IgG4-asszociált autoimmun betegségek olyan betegségek csoportja, amelyekben a immunrendszer megtámadja a test saját szöveteit. A betegségeket szisztémás betegségek közé sorolják, és egyszerre vagy egymás után több szervrendszert is érinthetnek. Közben a igazgatás of glükokortikoidok e korábban gyógyíthatatlan betegségek tüneti kezelésében általánossá vált.
Melyek az IgG4-hez társult autoimmun betegségek?
Az ember immunrendszer elismeri kórokozók és más idegen testek, amelyek behatoltak az emberi testbe. A sejtek immunrendszer azonosítás után támadja meg az idegen testeket annak érdekében, hogy kiküszöbölje őket, és ezáltal megvédje a szervezetet. Ban ben autoimmun betegségek, az immunrendszer hamisan ismeri fel a test saját szöveteit idegenként, és megtámadja saját szervezete egészséges sejtjeit. Az úgynevezett IgG4-asszociált betegségek egy csoportja autoimmun betegségek. Szisztémás betegségek, amelyek elvileg a test minden szövete és szerve ellen irányulhatnak. Az IgG4-hez kapcsolódó autoimmun betegségek súlyos duzzanatot és fibrotizációt okoznak, és immunmediált módon jelentkeznek. A csoport krónikus betegségekből áll, antitesttermelő IgG4-pozitív plazmasejtek szaporodásával. Az IgG4-hez társult autoimmun betegségek klinikai képe esetenként jelentősen eltérhet. Az IgG4-hez kapcsolódó betegségek leggyakrabban Kelet-Ázsiában fordulnak elő, és elsősorban a középkorú és az idősebb kor közötti férfiakat érintik. Néha a legismertebb IgG4-asszociált betegség IgG4-asszociált hasnyálmirigy-gyulladás vagy 1. típusú autoimmun pancreatitis.
Okok
Mint minden más immunbetegség esetében, az IG4-hez kapcsolódó immunbetegségek oka is ellentmondásos. Eközben sok kutató feltételezi a fejlődés független mechanizmusát. A tudósok szerint az ún.beszél”A veleszületett és a megszerzett immunrendszer között zavart szenvednek ebben a betegségcsoportban. Úgy tűnik, hogy a védekező rendszer úgynevezett Th2 válasza központi szerepet játszik a betegségek patogenezisében. A reakció aktiválja a szabályozást T-limfociták és serkenti a transzformáló növekedési faktor ß és az interleukin 10. képződését. Ezek az anyagok viszont serkentik a testet az IgG4 termelésére. A Th2 válasz kiváltó mechanizmusa egyelőre ismeretlen. Egyes szerzők autoantigénekről beszélnek, mások fertőző ágenseket tárgyalnak. A jelenlegi eredmények szerint autoantitestek A betegek többségében jelen van a banitin ellen. Ez az asszociáció a legtöbb IgG4-RD csoport tisztán autoimmun genezisén alapszik. Azonban nem minden IgG4 beteget érint autoimmun betegség. Jobban megfogalmazva továbbra sem tisztázott, hogy az IgG4 proliferáció a betegség kialakulásának oka-e, vagy a betegség kialakulása után epifenoménként fordul elő.
Tünetek, panaszok és jelek
Az IgG4-hez társult autoimmun betegség tünetei esetenként változnak, és elsősorban a betegség pontos körülményeitől függenek. Nyilvánvaló, hogy az IgG4-RD gyakran egyszerre vagy gyorsan egymás után nyilvánul meg a különböző szervekben vagy szövetrendszerekben. Emiatt szisztémás betegségeknek nevezik őket. A szerves diszfunkció mértéke az egyes esettől függ. Elvileg az érintett szervek és szövetek megnagyobbodása vagy duzzanata az összes IgG4-hez társult autoimmun betegség közös jellemzője. A csoport legtöbb betegségében súlyos hegesedés lép fel a szövet szklerózisában. A kiválasztó csatornák összenyomódását különösen olyan betegségeknél figyelték meg, mint a Miculicz-szindróma, a szklerotizáló cholangitis és az Ormond-betegség. Ez a jelenség a váladék torlódását vonja maga után, gyakran másodlagos tünetekkel társítva. Ma már több mint egy tucat különböző betegség minősül az IG4-hez társuló autoimmun betegségek közé. A csoport egyes betegségeiben enyhe fájdalom az érintett szövetekben tünetek jelentkezhetnek.
Diagnózis és betegség lefolyása
A diagnosztikai folyamat részeként a test különböző szerveinek és szöveteinek szerves vizsgálatát kell elvégezni az IgG4-hez kapcsolódó betegségek kimutatására. Csak akkor, ha több szervrendszer érintett, például kombinálva, amikor a tüdő, a vese, májvagy hasnyálmirigy érintett-e, beszélhetünk-e IgG4-hez társuló betegségről.Laboratóriumi értékek és a képalkotás a standard diagnosztika része. Szövettan a legtöbb esetben szintén szükséges. Az IgG4-hez társult autoimmun betegségben szenvedő betegek prognózisa viszonylag kedvezőtlen a másodlagos betegségekre való hajlam miatt. Nyilvánvalóan a csoport betegségei jelentik a kockázatot tuberkulózis és a rák növekedés. Az IgG4-hez kapcsolódó betegségek krónikus jellege szintén rossz prognózissal jár. A rendszeresen érintett szövetek visszafordíthatatlan károkat okozhatnak. Ez a körülmény különösen kedvezőtlen, ha a szervek érintettek.
