Az atrioventrikuláris septum hiba veleszületett szív disszidál. Ez a pitvari septum és a kamrai septum defektusának kombinációja.
Mi az atrioventrikuláris septum hiba?
Az atrioventrikuláris septum hiba veleszületett szív malformáció és az egyik legösszetettebb veleszületett szívhibák. Mivel a pitvari septum defektusának és a kamrai septum defektusának kombinációja kapcsolatot (sönt) hoz létre, a szív a hiba az egyik úgynevezett sönt vitia. A suntvitiak vannak veleszületett szívhibák amelyben az artériás és vénás lábak a keringés csatlakoztatva vannak. Atrioventrikuláris septumhibában kettős bal-jobb sönt képződik. A hiba súlyossága szerint három kategóriába sorolható:
- Teljes atrioventrikuláris septum hiba.
- Részleges atrioventrikuláris septum hiba
- Ostium-maximális hiba.
Az esetek 35 százalékában más kísérő szívhibák vagy rendellenességek is előfordulnak.
Okok
A rendellenesség pontos oka nem ismert. 0.19 újszülöttnél évente körülbelül 1000 érintett. A lányok és a fiúk nagyjából azonos ütemben fejlesztik ki a betegséget. A hiba feltűnő gyakorisággal fordul elő a következőkkel együtt Down-szindróma. Az atrioventricularis septum defektusban szenvedő betegek körülbelül 43% -ának is van Down-szindróma. A gyermekek a szívszeptum nagy hibájával születnek. Van egy lyuk mind a pitvari septumban (artrialis septal defektus), mind a kamrai septumban (kamrai septum defektus). A szívbillentyű a bal pitvar és a bal kamra (tricuspid szelep) és a bal kamra és a szelep között bal pitvar (mitrális szelep) rosszul vannak kialakítva. Ezen felül a aorta szelep előre és felfelé tolódik. A aorta szelep között található bal kamra és az aorta.
Tünetek, panaszok és jelek
Az, hogy az újszülöttnél láthatók-e és milyen tünetek jelentkeznek, a hiba nagyságától és helyétől függ. Az összeg a vér áramlás, a tüdőben lévő nyomás mennyisége és a szelephibák mértéke szintén befolyásolja a szívhiba. A rendellenességek nem játszanak szerepet a születés előtt, mert a gyermeket oxigénnel látják el vér az anyától. Születés után, oxigén már nem az anya, hanem a gyermek tüdeje szívja fel. Ehhez a tüdőnek ki kell nyílnia és a tüdőnek hajók tágul. Nagy atrioventrikuláris hiba esetén a bal szívben fennálló magas nyomás erõsít vér a falon keresztül a szív jobb oldalába. Ezt az orvosi jelenséget balról jobbra fordított söntnek hívják. A jobb szívben a további vér növeli a nyomást. A vér átfolyik a pulmonárison hajók fokozott nyomáson, megterhelve a tüdőt. A szív mindkét kamrájának szintén jelentősen több munkát kell végeznie. A szív jobb oldala szenved a megnövekedett nyomástól, a bal oldalt pedig a tüdő fokozott vérárama befolyásolja. Az AV szelep képtelenség bezáródása miatt több vér áramlik vissza a bal szívbe. Ezt minden egyes szívverésnél külön ki kell dobni. Az élet első néhány napján a gyermek szíve annyira megterhelődik, hogy megterheli szívelégtelenség alakul ki. Az érintett gyermekeket légszomj és show-k szenvedik víz visszatartás az egész testben. A bőr, szemhéjak és máj duzzadtak. A gyerekek egyre gyengébbek és nem hajlandók inni. Bizonyos esetekben a nyomás megfordulása egy védelmi mechanizmus miatt következik be. Ebben az esetben, oxigén- a jobb szívből származó rossz vér áthalad a septum hibáján a bal szívbe. Itt az ajkak kék elszíneződése és száj régió látható. Ha a magas vérnyomás rögzül a tüdőben, műtétet már nem lehet végrehajtani. Az ilyen fix tüdővel rendelkező gyermekek magas vérnyomás maximális várható élettartama 10-20 év. Az artrioventrikuláris septum hibát azonban általában korán észlelik.
Diagnózis és progresszió
Már az első héten szívzörej hallható a sztetoszkóppal végzett auszkultáció során. Ennek oka a vér visszafolyása a hibás AV szelepen keresztül. Ha atrioventrikuláris septumhiba gyanúja merül fel, egy elektrokardiogram végrehajtható. Ez konkrét bizonyítékot szolgáltat a szívhiba. Egy röntgen jelentősen megnagyobbodott szívet mutat. A arany - a súlyos betegség teljes értékelésének szabványa szívhiba is echokardiográfia.Ha már atrioventrikuláris septumhibát gyanítanak terhesség, prenatális kockázat ultrahang végrehajtható. Már 16-20. Hetétől terhesség, a szívhibát meglehetősen megbízhatóan lehet diagnosztizálni ezzel az eljárással. A szívhiba azonban nem mutatható ki normál rutin közben ultrahang vizsgálatok. A vizsgálatok speciálisan képzett perinatális központokban zajlanak.
