Szinonimák tágabb értelemben
Wegener-kór, allergiás angiitis és granulomatosis, Klinger-Wegener-Churg-szindróma, Wegener-granulomatosis, Wegener-Klinger-Churg óriássejtes granuloarteritis, rhinogén granulomatosis
Meghatározás
A Wegner-féle granulomatosis olyan betegség, amelyben a kicsi vér hajók gyulladnak az egész testben (szisztémás vaszkulitisz). Ez szöveti csomók (granulomák) kialakulásához vezet. Leginkább a fül, a légutak, a tüdő és a vese érintett. A vér hajók nekrotikusan és granulomatikusan megváltoznak.
Epidemiológia A népesség előfordulása
A Wegner-féle granulomatosis viszonylag ritka, 5 7-re körülbelül 100,000-50 embernél fordul elő. A nők ritkábban betegednek meg, mint a férfiak, a betegség leggyakrabban XNUMX éves kor körül jelentkezik, de olyan esetekről is beszámoltak, amikor gyermekek és serdülők megbetegednek.
Tünetek
A Wegner-féle granulomatosis gyakran tartós, véres náthával, orrvérzéssel és krónikusan torlódással kezdődik orr. Orrmelléküreg gyulladás társítható hozzá is. A középfül (otitis media), fülfájás, szédülés, sőt süketség is előfordulhat a betegség kezdetekor és közben.
A betegség során rekedtség, száraz köhögés, ízület és izom fájdalom gyakran előfordulnak. A vese gyulladása hajók (glomerulonephritis) a betegség során is gyakori. Ezen kívül lehetnek szemfájdalom, a szem gyulladása és akár látászavarok, valamint a bőr változásai, például vérzés, vörös foltok és csomók.
Pontos oka még nem ismert. Az biztos, hogy a testben lévő erek gyulladása (általános vaszkulitisz) autoimmun okozta antitestek. A társított antigén nem ismert, többek között belélegzett allergének és azokkal történő fertőzöttségről van szó Staphylococcus aureus.
Diagnózis
Mivel a tünetek nagyon változatosak lehetnek, a Wegener-féle granulomatosis diagnosztizálásához laboratóriumi kémiai, mikroszkópos (szövettani) és klinikai eredmények szükségesek. Egy szövetminta (biopszia), amelyben egy mikroszkópos vizsgálattal bizonyos formában megnövekedett sejteket (granulómákat) és haldokló sejteket (elhalás). Abban az esetben vese érintettség, vese biopszia feltárhatja jellemzően megváltozott vese sejtekben.
A vér teszt bizonyos autoantitestek (főleg c-ANCA, ritkábban p-ANCA) is szükséges. Ezek antitestek a test sajátjai ellen irányulnak fehérvérsejtek (leukociták, különösen a neutrofil granulociták). Az ANCA rövidítés anti-neutrofil citoplazmatikus antitestet jelent.
A gyulladásos markerek (például CRP) szintén emelkedhetnek a vérben. A kreatinin akkor is megemelkedhet, ha Wegner granulomatosisában szerepet játszott a vese. Egy Röntgen vagy a CT-vizsgálat gyakran a tüdőben bekövetkező változásokat mutatja (granulomák és hegek).
