Antitesthiányos szindróma: okok, tünetek és kezelés

Az antitesthiányos szindróma (AMS) a veleszületett és szerzett immunhiányok gyűjtőfogalma, amelyekre különösen jellemző az immunoglobulin G hiánya. Ennek következtében immunhiány, fokozott a hajlam a fertőzésekre. A kezelést különösen állandóan előforduló súlyos fertőzések esetén javasoljuk.

Mi az antitesthiányos szindróma?

Az antitesthiányos szindróma kifejezés különféle veleszületett és szerzett immunhiányokra utal, amelyek az antitestek Az veleszületett immunhiányok együttesen változónak is nevezik immunhiány szindróma (CVID). A jelentések szerint a CVID előfordulása körülbelül 25,000 800 egyénből származik. Feltételezzük, hogy Németországban körülbelül 3200-XNUMX ember szenved a betegség veleszületett formájától. Ennek megfelelően a CVID nagyon ritka szindróma. Azonban más veleszületettekkel kapcsolatban immunhiány betegségek, ez a leggyakoribb. A megszerzett AMS sokkal gyakoribb, és számos, már meglévő állapot okozhatja. Az antitesthiányos szindrómában túl kevés antitestek típusú immunglobulin képződik. Az immunglobulin G ellen hat baktériumok és a vírusok. Ezért az immunglobulin G hiánya magas fogékonyságot eredményez a fertőzések iránt, ami főleg légúti fertőzésekhez vezet. Leggyakrabban az antitesthiányos szindrómát csecsemőkorban és korai felnőttkorban diagnosztizálják.

Okok

Az antitesthiányos szindróma több genetikai vagy szerzett rendellenességet foglal magában. Azonban a legtöbb gén a veleszületett AMS mutációi még mindig nem ismertek. Néhány esetben azonban a gén a lokuszt már lokalizálni lehetett. Például a TNFRSF13B különféle mutációi gén a 17. kromoszómán immunhiányt okoznak. A legtöbb immunhiányos betegség öröklődésének módja szintén ismeretlen. Mind a betegség szórványos, mind a családi eseteit azonosították. Ugyanakkor különböző alapbetegségek, rossz életkörülmények, kemoterápiák vagy sugárterápiák is vezet szerzett hiányára antitestek. Mint fentebb említettük, az antitesthiányos szindróma fő jellemzője az immunglobulin G hiánya, amely ellen hat baktériumok és a vírusok. Hiányában a bakteriális vagy vírusos fertőzések ellenőrizetlenül terjedhetnek. Az antitesthiányt a B-sejtek szabályozásának hibái okozzák. A tünetek kifejeződése a szindrómán belül változó.

Tünetek, panaszok és jelek

Az antitesthiányos szindrómában különféle tünetek jelentkezhetnek. Így a krónikus légúti betegségek mellett számos más fertőzés, az emésztőrendszer rendellenességei, bőr betegségek, nyirok csomópont duzzanata, granuloma, autoimmun betegségek, valamint daganatok fordulnak elő. A légzőszervi megbetegedésekben a kapszulázott dominál baktériumok mint például Streptococcus tüdőgyulladás, Haemophilus influenzae vagy Moraxella catarrhalis. Az enterovírusok okozhatnak agy gyulladás. A Lamblia gyakran termel hasmenés és a mycoplasma nem ritkán fertőzik meg a húgyutakat. Az állandó miatt hasmenés, a tápanyagok nem szívódnak fel kellőképpen. Hiánytünetek jelentkezhetnek. Bizonyos esetekben az alsó légutak tágul is (bronchiectasiában), ami állandó köhögési rohamokat és köpet. bronchiectasia gyakran krónikus bakteriális fertőzések kísérik, amelyek tovább ronthatják a hörgőfalat. Továbbá a lép és a máj nagyít. Az úgynevezett granulomák gyakran képződnek a tüdőben, lép, máj és a csontvelő. Ezek speciális szerkezetű gyulladásos gócok. Bőrváltozások mint például fehér foltos betegség, hajhullás vagy granulómák a bőr is előfordulhat. Sok esetben, autoimmun betegségek is előfordulhatnak. Így reumatikus ízület gyulladás, immunológiailag okozott vérlemezke vagy vér hiányosság és káros vérszegénység gyakran megfigyelhetők. A csecsemőmirigy, nyirokrendszer vagy gyomor kísérheti az antitesthiányos szindrómát is. Általában valószínűleg azt kell feltételezni, hogy az antitesthiányos szindrómában szenvedő betegek várható élettartama valamivel alacsonyabb, mint a normális populációban. Ezzel kapcsolatban azonban kevés statisztikai adat áll rendelkezésre a betegség veleszületett formájának ritkasága miatt. Az antitesthiány megszerzett formái az alapbetegség kezelésével gyógyíthatók, ellentétben a veleszületett formákkal.

