Wegener-kór (szinonimák: Granulomatosis polyangiitisszel, granulomatózus poliangiitis, Wegener granulomatosisés Wegener-féle granulomatosis) krónikus gyulladás az vér hajók ez viszonylag ritka, 5 7 lakosra számítva 100,000 és 50 között fordul elő. A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket, a Wegener-kór csúcskora XNUMX év körüli.
Mi a Wegener-kór?
A Wegener-kór a vér hajók társult, összekapcsolt, társított valamivel elhalás és a granulomák megnyilvánulása az alsó (tüdő) és a felső légutak (orrüregoropharynx, középfül), valamint a vesékben. A kezdeti szakaszban a betegség úgy nyilvánul meg hideg- vagy influenza-szerű tünetek, mint pl fejfájás, ízületi fájdalom, fáradtság, láz és a fogyás. Később a betegség általánosodik, és a legtöbb esetben (kb. 80 százalék) glomerulonephritis (gyulladás a vesesejtekből) és mikroaneurizmák alakulnak ki a vesékben. A krónikus vaszkulitisz (gyulladás az hajók) a Wegener-kórra jellemző hiányossághoz vezet vér az érintett szervek ellátása és perfúziója, és elvileg minden szervrendszer érintett lehet.
Okok
A Wegener-kór oka vagy etiológiája a mai napig ismeretlen. Gyanítható, hogy a betegség a immunrendszer, amely szintetizál antitestek (c-ANCA) a szervezet saját vérsejtjeivel szemben ez a rendellenesség. A diszreguláció kiváltó okait még nem tisztázták. - részvétel belélegzés allergének, amelyek túlérzékenységi reakcióhoz vezetnek immunrendszer (allergiás reakció) tárgyalják. Hasonlóképpen a orrnyálkahártya val vel Staphylococcus aureus és egy lehetséges genetikai diszpozíciót (hajlamot) feltételezünk potenciális kiváltó tényezőként. Ezenkívül a Wegener-kór egyes esetekben társulhat alfa-1 antitripszin-hiányhoz (a fehérje anyagcseréjének genetikai rendellenessége).
Tünetek, panaszok és jelek
A Wegener-kór különböző szervrendszereket érinthet és különféle tüneteket okozhat. A betegség kezdetén általában a fülben jelentkező panaszokra helyezik a hangsúlyt, orr, és a torok területe: krónikus rhinitis vérkeverékekkel, gyakori orrvérzés, és a szájüregi fekélyek nyálkahártya jellegzetesek. Ha a granuloma átterjed a orrmelléküregek, az eredmény gyulladás társul fájdalom a homlok és az állkapocs területén. A fülek észrevehetőek súlyos fül esetén fájdalom, alkalmi támadásokkal szédülés. A torok elváltozásának jelei lehetnek a dysphagia, rekedtség, és száraz irritáló köhögés; a tüdőbe történő terjedés esetén hemoptysis és hatalmas légszomj léphet fel, akut fulladásveszéllyel. Súlyos légzési fájdalom a mellkas terület jelezheti mellhártyagyulladás or szívburokgyulladás. Sok beteg szenved szemgyulladásban és látászavarokban, különösen a betegség kezdeti szakaszában; a betegség előrehaladtával vese az érintettség kiválthatja magas vérnyomás. Ha vér van a vizeletben, a vesetestek gyulladása (glomerulonephritis) meg kellene fontolni. A Wegener-kór egyéb lehetséges tünetei a fájdalmas, nyomásérzékeny duzzanatok ízületek (főleg a végtagokban), valamint paresztézia és zsibbadás a lábujjakban és az ujjakban. Bőr vérzések és apró bőrfekélyek is előfordulnak, és a betegség előrehaladtával a bőr teljes területe meghalhat. A kísérő tünetek gyakran tartalmaznak nem specifikus panaszokat, mint pl fáradtság, lazaság, étvágytalanság, és a fogyás.
Diagnózis és progresszió
A Wegener-kór akkor gyanítható, ha az úgynevezett négy ACR-kritérium közül kettő (oronazális gyulladás, patológiás mellkas, kóros vizeletüledék, granulomatózus gyulladás) klinikailag igazolható. A diagnózist megerősíti a biopszia utólagos szövettani vizsgálattal, amelynek során nekrotizáló és részben granulomás vaszkulitidek a kisebb erek egy része kimutatható Wegener-kórban. A vérvizsgálat emeli az emelkedett CRP-t és kreatinin szintek (veseelégtelenség), valamint a leukocytosis, mint a krónikus gyulladás és a felgyorsult eritrocita ülepedési sebesség markere. glomerulonephritis, c-ANCA (anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek) a szérumban és az eritrocituria (vér a vizeletben) szintén kimutatható. A radiográfia árnyékot tár fel a orrmelléküregek és beszivárgott tüdő szövet, míg a CT (számítógépes tomográfia) felfedi a granulomákat, hegek, és üregek (kórosan feltűnő üregek). Differenciálisan a Wegener-kórt meg kell különböztetni a bronchiális carcinomától és a Goodpasture-szindrómától. Ha nem kezelik, a Wegener-kór kedvezőtlen prognózisa halálos kimenettel jár. Ezzel szemben a tünetek javulása az esetek többségében (90 százalék) érhető el terápia, bár a megismétlődés kockázata nagyon magas.
