Funikuláris mielózis degeneratív lebontása gerincvelő krónikus miatt kialakuló szerkezetek B12-vitamin hiány Az feltétel főleg az élet ötödik évtizede után nyilvánul meg.
Mi a funikuláris mielózis?
Funikuláris mielózis a. egyes területeinek degenerációja gerincvelő (hátsó zsinór, piramis oldalsó zsinórok), ami általában hosszú távú B12-vitamin hiány. Ez a medulláris hüvelyek lebomlásához vezet, amelyek beburkolják a gerincvelő. Az idegcsatornák ki vannak téve, és a nem szigetelt elektromos vezetékekhez hasonlóan a rövidzárlatok kockázata is megnő. Tüneti megnyilvánulások funikuláris mielózis tartalmazzák a járás bizonytalanságát és szédülés a hátsó zsinórok visszafejlődése, a bénulásig érzéketlenség, fájdalom (főleg a lábakban), gyors fáradtság gyalogláskor impotencia, vizelet-visszatartásés égő az nyelv. Ezen felül, ha a látóideg és / vagy a agy szintén érintettek, látászavarok jelentkezhetnek. Ezenkívül a funikuláris myelosis káros hatásokkal jár vérszegénység (nagyított vörösvértesteket együttes csökkenésével koncentráció).
Okok
A funikuláris mielózis krónikus B12-vitamin hiány. Ennek oka lehet egyrészt a nem megfelelő étrendi bevitel, másrészt a felszívódási zavar. A belső tényező (glikoprotein) a gyomor szükséges a abszorpció of vitamin B12 a belekben. A krónikus gyomorbetegségek (beleértve a gyomor karcinóma, gyomorhurut), ez a tényező már nem képes kielégítően előállítani, ami felszívódási zavarhoz és hosszú távon vitamin B12 hiány. Ezenkívül a halak fertőzése galandféreg, különféle betegségek, például daganatok (beleértve a mielómát, leukémia), a bél patogén bakteriális kolonizációja, Crohn-betegség, colitis ulcerosa, sprue vagy cöliákia betegség, és krónikus hasnyálmirigy-elégtelenség okozhat vitamin B12 hiány és így a funikuláris mielózis. Egyéb kockázati tényezők a funikuláris myelosis esetében a (részleges) reszekció gyomor, alkoholizmus, kiegyensúlyozatlan diétaés bizonyos gyógyszerek (beleértve a epilepszia elleni gyógyszerek, citosztatikus gyógyszerek).
Tünetek, panaszok és jelek
A funikuláris mielózis hosszan tartó kialakulásával nagyon lassan alakul ki vitamin B12 hiány. Ezt megelőzően a hiperkromikus tünetek vérszegénység először megjelennek, amelyben a vörösvértesteket csökken, de a meglévő piros vér a sejtek megnövekedtek koncentráció of hemoglobin. Csak ezután alakul ki a funikuláris mielózis, amelynek sokféle tünete lehet. Például az esetek többségében érzékszervi zavarok lépnek fel a lábakban, amelyek bizsergéssel, zsibbadással és fájdalmas érzéketlenséggel nyilvánulhatnak meg. A helyzetérzet, a rezgés és az érintés zavart. Továbbá a hőmérséklet és a fájdalom szintén károsodhat. Az érzékszervi zavarok miatt járási instabilitás és gyors fáradtság amikor sétál. A gerincvelő fokozatos pusztulása és agy később spasztikus bénuláshoz vezet a lábakban. Ritkábban a karokat is érintik a megbénulások. Ugyanakkor megjelennek a piramis traktus jelei, amelyek kóros jelekkel jelentkeznek reflex mint például a Babinski-reflex. Hólyag, a bél és a szexuális funkció is zavart okozhat. Így vizelet és széklet inkontinencia és impotencia lehetséges. Továbbá a agy is előfordul, amely kognitív károsodással nyilvánulhat meg. Amellett, hogy súlyos fáradtság, pszichotikus és demencia tünetek is megfigyelhetők. Ha vitamin A B12 hiányt korán kezelik, a tünetek még visszafordíthatók. Ha azonban a kezelés túl későn kezdődik, tartós károsodásra lehet számítani.