Szövődmények
Az IgG4-hez kapcsolódó autoimmun betegségek súlyos károsodást és szövődményeket okozhatnak a szervekben, amelyek szintén életveszélyesek lehetnek a beteg számára. Ez korlátozhatja a várható élettartamot, ha a betegség azonnali kezelése nem történik meg. Nem lehet azonban megjósolni, hogy mely szervek lesznek érintettek, és hogyan jelentkeznek a tünetek. A legtöbb esetben azonban megnő a szervek és így fájdalom. Duzzadhatnak és vezet nak nek hegek. Nem ritkán sérül a beteg csontváza és a szúrás is fájdalom. Az érintett személy általában rosszul érzi magát, és alacsony ellenálló képességgel rendelkezik. Az izmok gyakran fájnak, és mozgáskorlátozások vannak. Az esetek többségében az IgG4-hez társult autoimmun betegségek kezelése csak tüneti, mivel oksági kezelés nem lehetséges. Ebben az esetben a betegnek gyógyszert adnak be, és további szövődmények nem fordulnak elő. Akkor azonban komplikációk léphetnek fel, ha a szerveket visszafordíthatatlanul károsították. Ebben az esetben a halál bekövetkezik, ill átültetés szükséges a beteg életben tartásához.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Duzzanat a testen és diffúz a bőr megváltozik orvoshoz kell mutatni. Ha szorító érzés tapasztalható a test belsejében, ha a bőr a rendellenességek tovább terjednek, vagy ha rosszullét lép fel, orvosra van szükség a tünetek tisztázásához. Az egyes rendszerek diszfunkciója vagy általános betegségérzet esetén orvoshoz kell látogatni. Akut helyzetek, például eszméletvesztés esetén sürgősségi orvost kell hívni. Elsősegély intézkedések szükségesek a beteg túlélésének biztosításához az orvos megérkezéséig. Fájdalom esetén a teljesítményszint csökkenése, koncentráció problémákra, szédülés vagy alvászavarok esetén orvoshoz kell fordulni. Ha a járás bizonytalansága, fejfájás, vérzés, gyomor problémákra, hasmenés or székrekedés forduljon orvoshoz. Ha görcsök vagy lelki rendellenességeket észlelnek, orvoshoz kell fordulni. Vizelési problémák, lélegző rendellenességeket vagy időszakos légzést kell megvizsgálni és kezelni. Ha az érintett személy mobilitási zavart, ízületi problémákat vagy erős súlyváltozásokat szenved, orvoshoz kell fordulni. Ha vannak változások a szív ritmus, magas vérnyomás vagy keringési problémák esetén utólagos orvoslátogatás szükséges. Megismételt hányás, hányinger és a köpet szokatlannak tekintik, és orvosnak kell megvizsgálnia. Ha nincs hideg, azonnal orvoshoz kell fordulni, amint a panaszok több napig fennállnak.
Kezelés és terápia
Az okozó kezelés néha nem létezik az IgG4-hez társult autoimmun betegségben szenvedő betegeknél, mert az okot még nem határozták meg véglegesen. Ebből kifolyólag, terápia kizárólag tüneti. Más szavakkal, ennek a csoportnak a betegségei a mai napig nem gyógyíthatók. A tapasztalatok azt mutatják glükokortikoidok IgG4-hez társult betegségekben szenvedő betegek tüneti kezelésére alkalmazták. Ha a szteroidok intoleranciában szenvednek, vagy szteroid-refrakter folyamat lép fel, rituximab beadható. A gyógyszer gyorsan a klinikai és szövettani eredmények javulásához vezet. A páciens szöveteiben a B-sejtek csökkennek. Ugyanez vonatkozik az érintett személy szérumában lévő IgG4 szintre. Fontos, hogy tényleges megerősített diagnózis álljon rendelkezésre bármilyen gyógyszer beadása előtt. Különösen lymphoma betegségeket ki kell zárni megkülönböztető diagnózis kezdés előtt terápia. Más terápia az opciókat még nem dokumentálták. Különösen az IgG4-hez társított autoimmunban hasnyálmirigy-gyulladás, kiváló válasz a glükokortikoidok az esetek nagy részében jelentettek. Lehet, hogy kompenzálni kell a szervek irreverzibilis károsodását szervátültetés.