Szövődmények
Teljesen kialakult atrioventrikuláris septumhibában (AVSD) a szív mind a négy kamrája születésétől fogva a szív rendellenessége miatt kapcsolódik össze. Ez azt jelenti, hogy állandó keveredés van az artériás és a vénás vér között, és a szív pumpáló hatékonysága nagymértékben csökken. A kezeletlen AVSD miatt kialakuló szövődmények általában pulmonalisak magas vérnyomás (pulmonális hipertónia), amely fiziológiai ellenreakcióként a pulmonalis artériák izmos mediális falának (media) megvastagodásához vezet. Egyfajta ördögi körben a két hatás erősíti egymást (Eisenmenger-reakció). A szív növekvő elégtelensége rossz előrejelzéshez vezet, ha nem kezelik. A nyílt szívműtét nagyon jól javíthatja a hosszú távú prognózist. A műtét során a fő lépések a két atrioventrikuláris szelep, a mitrális szelep a bal szívben és a tricuspid szelep a jobb szívben, és megszüntetése mesterséges tapaszok alkalmazásával. A csecsemő vagy kisgyermek nyílt szívű műtéteihez kapcsolódó klasszikus műtéti kockázatok mellett sajátos kockázat az elektromos gerjesztőrendszer zavara. A AV csomópont, amely összegyűjti az elektromos impulzusokat a pacemaker (sinus csomópont), és kis késéssel továbbítja őket a downstream rendszerekhez, általában ez különösen érintett. Ha a probléma nem oldható meg gyógyszeres kezeléssel, akkor mesterséges pacemaker be kell ültetni.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A genetikai atrioventrikuláris septumhiba (AVSD) az első napokban tünetessé válik az újszülöttnél. Felesleges megkérdezni, hogy mikor kell orvosi segítséget kérni. A szívfejlődési rendellenesség súlyossága a következőkkel határozható meg echokardiográfia és megerősítették és kiegészítették az EKG-megállapításokkal. Teljesen kialakult AVSD esetén a szív mind a négy kamrája össze van kötve, és ha nem kezelik, akkor az újszülött prognózisa rendkívül kedvezőtlen. A szakkórházban végzett műtéti beavatkozás lezárja a két kamra közötti kapcsolatokat, és általában a két nem működő helyet is felváltja szívszelepek között bal pitvar és a bal kamra (mitrális szelep) és a jobb pitvar és a jobb kamra (tricuspid szelep). Az újszülöttek túlélési prognózisát drámai módon javítja egy ilyen művelet. Az érintettek számára a sikeres műtét után általában majdnem normális élet lehetséges, ha a rekonstruktív műtétet elég korán végezzük, és a tüdőben vagy a szívizomban még nem alakult ki visszafordíthatatlan károsodás. A felnőttkor elérése után az orvosi vizsgálatok intervallumai jól meghosszabbodhatnak, ha a beteg továbbra sem rendelkezik tünetekkel. Azonban az egyéneknek figyelniük kell olyan specifikus tünetekre, amelyek a probléma megismétlődésére utalhatnak, és amelyeket kardiológusnak vagy tapasztalt alapellátási orvosnak azonnal értékelnie kell.
Kezelés és terápia
Ha a szívhibát nem kezelik, akkor az érintett gyermekek csak 10 százaléka él hat hónap után. A betegek kialakulnak pulmonális hipertónia és ennek eredményeként az úgynevezett Eisenmenger-reakció. A legtöbb atrioventrikuláris septumhibát azonban korán észlelik és működőképesek. Használni a szív-tüdő gép, az artériás és a vénás keringés ismét szétválnak. A műtét utáni első hat hónapban endokarditisz a profilaxist gyógyszerrel együtt adják a jelenlegi orvosi irányelveknek megfelelően. A műveletet követően rendszeres ellenőrzéseket is el kell végezni. Az operált gyermekek hosszú távú prognózisa nagyon jó. Csak ritkán kell második műveletet végrehajtani.
