A SAPHO szindróma a reumatikus betegségek csoportjában szereplő betegség, amely a ízületi gyulladás, pattanás, pustulosis, hyperostosis és osteitis. Úgy gondolják, hogy az ok a bőr fertőzés. A kezelés a mai napig pusztán tüneti alapon történt.
Mi a SAPHO szindróma?
A reumatikus betegségek a kapcsolódó betegségek körét alkotják fájdalom a mozgásszervi rendszer állapotai. A reumatikus betegségek köréből származó sokoldalú betegség az úgynevezett SAPHO-szindróma. A név a jellegzetes tünetek első betűinek rövidítése. Ennek megfelelően a tünetek főként ízületi gyulladás, pattanás, pustulosis, hyperostosis és osteitis. A legtöbb esetben az egyes tüneteket nem azonnal azonosítják koherens klinikai képként, az expresszió változékonysága miatt. A SAPHO szindróma általában fiatal nőket és férfiakat érint. Sem a szindróma előfordulása, sem prevalenciája még nem biztos. Mivel 20 éven belül csak körülbelül 20 esetet dokumentáltak, viszonylag alacsony előfordulási gyanú merül fel. A szindróma társul bőr fertőzések, pikkelysömör, sacroiliitis, bélbetegség, és Lyme-kór.
Okok
A SAPHO-szindróma pontos etiológiája még nem ismert. A betegség változékonysága miatt nem várható egységes etiológia. Mivel úgy tűnik, hogy a szindróma minden esete összefügg dermatológiai tünetekkel, ami ok-okozati tényező bőr a fertőzés jelenleg a legvalószínűbb ok. Az etiopatogenezis ezért oksági szubklinikai fertőzésre spekulál, például pattanás, amelyből immunreaktív osteomyelitis fejlődhet. A kísérő tüneti csonthártyagyulladás és a fázisos csontfájdalom a betegek közül szintén ennek az oka lehet. Ugyanez vonatkozik a szomszédosra is ízületi gyulladás. Azt, hogy mik lehetnek az összefüggések részletesen, nem sikerült egyértelműen tisztázni. Genetikai tényezők is szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában. Legalábbis ezt javasolja a cmo egér állatmodell, amely dokumentálta a családi klasztereket.
Tünetek, panaszok és jelek
A SAPHO szindrómában szenvedő betegek különböző súlyosságú és változékonyságú tünetekben szenvednek. A kardinális tünetek a synovitis, a pattanások, a pustulosis, a hyperostosis és az osteitis rövidítésképző tünetei. Sok esetben a tünetek teljesen különbözőek a különböző betegeknél. A vezető tünetek általában a betegség egyéb jeleivel társulnak, különösen fáradtság, súlyos fájdalom tünetek vagy gyomor-bélrendszeri tünetek. Bőrtüneteik miatt a betegek gyakran eltorzulnak. Miattuk fájdalom, a mindennapi életben való részvételük képessége is korlátozott. Az érintett egyének pustulózisa általában a kézben és a lábban koncentrálódik. A hiperosztózisok elsősorban a sternoclavicularis ízületben vannak jelen. Az ostitis spondyloarthropathiaként jelentkezhet, spondylodiscitis, krónikusan visszatérő multifokális osteomyelitis, vagy pustuláris arthroosteitis. Nem minden betegnél jelentkezhet mind az öt kardinális tünet.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A HLA-B8 és HLA-B27 nem kötelező diagnosztikai kritérium a SAPHO szindróma esetén. Csak a betegek egy része mutat magasságot. A diagnózis szempontjából a tünetek összefoglalása a meghatározó. Sok esetben az expresszió változékonysága megnehezíti a korai diagnózist. A diagnózis olyan képalkotó technikákon alapul, mint a csontváz szcintigráfia és az MRI, mivel a SAPHO-szindróma összes laboratóriumi eredményét kevéssé jellemzik. A korai diagnózis kedvező prognózist sugall. Mivel azonban a szindrómát teljes egészében csak az előrehaladott stádiumban diagnosztizálják, az abszolút kedvező prognózis ritka. A szindróma későbbi szakaszaiban a prognózis nagymértékben függ a tünetektől, amelyek esetenként rendkívül súlyosak lehetnek.
Szövődmények
Elsõsorban a SAPHO-szindrómában szenvedõk súlyos bõrkomforttól szenvednek. Ez csökkent esztétikát is eredményezhet, így az érintett egyének már nem érzik magukat kényelmesen, alsóbbrendűségi komplexusokban és jelentősen csökkent önértékelésben szenvednek. Megfélemlítés és ugratás is előfordulhat, és negatív hatással lehet a beteg mentális állapotára, így a szindróma vezet pszichológiai idegességekre vagy depresszió. Továbbá a szindróma legtöbb betegében is szenved fáradtság és állandó fáradtság, amelyet azonban az alvás segítségével nem lehet kompenzálni. Az érintettek többségének még a mindennapi dolgok és tevékenységek is nehézkesek, ezért mások életének szükségességétől függenek. A legtöbb beteg a pszichológiai kezeléstől függ a tünetek enyhítésében. Ehhez a szindrómához azonban gyógyszeres kezelés is szükséges. Általános szabály, hogy a várható élettartam nem változik.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A SAPHO-szindrómát mindig orvosnak kell kezelnie. Legrosszabb esetben az is vezet az érintett haláláig, ha a szindróma időben történő kezelésére nem kerül sor. Emiatt a szindróma korai diagnózisa és kezelése mindig pozitív hatással van a betegség további lefolyására. Orvoshoz kell fordulni, ha a beteg nagyon súlyos pattanásoktól szenved. Ebben az esetben a bőrön pustulák is vannak, és a bőrt általában vörösség és viszketés érinti. Sok esetben, fáradtság jelzi a betegséget is, különösen, ha hosszú időn át, és különösebb ok nélkül is előfordul. A SAPHO-szindróma jelzéséhez azonban nem minden tünetnek kell jelen lennie. A szindróma kezdeti diagnózisát háziorvos vagy bőrgyógyász állíthatja be. Az érintett személy várható élettartamát a betegség nem korlátozza vagy csökkenti. A szindróma általában viszonylag jól kezelhető, általában teljes gyógyulást eredményez.