Diagnózis és lefolyás

Ismétlődő esetekben fertőző betegség, az orvos kísérletileg diagnosztizálhatja az AMS-t. A diagnózis megerősítést nyer, ha túl alacsony immunglobulin G található a vér. Gyakran, immunglobulinok A és M is csökken. Más vizsgálatokat is végeznek a veleszületett és a megszerzett AMS megkülönböztetésére, például a fehérje kiválasztásának meghatározása a vizelettel vagy a fehérje vesztesége a bélen keresztül.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha antitesthiányos szindróma gyanúja merül fel, azonnal orvoshoz kell fordulni. Aki hirtelen észreveszi az emésztőrendszer zavarait, bőr rendellenességek, vagy panaszok a légutak amelyet nem lehet más oknak tulajdonítani, orvosilag tisztázni kell őket. Ha az antitesthiányos szindrómát korán észlelik, általában komplikációk nélkül gyógyítható. Ha azonban a szindróma továbbra sem észlelhető, a betegség előrehaladtával a fertőzések tovább növekednek. Legkésőbb, amikor súlyos panaszokat és fokozódó testi vagy lelki kényelmetlenséget észlelnek, a tüneteket orvoshoz kell vinni. Szervelégtelenség, ill anafilaxiás sokk, haladéktalanul fel kell hívni a sürgősségi orvost. Azoknak az embereknek, akiknek a családjában AMS-esetek vannak, rendszeres rutinellenőrzéseket kell végezni, és információkat is kell keresniük immunrendszer rendellenességek. Ha olyan szokatlan tünetek jelentkeznek, amelyek legkésőbb egy-két hét múlva nem csillapodnak, meg kell látogatni a háziorvost. További kapcsolattartók a reumatológusok, immunológusok és az adott immunhiba szakemberei.

Kezelés és terápia

Veleszületett antitesthiányos szindróma esetén csak tünetekkel küzdő egyénekre van szükség. Nincs ok-okozati lehetőség terápia az AMS ezen formájában. A betegeknek intravénásan vagy szubkután kell beadniuk infúziók of immunglobulinok az életre, és az infúzióknak rendszereseknek kell lenniük. Intravénás infúziók kéthetente adják. Ezek infúziók 200 és 600 milligramm közötti injekció beadása immunglobulinok testtömeg-kilogrammonként. A szubkután infúziókhoz sokkal kevesebb immunglobulin szükséges heti intervallumban történő beadáshoz. A meglévő bakteriális fertőzéseket az ellenőrzi antibiotikumok. Ha szerzett AMS van jelen, akkor az alapbetegséget kezelni kell. Ezekben az esetekben az AMS teljes gyógyítása lehetséges.

Követés

Az antitesthiányos szindróma nyomon követésének szükségessége gyakran plazmacytómából vagy myeloma multiplexből adódik, lymphomavagy vér rák. Ezek a súlyos daganatos betegségek szakszerű kezelést igényelnek. A terápia a nyomon követés során szemmel kell tartania az ebből eredő antitesthiányos szindrómát is. Az antitestek hiánya nagymértékben növeli a fertőzés kockázatát. A daganatok által legyengített szervezetben a fertőzéseknek sokkal halálosabb hatása lehet, mint egy olyan szervezetben, amely elegendő antitestet képes előállítani. Ezenkívül sugárzás ill kemoterápiás kezelés az egészséges sejtanyagot is megtámadja. Ez tovább gyengíti a túlélésért küzdő organizmust. A nyomon követés célja, hogy a páciens tudomására hozza, hogy orvosi megfigyelés alatt áll. Ez lehetővé teszi az okozó daganat kiújulásának vagy változásainak gyorsabb kimutatását. Antitesthiányos szindróma jelenlétében elengedhetetlen a rendszeres nyomon követés. A betegség általános kockázata nagymértékben megnő. Ezenkívül a fent említett daganatok másodlagos károsodást okozhatnak. Ezért rendszeres utólagos kinevezéseket kell szervezni. Ezek kihallgatással és különféle kontrollvizsgálatokkal biztosítják, hogy mindent megtettek az érintettek életminőségéért. Az elsődleges vagy másodlagos antitesthiányos szindróma azonban elhúzódóan is kiválthatja alultápláltság. Ennek következtében bakteriális légutak fertőzéseket vagy gyomor-bél traktus fertőzéseket kell követni. Ugyanakkor orvosolni kell az alapbetegséget vagy a kiváltó táplálkozási helyzetet.