Diagnózis és lefolyás
A funikuláris mielózist olyan jellegzetes tünetek alapján diagnosztizálják, mint a halványsárga elszíneződése bőr és sclerae, Hunter glossitis, érzékszervi zavarok és károsodott intrinsic reflex (lábak, lábak), járási bizonytalanság, pozitív Romberg jel, kóros reflexek (beleértve a Babinski reflexet, Gordon reflexet, Bechterew-Mendelian reflexet), károsodott vibrációs érzés, károsodott helyzetérzet, demencia, és nyomott hangulat, sőt téveszmék. Ezenkívül a legtöbb esetben (több mint 65 százalék) a fehérje koncentráció a cerebrospinális folyadékban (CSF) kissé megemelkedett, míg az idegvezetési sebesség (75 százalékban) lelassult. vér teszt megnagyobbodhat vörösvértesteket és hiperszegmentált granulociták, valamint redukált vitamin B12 koncentráció. Továbbá, homocisztein és a metilmalonát szintje a vizeletben általában megemelkedik. A Schilling-teszt segítségével meg lehet különböztetni, hogy a B12-vitamin hiánya a nem megfelelő bevitel vagy a felszívódási zavar következménye. A funikuláris mielózis lefolyása és prognózisa nagyban függ a diagnózis idejétől és a betegség kezdetétől terápia. Korai kezdeményezése terápia biztosítja a tünetek visszafejlődését és a jó prognózist, míg a fejlett funikuláris myelosisban sok tünet visszafordíthatatlan.
Szövődmények
A legtöbb esetben csak felnőttek szenvednek myelosisban. Ezekben az esetekben fokozódik a páciens érzékszervi zavara, valamint a kéz és a láb szenzoros zavarai. Szenzoros zavarok is előfordulnak e betegség miatt. Ezen zavarok miatt a beteg életminősége jelentősen romlik, és a mindennapi élet megnehezül. A legtöbb esetben a különféle tevékenységek elvégzése minden további nélkül már nem lehetséges. A testen a bénulás különböző régiókban fordul elő, ami szintén vezet a mozgáskorlátozásokhoz. egyeztetés rendellenességek is megnehezíthetik a mindennapokat és vezet pszichológiai panaszokra. Nem ritka, hogy a betegek panaszkodnak depresszió vagy más pszichológiai zavarok. A mielózist mindenáron kezelni kell. Kezelés nélkül a betegség további lefolyása általában teljes kétoldali bénulás. Ez nagyon negatív hatással van az érintett életminőségére. A legtöbb esetben a mielózis korlátozható és viszonylag jól kezelhető gyógyszeres kezeléssel. Nincsenek különösebb szövődmények. A legtöbb esetben a bénulás és a mozgáskorlátozások is újra eltűnnek, és nem csökken a várható élettartam.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha az érintett személy mozgási rendellenességekben, járási bizonytalanságban vagy szédülés, orvoshoz kell fordulnia. Ha elveszíti az övét egyensúly és a balesetek általános kockázatának csökkentése érdekében segítségre van szüksége a mozgásban, orvoshoz kell fordulni. Ha bénulás, ismételt gyengeség, lazaság és fáradtság jelei vannak, aggodalomra ad okot. Ha a látás csökkenése vagy a fokozott fényérzékenység miatt észlelnek változásokat, ezeket a megfigyeléseket orvosával kell megbeszélni. A libidó csökkenését és a férfiaknál a hatékonyság csökkenését szokatlannak tekintik, és orvosilag tisztázni kell. Ha rendellenességek vannak a bőr, érzékszervi zavarok vagy a bőr érzékenységének észlelésével kapcsolatos problémák, tanácsos orvoshoz fordulni. Ha pszichológiai és érzelmi rendellenességek is felmerülnek, orvosra is szükség van. Tartós depressziós hangulat, melankolikus tapasztalatok, apátia vagy csökkent hajtóerő esetén orvoshoz vagy terapeutához kell fordulni. Ha az érintett személy észleli a reflex reakció károsodását és megmutatja demencia-szerű tünetek esetén orvoshoz kell fordulni. Átfogó orvosi vizsgálatokra van szükség az ok tisztázásához. Ha a rokonok észreveszik, hogy az érintett személyben téveszmék jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni. Intézkedésekre van szükség a Egészség feltétel.