Kitekintés és előrejelzés
Az IgG4-hez kapcsolódó autoimmun betegségek a jelenlegi tudományos és orvosi ismeretek szerint nem gyógyíthatók. Ezért a prognózist kedvezőtlennek írják le. Ennek ellenére vannak olyan terápiás megközelítések, amelyek enyhítik az egyes tüneteket, és így hozzájárulnak az életminőség javulásához. A betegség krónikus lefolyása erősen befolyásolja az érintett személyt. A különféle diszfunkciók és fájdalom mellett életveszélyes progressziók fenyegetése is fennáll. Ha a szervek érintettek, a prognózis jelentősen romlik. Ezeknél a betegeknél a várható élettartam általában lerövidül, mivel helyrehozhatatlan károk keletkeznek. Alternatív megoldásként a szervátültetések életet meghosszabbító intézkedésként is elvégezhetők. Ha rendelkezésre áll donorszerv, gyakran ezt az utat választják. A műtéti eljárás kockázatokkal és mellékhatásokkal jár. Ha szövődmények nem fordulnak elő, és a szervezet elfogadja a donor szervet, akkor a beteg általában javulást tapasztal Egészség. Ha a művelet sikertelen, a tünetek fokozódnak és az általános feltétel súlyosan meggyengült. Szervi megnagyobbodás esetén gyakori a súlyos fájdalom. Ennek eredményeként a betegnek hosszú távú terápiát kell elvégeznie. Amint a kezelést abbahagyják, a panaszok visszafejlődnek. Tartós enyhülés jelenleg nem lehetséges, mert egyelőre nem találtak pontos okot az autoimmun betegség kialakulására. Az egyénileg előforduló tünetek kezelése az orvosi ellátás középpontjában áll.
Megelőzés
Az IgG4-hez társult betegségek okait és részletes patogenezisét még nem sikerült véglegesen tisztázni. Mindaddig, amíg a betegségek okai továbbra sem tisztázottak, nem lesznek ígéretes utak a megelőzésre. Ez a kapcsolat nemcsak az IgG-hez kapcsolódó autoimmun betegségeket jellemzi, hanem szinte az összes autoimmun betegségre vonatkozik.
Követés
Az IgG4-hez társult autoimmun betegségek csak korlátozott mértékben kezelhetők a követés során. A megelőző ellátáshoz, csakúgy, mint szinte minden autoimmun betegséghez, csak néhány általános irányelv létezik. Az orvosok először gyulladáscsökkentőt javasolnak diéta a testet erősítő ételekkel. Ezt követi az egészséges életmód, elegendő testmozgással. A hangsúly azon van, hogy a betegek figyeljenek önmagukra és életmódjukra. A testmozgás csökkenti a gyulladás és egyúttal javítja a beteg saját testképét. Bizonyos ételek kerülése csökkenti az gyulladás. Például az állati élelmiszerek, például a hús káros hatással lehetnek. A nagyon cukros ételek és a vörös húsban található arachidonsav elősegítik gyulladás. Ezért a szenvedőknek korlátozniuk kell a hús és a finomított hús fogyasztását cukor. Hüvelyesek, zöldségek, dióféléka gyümölcs és a lenmagolaj például megfelelő gyulladáscsökkentők. Omega 3 zsírsavak és sok fűszer erősebb immunrendszert is biztosít. Az érintettek közvetlenül önsegítő csoportokban cserélhetnek információt, vagy részt vehetnek egy online fórumon. Itt megértéssel találkoznak és megszokják új élethelyzetüket. Ez a kommunikáció segít az immunbetegség napi megbirkózásában.
Itt tudod megtenni magad
Különböző önsegítő csoportokban vagy internetes fórumokon az érintettek információt cserélnek. A diagnózishoz gyakran vezető hosszú út megterhelő. Minden szenvedőnek meg kell találnia a maga módját a megváltozott élethelyzet kezelésében. A tapasztalatok megosztása és a párhuzamok felismerése a megküzdés pozitív aspektusai. Sok beteget gyulladáscsökkentő segít diéta. Számos étel pozitív hatással van a szervezet gyulladásos folyamataira. Az életminőség az egészséges életmód révén növekszik. Továbbá diéta, ez magában foglalja önmagunk tudatos kezelését is. A sportnak gyulladáscsökkentő hatása is van, és növeli a közérzetet. Első lépés a gyulladást fokozó ételek elkerülése. A hús és az állati eredetű élelmiszerek arachidonsavat tartalmaznak. Ez a zsírsav elősegíti a gyulladást, akárcsak a finomított cukor.Zöldségek, hüvelyesek, gyümölcsök, diófélék, bogyók, lenmagolaj és repceolajéppen ellenkezőleg, gátló hatásúak. A gyulladásos folyamatok és a krónikus gyulladások előfordulását paradicsom, cseresznye, papaya, Áfonya, gránátalma magvak vagy gránátalma leve, ananász, spenót, sárgarépa, görögdinnye, fehér káposzta, báránysaláta és omega-3 zsírsavak, például a vadon élő lazacban. Fűszerek, mint pl kurkuma, gyömbér, chili, oregano és fahéj azt is mutatják Egészség-promotáló hatások. Tehát fokhagyma és a hagyma. A baromfi a vörös hús helyett kínál alternatívát. Ez vonatkozik a zsíros kolbászra is. Cukor helyettesíthető méz, agave szirup vagy nyers nádcukor.