Kitekintés és előrejelzés

A veleszületett antitesthiányos szindróma által érintett emberek életükig tünetmentesek lehetnek. Nem tapasztalták mellékhatások és nincs szükségük orvosi kezelésekre. Ezzel szemben a tünetekkel küzdő betegek visszatérőek Egészség olyan problémák, amelyekre nem lehet tartós enyhülést elérni. Szembe kell nézniük a igazgatás az infúziók rendszeres időközönként annak érdekében, hogy ne tapasztalják azok romlását Egészség. Ha az infúziókat folyamatosan alkalmazzák, akkor a szervezet elegendő mértékben képes ellátni a hiányzó antitesteket. Mivel azonban ezeket az antitesteket maga a test nem termeli kellőképpen, és heteken belül lebomlanak, a fenntartáshoz ismételt kezelésre van szükség Egészség. Ha ezt felfüggesztik, az egészségi állapot rövid idő alatt jelentősen romlik. Szerzett antitesthiányos szindróma esetén a prognózis kilátásai egyértelműen optimistábbak, mint a veleszületett szindróma esetén. Itt a szervezetet csak ideiglenesen kell elegendő antitesttel ellátni. A jelen lévő alapbetegségtől függően a gyógyulási folyamat egyetlen infúzióval vagy több infúzióval járhat. Amint az alapbetegség meggyógyul, vagy a szervezet megfelelően stabilizálódott, önállóan termeli a szükséges mennyiségű létfontosságú immunglobulint. Ez az antitesthiány szindróma tartós gyógyulását és a tünetek mentességét eredményezi.

Megelőzés

A veleszületett antitesthiány-szindróma nem akadályozható meg. Csak intézkedések megelőzésére lehet venni fertőző betegségek. Ezek közé tartozik a fertőzés kockázatának csökkentése. Az immunhiányos személyeknek kerülniük kell az emberek nagy összejöveteleit, különösen a megnövekedett fertőzésveszély idején. Az AMS megszerzett formájának megelőzése érdekében az egészséges életmód kiegyensúlyozott diéta és rengeteg testmozgás segít. Továbbá, alkohol és a dohányzás kerülni kell. Az egészséges életmód is támogathatja a terápia az alapbetegség hatásainak javítása és a gyógyulás esélyeinek javítása.

Utógondozás

Az antitesthiányos szindróma utókezelésének szükségessége gyakran plazmacytómából vagy myeloma multiplexből adódik, lymphomavagy vérrák. Ezek a súlyos daganatos betegségek szakszerű kezelést igényelnek. A terápiának az utókezelés során is figyelemmel kell kísérnie az ebből eredő antitesthiányos szindrómát. Az antitestek hiánya nagymértékben növeli a fertőzés kockázatát. A daganatok által legyengített szervezetben a fertőzéseknek sokkal halálosabb hatása lehet, mint egy olyan szervezetben, amely elegendő antitestet képes előállítani. Ezenkívül sugárzás ill kemoterápiás kezelés az egészséges sejtanyagot is megtámadja. Ez tovább gyengíti a túlélésért küzdő organizmust. Az utógondozás intézkedések célja, hogy eljuttassa a beteghez, hogy orvosi megfigyelés alatt áll. Ez lehetővé teszi az okozó daganat kiújulásának vagy változásainak gyorsabb kimutatását. Antitesthiányos szindróma jelenlétében elengedhetetlen a rendszeres nyomon követés. A betegség általános kockázata nagymértékben megnő. Ezenkívül a fent említett daganatok másodlagos károsodást okozhatnak. Ezért rendszeres utánkövetési időpontokat kell megszervezni. Ezek kihallgatással és különféle kontrollvizsgálatokkal biztosítják, hogy mindent megtettek az érintettek életminőségéért. Az elsődleges vagy másodlagos antitesthiányos szindróma azonban elhúzódóan is kiválthatja alultápláltság. Következésképpen nyomon kell követni a bakteriális légúti fertőzéseket vagy a gyomor-bél traktus fertőzéseket. Ugyanakkor orvosolni kell az alapbetegséget vagy a kiváltó táplálkozási helyzetet.

Mit tehetsz te magad

Az antitesthiányos szindróma (AMS), amelyet a G-immunglobulinok (más néven gamma-globulinok) relatív hiánya jellemez, az immunrendszer bakteriális és vírusos fertőzések ellen. Gamma globulinok teszik ki az antitestek nagy része a vérplazmában. Mindegyikük egy adott kórokozóra irányul, amellyel a immunrendszer már egyszer szembesült, és a megfelelő immunválasz készen áll az M immunglobulinokon keresztül. A napi viselkedés és a hatékony önsegítés beállítása intézkedések megkövetelik, hogy ismerjék a betegség okozó tényezőit. Az AMS genetikai lehet, vagy kiválthat bizonyos körülmények, például szélsőséges körülmények fehérjehiány vagy kemoterápiás kezelés or sugárkezelés. Ha a betegséget genetikai tényezők okozzák, az önsegítő intézkedések főként a fertőzés forrásaitól való távolmaradásból állnak. Ez azt jelenti, hogy kapcsolatba kell lépni olyan személyekkel, akiknek nyilvánvalóan hideg kerülni kell, mert az immunrendszer nem képes megfelelő védelmet nyújtani a fertőző ellen csíra lenyelve. Ugyanez a viselkedés a mindennapi életben célzott egy megszerzett AMS esetében is, ha az okok ismertek, de bizonyos okokból nem akadályozhatók meg, például más egészségügyi hatások elérése érdekében. Olyan esetekben, amikor más súlyos egészségügyi rendellenességek, mint pl autoimmun betegségek vagy a tumorokat tekintik az AMS okának, ezeket gyorsan tisztázni kell, hogy a hatékony terápiát a lehető leghamarabb elkezdhessék.