Szövődmények
E betegség következtében a legtöbb beteg általában jelentősen csökkenti a várható élettartamot. Ennek a betegségnek a tünetei nagyban változhatnak, és nem mindig lehetnek jellemzőek, így sok esetben a korai diagnózis és a kezelés nem lehetséges. Az érintettek elsősorban köhögésben és megfázásban szenvednek, fáradtnak vagy fáradtnak tűnnek. Súlyosan csökken a beteg megbirkózási képessége is feszültség és a az orr gyulladása vagy fülek. Ezek a gyulladások jelentősen ronthatják az életminőséget. Néha hörghurut bekövetkezik. A betegek gyakran a szem gyulladásában is szenvednek, ami vizuális problémákkal is járhat. Továbbá, láz és a végtagokban fájdalom jelentkezik, ami mozgáskorlátozást eredményez a mindennapi életben. Az életminőséget jelentősen rontja a Wegener-kór. Kezelés nélkül az is vezet nak nek veseelégtelenség, amely kezeletlen kezelés esetén a beteg halálához vezethet. A kezelés korlátozhatja a tünetek többségét. Az érintett személy várható élettartama azonban a kezelés ellenére jelentősen csökken és korlátozott. A páciens a rendszeres ellenőrzésektől is függ, és szenvedhet is mentális betegségek a tünetek miatt.
Mikor kell orvoshoz menni?
A fokozott vérzési hajlam szokatlannak tekinthető, és tovább kell ellenőrizni. Ha gyakran előfordul orrvérzés vagy a gumik, a megfigyeléseket orvosával kell megbeszélni. Szenzoros zavarok esetén orvosra is szükség van. Aggodalomra ad okot a fülfájás, a szemgyulladás, a látás korlátai, károsodott lélegző, vagy irritáló köhögés. A nyelés vagy a telefonálás során bekövetkezett változásokat be kell mutatni az orvosnak. Ha légzési nehézség lép fel, akut életveszélyes feltétel létezik. Mentőt kell riasztani és elsősegély intézkedések a beteg idő előtti halálának megelőzése érdekében meg kell kezdeni. A duzzanat ízületek, meg kell vizsgálni és kezelni kell a mozgáskorlátozottságot vagy az általános mobilitási zavarokat. A véráramlás következetlenségei, szokatlan érzések a bőr, vagy izomvesztés erő orvosnak kell értékelnie. Magas vérnyomás, szabálytalanságok szív meg kell vizsgálni a ritmust és a járás bizonytalanságát. A gyors kimerültség, a szokásos teljesítmény csökkenése és a közérzet elvesztése a test figyelmeztető jelei, amelyeket orvosával kell megbeszélni. Fáradtság, a testtömeg nem kívánt csökkenése, étvágytalanság, és az étkezés megtagadását be kell mutatni orvosnak. Fennáll a veszélye alultápláltság a szervezet, amely képes vezet akutnak Egészség-fenyegető helyzet.
Kezelés és terápia
A megmagyarázhatatlan etiológia miatt a Wegener-kór nem kezelhető ok-okozati módon, csak tüneti úton. Gyógyászati intézkedések itt a szabályozatlanok megfékezésére irányulnak immunrendszer és a színpadhoz igazodnak. Így egy kezdeti és lokálisan korlátozott stádiumban egy gyógyszerkombináció terápia kotrimoxazol, amely a antibiotikumok trimetoprim és szulfametoxazol és profilaktikusan alkalmazzák az oronazális kolonizáció ellen is Staphylococcus aureus, és egy alacsonyadag glükokortikoid, mint pl prednizolon ajánlott. Ha életveszélyes extrareszpirációs tünetekkel járó generalizált szakasz áll fenn, magasadag prednizolon és a citosztatikus gyógyszer ciklofoszfamid általában más citosztatikus gyógyszerrel, például metotrexát ha ellenjavallt. Hasonlóképpen rövid távú sokk terápia val vel metilprednizolonintravénásan alkalmazva terápiával szembeni rezisztencia esetén javallt lehet. Ha remisszió megállapítható, a citosztatikus gyógyszer helyettesíthető immunszupresszív szerek mint például mikofenolát or azathioprin, amelyek általában jobban tolerálhatók, míg a adag of prednizolon fokozatosan fokozatosan megszüntetik az állandó dózist. Veseelégtelenség igénylő dialízis és / vagy a tüdő vérzését plazmaferezissel kezelik, amelyben a test saját plazmáját egy elektrolitok és a hidrogén karbonát. Az egyéni gyógyszeres terápia megválasztásakor figyelembe kell venni a vese károk, amelyek jelentősen csökkenthetik a várható élettartamot. A mellékhatások miatt különösen a vesefunkciót kell szorosan ellenőrizni Wegener-kór jelenlétében.
