Creutzfeldt-jakob betegség (CJD) a agy prionok okozta. Ez magában foglalja a fehérje szerkezetének megváltozását agy, amely ezt követően egyfajta lyukas szivaccsá változik. A jelei Creutzfeldt-jakob betegség gyakran hasonlóak a demencia. Sajnos ez a betegség még mindig nem gyógyítható, bár az orvostudomány intenzív kutatást végez ezen a területen.
Mi a Creutzfeldt-Jakob-kór?
Mi Creutzfeldt-jakob betegség? Neurológus H.-G. Creutzfeldt volt az első, aki beszámolt a Creutzfeldt-Jakob kórról. Röviddel ezután Alfons Maria Jakob is publikált a betegségről. Ezért 1922-ben a betegség megkapta az epitettet: Creutzfeldt-Jakob-kór. Ez egy rendkívül ritka, de halálos betegség az embereknél. A Creutzfeldt-Jakob-kór kiváltói fehérjék (úgynevezett prionfehérjék), amelyek rosszul vannak hajtva. Ez a prion különösen veszélyes dolog fehérjék az, hogy a fertőző fehérjék megváltozott alakjukat rákényszerítik az egészséges egyénekre. Idővel ez okozza a agy perforálódni, mint egy szivacs. Ezért a betegség a fertőző szivacsos agyvelőbántalmak (TSE) csoportjába tartozik. Ez fertőző szivacsos agybetegséget jelent.
Okok
A Creutzfeldt-Jakob-betegségnek többféle típusa van. Ha azonosítható külső ok nélkül fordul elő, akkor szórványos Creutzfeldt-Jakob-kórról van szó. Általában a 65 év feletti embereket érinti. Ez a betegség leggyakoribb formája, de az esetek száma évek óta viszonylag állandó világszerte. A betegség örökletes is lehet. Ezt örökletes Creutzfeldt-Jakob betegségnek nevezik. Ezenkívül a Creutzfeldt-Jakob-kór fertőzéssel is kiváltható. Ebben az esetben az emberi növekedés injekciója hormonok különösen egyértelmű kockázati tényező volt. Azonban, átültetés az ember agyhártya vagy a szaruhártya szintén kiválthatja a „megszerzett” Creutzfeldt-Jakob-kórt. A Creutzfeldt-Jakob-kór (röviden vCJD) másik változata túlnyomórészt 30 év alatti egyéneket érint. Ez megfelel a szarvasmarháknál megfigyelt BSE agyi betegségnek. A vCJD-t először 1996-ban írták le Angliában. Valószínűleg a vCJD okozati összefüggésben van az őrült tehén betegségként ismert betegséggel.
Tünetek, panaszok és jelek
A Creutzfeldt-Jakob-betegség nagyon súlyos tünetekkel jár, amelyek jelentősen korlátozzák és csökkentik a beteg életminőségét. Ebben az esetben az érintett általában szenved emlékezet rendellenességek, így a memória kimerül, és általában az érintett személy zavartsága lép fel. Gyakran a Creutzfeldt-Jakob-kórban szenvedő betegek is szenvednek orientációs zavaroktól, ill összehangolás, hogy könnyen megsebezhessék magukat, vagy többé ne találják meg a saját otthonukat. Hasonlóképpen, koncentráció rendellenességek fordulnak elő, így a hétköznapi gondolkodás, cselekvés és más emberekkel való beszélgetés már nem lehetséges. Hasonlóképpen bénulás léphet fel az egész testen, ami mozgáskorlátozást eredményez. A Creutzfeldt-Jakob-kór miatt sok beteg mindennapi életében külső segítségre van szükség, és már nem képes önmagában megbirkózni a mindennapi életsel. Továbbá, depresszió vagy szorongás léphet fel, az érintett személy gyakran remeg vagy nyugtalannak tűnik. Izomrángás ebben a betegségben is előfordulhat. A tünetek tehát nagyon hasonlítanak a tipikus tüneteihez demencia. Súlyos esetekben a korlátozások olyan magasak lehetnek, hogy az érintett személy kerekesszéktől függ. A saját családtagjai vagy más ismert személyek felismerése szintén nehézségekkel jár. A Creutzfeldt-Jakob-kór végül az érintett személy halálához vezet.