Kezelés és terápia
Gyógyászati intézkedések funikuláris mielózisban elsősorban a hiánytünetek csökkentésére irányulnak a B12-vitamin parenterális szubsztitúciójával. Erre a célra a B12-vitamint intravénásan vagy intramuszkulárisan helyettesítik injekciók or infúziók. A. Elején terápia, napi B12-vitamin injekcióra van szükség (pl. 1mg / d im hidroxikobalamin az első két hétben). A jó tárolókapacitás miatt máj a B12-vitamin tekintetében a injekciók or infúziók hetente, majd havonta, végül pedig negyedévente csökkenthető a további tanfolyam során. A helyettesítő terápia megállíthatja a betegség előrehaladását és a tünetek súlyosbodását. Ha csak a mielinhüvelyek érintettek, a tünetek általában visszafordíthatók. Ha a axon a hengerek is károsodnak, a maradék tünetek a legtöbb esetben megmaradnak. Bizonyos esetekben (különösen enyhe funikuláris myelosis esetén) a tünetek az elején súlyosbodhatnak, így az érintett személy megfelelő betartására (a terápia betartására) van szükség. Ha van is megjelölve vérszegénység, kálium és a vasaló a relatív hiány megelőzése érdekében helyettesíteni kell. Bizonyos esetekben kiegészítő vagy monoterápiás folsav szubsztitúció jelezhető a funikuláris myelosis okozta hematológiai rendellenességek kijavítására.
Megelőzés
A funikuláris myelosis megelőzhető a B12-vitamin hiányának elkerülésével. A lehetséges alapbetegségek következetes terápiája mellett változatos diéta (hús, hal, tejtermékek) figyelemmel kell lenni erre a célra. A bélrendszer krónikus gyulladásos betegségei esetén végzett rendszeres kontrollvizsgálatok lehetővé teszik a megnövekedett B12-vitamin-szükséglet korai felismerését, és ennek megfelelően megakadályozzák a funikuláris mielózist.
Követés
Ebben a betegségben a nyomon követés lehetőségei nagyon korlátozottak. A legtöbb esetben a betegséget sem lehet teljes mértékben kezelni, így a páciens egész életen át tartó terápiától függ, hogy tartósan enyhítse a tüneteket. A fő hangsúly a betegség korai felismerésére és kezelésére irányul a szövődmények elkerülése érdekében. Általános szabály, hogy az érintettek függenek a B12-vitamin-hiány csökkentésére szolgáló gyógyszerektől. Ügyelni kell a helyes és mindenekelőtt a rendszeres bevitelre. Gyermekek esetében a szülőknek figyelniük kell a helyes bevitelre és a lehetséges bevitelre kölcsönhatások más gyógyszerekkel. Ezen túlmenően a belső szervek nagyon hasznosak a máj vagy vese korai stádiumban. Sok esetben az érintettek is függenek a szedéstől vasaló or kálium, mivel ezen elemek testében is hiányosság mutatkozik. Kiegyensúlyozott és egészséges diéta enyhítheti ezeket a tüneteket is. Gyakran a más betegekkel való kapcsolat is hasznos, mivel ez lehetséges vezet információcserére, amely megkönnyítheti a mindennapokat. A várható élettartam általában változatlan marad.
Mit tehetsz te magad
A funikuláris mielózis könnyen kezelhető, különösen a korai szakaszban. Általában a B12-vitamin hiányából adódik. A terápia a hiányzó B12-vitamin pontos adagolásán alapul, amelyet az orvos a pácienssel konzultálva készít el. Önterápia és ellenőrizetlen B12-vitamin bevitele nem ajánlott. A betegeknek sürgősen be kell tartaniuk orvosuk utasításait, és folyamatosan megbeszélik vele a terápia további menetét. Ez magában foglalja a rendszeres ellenőrzéseket is. Ha a betegek szorosan együttműködnek orvosukkal, jó esély van arra, hogy a funikuláris myelosis, ha még korai stádiumban van, teljesen meggyógyul. Miután a betegség meggyógyult, tovább igazgatás A B12-vitamin hosszú időközönként megelőző hatású lehet. Ha a betegség diagnosztizálásakor már előrehaladottabb, akkor is jól kezelhető. A legtöbb esetben megelőzhető a további progresszió és enyhíthetők a tünetek. Az is nagyon fontos, hogy ne végezzünk önterápiákat, hanem mindig konzultáljunk a kezelőorvossal. Az egészséges és kiegyensúlyozott életmód változatos étrenddel, a friss levegőn végzett testmozgással és a függőséget okozó anyagok következetes elkerülésével erősíti a szervezet immunvédelmét. Ily módon a beteg sokat tehet javításáért Egészség.