Kitekintés és előrejelzés
Ha nem kezelik, a Wegener-kór rendkívül rossz prognózissal rendelkezik. Ebben az esetben a gyulladás tovább terjed, és maradandó károsodáshoz vezet. Hallás, látás és vese funkcióját különösen érinti. Ha a vese érintett, a halál néhány hónapon belül bekövetkezhet veseelégtelenség miatt. Az orrterület gyakori gyulladásai egy úgynevezett nyeregben is tükröződnek orr (depresszió a híd orr). A terápia viszont ellensúlyozza a gyulladás terjedését. A várható élettartam és az életminőség a korai diagnózis és kezelés mellett alig változik. Az érintettek több mint 90 százalékánál a terápia jelentősen csökkenti a tüneteket, 75 százalékban pedig olyan mértékben, hogy legalább átmenetileg lehetséges a tünetektől mentes élet (teljes remisszió). Mindazonáltal a remisszióban szenvedők körülbelül 50 százalékában fennáll annak a lehetősége, hogy a tünetek sikeres kezeléssel is újból megjelennek. Ezen túlmenően, a hosszú távú vagy ismételt használata immunszuppresszív gyógyszerek a kortikoszteroidok (fenntartó terápia) a fertőzések fokozott kockázatával és a szürkehályog kialakulásával járnak. Ezért a vérkép valamint a látás szükséges. Ezenkívül szteroidok által kiváltott hajhullás, pattanás, száj fekélyek és súlygyarapodás lehetséges.
Megelőzés
Mivel a Wegener-kór pontos kiváltó tényezői és etiológiája nem világos, a betegség jelenleg nem akadályozható meg.
Követés
A legtöbb esetben csak nagyon korlátozott és nagyon kevés intézkedések közvetlen utógondozás áll rendelkezésre a Wegener-kórban szenvedő beteg számára, így az érintettnek ideális esetben nagyon korai szakaszban kell orvoshoz fordulnia. A további szövődmények korai diagnózissal megelőzhetők. Mivel azonban ez egy örökletes betegség, általában nem gyógyítható meg teljesen, ezért az érintett személy mindig orvostól függ. Különösen a gyermekvállalási vágy esetén genetikai tesztelés és tanácsadás ajánlatos a Wegener-kór megismétlődésének megakadályozása érdekében. Maga a kezelés során a betegek a legtöbb esetben függnek a különféle gyógyszerektől, amelyek enyhíthetik és korlátozhatják a tüneteket. Mindig be kell tartani az orvos utasításait, és figyelmet kell fordítani a helyes adagolásra is. Az érintettek a rendszeres ellenőrzésektől és vizsgálatoktól is függenek belső szervek, amelynek során különösen a veséket kell ellenőrizni. A betegség további lefolyása nagymértékben függ a diagnózis idejétől, így általában nem lehet általános előrejelzést adni. Bizonyos esetekben a Wegener-kór csökkenti az érintett személy várható élettartamát.
Mit tehetsz te magad
Ez a betegség nagyon megterhelő lehet az érintettek számára, különösen, ha Wegener-kórt későn állapítottak meg. Bár a betegség minden tünete kezelhető, a betegek életminősége általában erősen korlátozott. Sok beteg és hozzátartozója számára ezért tanácsos az orvosilag szükséges terápiák mellett pszichoterápiás kezelést is igénybe venni annak érdekében, hogy levegye a szenvedés előnyeit. Kapcsolatfelvétel a régióban gyakran előforduló Wegener-kór önsegítő csoportjaival, amelyek megtalálhatók a Internet is hasznos. Alternatív megoldásként a betegek is felvehetik a kapcsolatot vaszkulitisz önsegítő csoport (www.vaskulitis-shg.de), amely az összes ritkával foglalkozik autoimmun betegségek hogy vezet krónikus érgyulladásig. Az ott felsorolt linkek és tippek sokkal könnyebbé tehetik a mindennapi életet a Wegener-betegségben szenvedők számára. Nekik is hasznuk van kikapcsolódás bármilyen technikát, mert a fáradtság és a kimerültség érzése ellen is hatnak, amelyektől a betegek jobban szenvednek. Jóga, Jacobson progresszív izma Pihenés, Qigong és Tai Chi mind ajánlott. De a terápia új, alternatív formái, például a zeneterápia, a nevetés jóga vagy a kopogtató terápiás EFT-t is egyszer meg kell próbálni, mert ezek már szintén megkönnyebbülésnek bizonyultak a Morbus Wegener-ben szenvedők számára.