Kitekintés és előrejelzés
Az atrioventrikuláris septum hibájának prognózisa nem túl kedvező. Ha gyógyulásra kerül sor, megnő a másodlagos megbetegedések kockázata. A betegek több mint 35% -ánál további szívbetegségek alakulnak ki, amelyek egész életen át jelen vannak, és már nem gyógyíthatók. A betegek többségében az alapbetegséget diagnosztizálják Down-szindróma. Körülbelül ¼ atrioventrikuláris septumhiba szenvedő tartozik hozzájuk. A prognózis szempontjából elengedhetetlen a diagnózis és a kezelés megkezdése. A gyermekek már megszülettek a hibával, és a lehető leghamarabb kezelést igényelnek. Orvosi ellátás nélkül fennáll a korai halálozás veszélye az élet első heteiben vagy hónapjaiban. A statisztikák szerint a kezeletlen gyermekek az élet első 6 hónapjában meghalnak, körülbelül 90% -os valószínűséggel. A légzési zavar és a nem funkcionális szívműködés annyit tesz feszültség a szervezeten, hogy intenzív orvosi kezelés nélkül kevés az esély a túlélésre terápia. A többszörös szervelégtelenség vagy fulladásos halál pusztító következményekkel járna. Szakmai orvosi ellátással a szívműködés stabilizálódik a szív-tüdő gép. Ez nagyban javítja a túlélés esélyét. Ha a gyermek stabil állapotban van Egészség, sebészeti beavatkozást hajtanak végre. Ez jelentősen növeli a túlélés valószínűségét, és lehetővé teszi a beteg számára, hogy elegendő független szívműködést gyakoroljon.
Megelőzés
Mivel az atrioventrikuláris septum hibájának pontos okai nem ismertek, a betegség nem akadályozható meg. Ha egy családban egy gyermek már szívelégtelenséggel született, akkor egy másik gyermek születésekor 2.5 százalékos a megismétlődés veszélye. Különösen a betegség ilyen fokozott kockázatával rendelkező családokban, prenatális diagnosztika segíthet a szívhiba korai felismerésében. Minél korábban diagnosztizálják, annál jobb a prognózis.
Követés
Ebben a betegségben a legtöbb esetben az érintettnek nincs vagy nagyon kevés lehetősége van, és intézkedések az utógondozás. Ebben az esetben az érintett személy először átfogó, és mindenekelőtt a korai diagnózistól függ, a tünetek tartós enyhítése és a szívhiba korai felismerése érdekében. Mivel ez is veleszületett betegség, nem kezelhető okozati úton, hanem csak tüneti úton. A teljes gyógyulás ebben az esetben nem fordulhat elő, és az öngyógyulás sem. A legtöbb esetben ezt a hibát műtéti beavatkozás enyhíti. A további menet azonban nagyon függ a diagnózis idejétől, így általános jóslat nem adható meg. Egy ilyen műtét után az érintett személynek mindenképpen pihennie kell és gondoznia kell testét. Kerülni kell a megerőltető vagy stresszes tevékenységeket, hogy ne terhelje feleslegesen a szívet. A műtét után rendszeres ellenőrzésekre és vizsgálatokra is szükség van. Ha a műtét sikeres lesz, az érintettek várható élettartama nem csökken. Az érintettek többsége azonban más szívbetegségektől is szenved, amelyeket szintén kezelni kell.
Itt tudod megtenni magad
Az atrioventrikuláris septumhiba, mint veleszületett szívbetegség, nap mint nap kihívást jelent az érintett családok számára. Különösen a megnövekedett betegség kockázata esetén a prenatális diagnózis elengedhetetlen a szívhiba korai felismeréséhez. Az érintetteknek azonban gyakran lehetséges vezet szinte normális élet. Célszerű azonban rendszeres időközönként alkalmazni az orvosi haladás ellenőrzését, és szigorúan be kell tartani a gyógyszeres ütemezést. Egyéb fontos szempontok tartózkodnak nikotin és az egészséges életmód. A pszichogén hatás elkerülése érdekében feszültség, érzelmi megterhelés, valamint társadalmi-jogi kérdések esetén ajánlott önsegítő csoportok és megfelelő terapeuták felkeresése. Itt olyan problémák vannak, mint: sajátos oktatási igények, sportkorlátozások, iskolai hátrányok kompenzálása vagy kikapcsolódás eljárások tisztázhatók. A mentális és fizikai mobilitás elősegíti az önbizalmat és stabilizáló tulajdonságokkal rendelkezik. Ezért az érintetteket arra ösztönzik, hogy aktívan vegyenek részt a közéletben, saját kezdeményezésükre is. A hobbik gyakorlása ésszerű indításként és motivációs segítségként szolgál. A jól szervezett kirándulások és kirándulások jelentősen hozzájárulnak az egészséges életminőséghez; a nélkülesség negatív hatással van a mentális állapotra. A család és a barátok, mint erős társadalmi hálózat támogatása szintén növelheti a saját jólétérzetét és csökkentheti a feszültséget. További információ A szívbetegségek témájában a Deutsche Herzstiftung eV és a Bundesverband Herzkranke Kinder is elérhető.