Kezelés és terápia
A terápia A SAPHO-szindróma eddig pusztán tüneti kezelésnek felel meg. Mivel az okokat nem sikerült egyértelműen tisztázni, csak az egyes tünetek kezelhetők. Így a szindróma a mai napig nem gyógyítható. Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek mint például NSAID-ok állnak rendelkezésre a betegek tüneti kezelésére. Ezenkívül a betegeknek általában a kezelés részeként meg kell változtatniuk életüket, és így például véglegesen kerülniük kell a fájdalmat feszültség. Sok esetben a fizioterápiás ellátás a tünetek és különösen a fájdalom tüneteinek javulásához vezetett. Mivel egy immunológiai kapcsolat önmagát sugallja, immunszuppresszív anyagokat, például kortikoszteroidokat is használnak jelenleg az érintettek kezelésére. Továbbá terápiás megközelítések olyan anyagokkal, mint MTX és kolchicin leírták. További terápiás megközelítéseket kínálnak a biszfoszfonátok mint például zoledronsav. Egyedi antibiotikumok jelenleg is tesztelik például doxiciklin és a azitromicin. Immunszuppresszív terápia is szolgálhatja interferon terápia. Mivel a SAPHO-szindrómát a betegek gyakran torzításként érzékelik, a pszichoterápiás ellátás kíséri fizikoterápia egyedi esetekben. A terápiában a betegek megtanulják jobban megbirkózni betegségükkel és feldolgozni az elcsúfítás tapasztalatait. A pszichológiai helyzet stabilizálása számos különböző betegség kapcsán pozitív hatást gyakorolt a betegség lefolyására, és egyes esetekben még enyhítette a szubjektíven érzékelt fájdalomproblémákat is.
Megelőzés
Bár a SAPHO-szindróma okával kapcsolatban már vannak logikus találgatások, a végleges okokat még nem ismerjük részletesen. Mivel az etiológia nem egyértelmű, és nem profilaktikus intézkedések a mai napig rendelkezésre állnak. Így jelenleg semmi sem akadályozhatja meg a szindrómát.
Követés
A legtöbb esetben a SAPHO-szindrómában szenvedő egyéneknek nagyon kevés, és nagyon korlátozott intézkedések a számukra elérhető közvetlen utógondozásból. Ezért az érintett egyéneknek már nagyon korai szakaszban orvoshoz kell fordulniuk a betegség ellen, ezáltal megakadályozva a lehetséges egyéb szövődményeket és tüneteket is, mivel az önmagában nem gyógyulhat meg. Mivel a SAPHO-szindróma genetikai betegség, nem gyógyítható meg teljesen. Ezért, ha gyermekre vágynak, először mindig genetikai tesztet és tanácsadást kell végezni, hogy megakadályozzák a betegség újbóli megjelenését az utódokban. A legtöbb esetben a SAPHO szindróma jól enyhíthető a intézkedések of fizikoterápia vagy fizioterápia. Az érintett személy számos gyakorlatot otthon is elvégezhet, hogy megakadályozza más panaszok előfordulását és felgyorsítsa a gyógyulási folyamatot. A legtöbb SAPHO-szindrómában szenvedő a gyógyszer szedésétől is függ. Minden orvos utasítását be kell tartani, és először kérdezni kell orvost, ha bármilyen kérdés merül fel, vagy ha valami nem világos. Hasonlóképpen, be kell tartani az előírt adagolást és a rendszeres bevitelt is.
Ezt teheti meg maga is
A SAPHO-szindrómával diagnosztizált betegek különféle intézkedéseket tehetnek tüneteik enyhítésére. Megfelelően melegen tartsa a testet, kerülje a huzatot, és viseljen védőruházatot a hideg környezetet javasoljuk. Elősegítik a jólétet és elkerülik az esetleges szövődményeket. A mozgásszervi rendszert megfelelően védeni kell a túlterheléstől. A mindennapi feladatokat a szervezet specifikációi szerint kell elvégezni. Ha lehetséges, a fizikai tevékenységek vagy a mindennapi életben vállalt kötelezettségek teljesítését át kell alakítani. A közeli környezetből származó emberekkel konzultálva újra el kell osztani őket. Gyakorlatok és képzési egységek a fizikoterápia segíthet a meglévő panaszok enyhítésében. Ezeket az edzéseket az érintett személy a hétköznapi élet bármikor önállóan használhatja. Támogatják a szervezetet és segítenek megbirkózni a betegséggel. A kognitív terápiák segíthetnek a meglévő fájdalom kezelésében. A betegek szerint a kikapcsolódás szintén hasznosak. A rendszeres használata autogén tréning, elmélkedés or jóga megmutatták, hogy sikereket hozhatnak az önsegítés módjaként. A betegek gyakran panaszkodnak fáradtságról. Elegendő pihenőidőt kell hagyniuk maguknak a mindennapi életben, és hagyniuk kell a test számára a regenerálódást. Az alvási higiénia optimalizálása emellett célszerű.
