, fáradságos lélegző, szünetel a légzés, vagy száraz száj nyomok, amelyeket meg kell vizsgálni. Ha nyomásérzet van a mellkas, gyors fáradtság fizikai aktivitás során, vagy lélegző zajok, orvoslátogatás szükséges. Gyakran az érintett személy fokozatos változásoktól szenved. Mivel súlyos esetekben szervátültetés szükségessé válik, az első jelek esetén időben érdemes orvoshoz látogatni. Ha elszíneződések a bőr jelennek meg, a betegség már előrehaladott állapotban van. Az ajkak, a lábujjak vagy az ujjak kék elszíneződését ezért a lehető leghamarabb orvosnak kell bemutatni. Ha az érintett személy diffúz betegségérzetet észlel, általános hajlandósági érzést észlel, vagy ha a szokásos teljesítményszint csökken, orvoshoz kell fordulni. Az ujjak változását vagy deformációját szokatlannak tekintik, és orvosnak tisztáznia kell. Ha szorongás, pánikszerű viselkedés vagy fulladás érzése jelentkezik, orvoshoz kell fordulni. Ha szédülés beáll, bekövetkezik a járás bizonytalansága vagy a szokásos sporttevékenységek már nem végezhetők el, az ok megismeréséhez orvoshoz kell látogatni. Ha alvászavarok, fokozott ingerlékenység vagy figyelemzavar jelentkezik, orvoshoz kell fordulni.
Kezelés és terápia
A kezelés fő célja a tüdő-fibrózis, mivel ez visszafordíthatatlan. Az ismert kiváltókat ki kell küszöbölni, és az akut vagy krónikus gyulladásos folyamatot agresszíven el kell nyomni. Két csoportja szerek elsősorban a terápiában alkalmazzák. Az egyik glükokortikoidok a másik pedig immunszupresszív szerek. A betegség típusától függően a szerek váltakozik. Például idiopátiás tüdő-fibrózis nem volt hatékonyan kezelhető glükokortikoidok or immunszupresszív szerek, de pirfenidon és a nintedanib jóváhagyásra kerültek. Ezek antifibrotikusak szerek amelyek lassítják a betegség progresszióját. Az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás egyéb altípusai jól reagálnak a gyulladáscsökkentő terápiára. Ha nyugalmi állapotban vagy edzés közben hypoxemia áll fenn, mérlegelni kell az oxigénterápiát. Sok betegben a terápia ellenére a betegség krónikus és visszafordíthatatlan, ezért tüdőátültetés korán meg kell fontolni.
Kitekintés és előrejelzés
Az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás prognózisa egyénre szabott, és azt a beteg személyének megfelelően kell meghozni Egészség állapot. Általában kedvezőtlennek tartják, mivel gyógyulás nem várható. A tüdő gyulladásos folyamatának károsodása minden erőfeszítés ellenére sem pótolható a jelenlegi tudományos és orvosi állapot szerint. Súlyos esetekben fennáll a veszélye szervátültetés vagy az érintett személy korai halála a szervi elégtelenség veszélye miatt. Ha a terápia sikeres, a prognózis javul. Ha a diagnózist korán felállítják és a kezelést a lehető leghamarabb elkezdik, a betegség előrehaladása nagymértékben befolyásolható. A krónikusan progresszív gyulladást gátolhatja a igazgatás kábítószer. Ha a donor tüdő útja szükségessé válik a beteg túlélésének megőrzése érdekében, figyelembe kell venni a műtéti eljárás szokásos kockázatait és mellékhatásait. Ennek ellenére lehetőség van a Egészség valamint az élet meghosszabbítása. Ha azonban a szervezet elutasítja a donor szervet, a prognózis romlik. A betegség sok betegnél másodlagos tüneteket vált ki. A szorongás, az életmód korlátozásai, valamint a mindennapi élet átalakítása igen vezet nak nek feszültség és új betegségeket váltanak ki. Ez az általános prognózis romlásához vezet, mivel a pszichének jelentős szerepe van a gyógyulási folyamatban.
Megelőzés
Mivel a betegség komplexum pontos okai nem ismertek, nincsenek specifikusak intézkedések megnevezhetők, amelyek megelőzésként szolgálnak. Csak általánosan alkalmazható magatartások fogalmazhatók meg. Nikotin, a gyógyszerekkel vagy gyógyszerekkel való visszaéléstől el kell tartózkodni. Fizikai aktivitás és egészséges diéta általában előnyösek.
Követés
Idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás esetén a követés szorosan összefügg a terápiával. A cél a gyulladás folyamatának elnyomása és a progresszív tüdőfibrózis megelőzése. Ily módon a betegség lefolyása ideális esetben megállítható. Ennek elérése érdekében az orvosok olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek kiküszöbölik a kiváltó okokat. Ugyanakkor a gyógyszerek aktívan ellensúlyozzák a gyulladásos folyamatot. A betegeknek pontosan be kell tartaniuk az orvos utasításait, és az előírt módon kell bevenniük az antifibrotikumokat. Így sikerül lelassítaniuk a betegség további lefolyását. A betegség jellegétől függően gyulladáscsökkentő kezelés is alkalmazható. Ha hipoxémia van, az orvos oxigénterápiát javasolhat. A betegeknek speciális tanácsra van szükségük, amikor a kezelés megfelelő formájáról döntenek. Ezenkívül fontos részt venni a rendszeres nyomon követési megbeszéléseken, hogy meghatározzuk a betegség előrehaladását. Célzott terápia esetén is a betegség visszafordíthatatlanul előrehaladhat, és akkor tüdőátültetés is megfelelő lehet. A betegség tényleges kiváltó okai gyakran nem azonosíthatók. Ezért nincsenek konkrétak intézkedések segíteni, csak javaslatok a Egészség-tudatos életmód. Tartózkodás a nikotin, gyógyszerek és gyógyszerek, valamint kiegyensúlyozott diéta és fizikai aktivitás, pozitív hatást gyakorol.
Itt tudod megtenni magad
Az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladásban szenvedő betegek legfőbb gondja a tüdő gyulladásának leállítása és az orvos erőfeszítéseinek támogatása. A. Komolysága miatt feltétel, az orvos utasításai elsőbbséget élveznek minden más tanáccsal és önsegítéssel szemben intézkedések. Ezenkívül minden független megközelítést előzetesen meg kell vitatni az orvossal. Általában az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladásban szenvedő betegek különféle gyógyszereket kapnak, amelyeket időben és rendszeresen kell bevenni. Mivel ezek immunszupresszív szerektöbbek között a betegek fokozottan ügyelnek arra, hogy ne terheljék túlságosan az immunrendszerüket. Például az érintettek megfelelő higiéniai intézkedéseket alkalmaznak, és más emberekkel érintkezve kerülik a fertőzések fertőzését is. Ebben az értelemben az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás esetén is előnyös a rendszeres pihenés. A sporttevékenységek gyakran már nem valósíthatók meg ugyanolyan mértékben, mint a betegség előtt. A testedzés teljes elhagyása azonban nem minden esetben szükséges vagy hasznos. Az orvos gyakran a gyógytornászhoz utalja a beteget, aki az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladáshoz igazított gyakorlati rendet állít össze. Mint minden tüdőbetegségek, elengedhetetlen a teljes leállítás dohányzás azonnal idiopátiás intersticiális tüdőgyulladásban.