Tanfolyam
Mi a Creutzfeldt-Jakob-kór lefolyása? Creutzfeldt-Jakob betegségben a beteg eleinte fokozatosan, de aztán egyre gyorsabban elveszíti mentális és motoros képességeit. Az észlelés zavarai mellett fájdalmas érzések és depresszió, emlékezet rendellenességek és még demencia előfordul. Ezen felül a összehangolás a mozgássorozatok zavara. Creutzfeldt-Jakob betegségben izomrángás és más önkéntelen mozgások is előfordulnak. Az MR-vizsgálat kimutathatja a Creutzfeldt-Jakob-kór bizonyos agyterületeinek változását. A Creutzfeldt-Jakob-betegség késői stádiumában a hajtás súlyos zavarai lépnek fel. Ébredéskor az érintett személynek nincs motivációja a mozgásra vagy a beszédre. A jelenlegi ismeretek szerint a Creutzfeldt-Jakob-kór átlagosan négy-hat hónapos időtartam után halálhoz vezet. Vannak azonban olyan betegek, akik mindössze három hét múlva haltak meg, és mások, akik két év után is éltek Creutzfeldt-Jakob-kór diagnózisával.
Szövődmények
A Creutzfeldt-Jakob-kór nem kezelhető. Ebben az esetben a beteg számos tünetben szenved, amelyek súlyosbodnak a betegség előrehaladtával. Zavarok vannak a mozgásokban is egyensúly rendellenességek. A gyaloglás és a mindennapi tevékenységek, például ivás vagy kés és villa fogása és használata evés közbeni nehézségekkel kezdődik. A betegnek a betegség egy bizonyos szakaszában kerekesszékre van szüksége, vagy később akár ágyhoz is kötődik. Az izmok is megmerevednek, így a betegség késői stádiumában a beteget is segíteni kell az étel felvételében. Ezenkívül pszichológiai nehézségek merülnek fel. Személyiségi változások történhetnek. A betegnek rendszeres ellátást igényel képzett személyzet, de a családtagok részéről is. A családnak sok időre, türelemre és gondoskodásra van szüksége a Creutzfeldt-Jakob-kórban szenvedő betegek gondozásához. A beteg progresszív demenciája is fennáll. Ez a koncentrálóképesség romlásával, valamint rövid távú zavarban nyilvánul meg emlékezet. A betegek összezavarodnak, és előfordulhat, hogy csak néha ismerik fel saját családtagjaikat. A Creutzfeldt-Jakob-kór végül az érintett beteg halálához vezet. Ez a betegség megjelenése után körülbelül egy-másfél év alatt történhet meg.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Creutzfeldt-Jakob betegségben az agy fehérje szerkezete megváltozik, végül egyfajta lyukas szivaccsá mutálódik. Bár a rendellenességet gyógyíthatatlannak tartják, Creutzfeldt-Jakob-kór gyanúja esetén a betegnek azonnal orvoshoz kell fordulnia, hogy legalább a tünetek kezelhetők legyenek. A szórványos Creutzfeldt-Jakob-kór elsősorban a 65 évnél idősebb embereket érinti. Ennek a kornak az embereknek, akik bizonyos tüneteket észlelnek magukban, ezért azonnal orvoshoz kell fordulniuk. A Creutzfeldt-Jakob-kór tipikus tünetei a memóriahiány, egyensúly orientációs rendellenességek, a koncentráció hiánya, bénulás, remegés, depresszió, és nem fenyegető szorongás. A fent említett kísérő tünetek számos, még ártalmatlanabb betegséggel fordulnak elő. Ezért nincs ok a pánikra, de a tüneteket okként kell felvenni, hogy mielőbb orvoshoz látogassanak. Ez különösen igaz, ha a rendellenesség már előfordult a családban, mivel a Creutzfeldt-Jakob-kór örökletes formája is létezik. A Creutzfeldt-Jakob-betegség harmadik változata túlnyomórészt 30 év alatti fiataloknál fordul elő, és a szarvasmarháknál megfigyelt BSE agybetegséghez kapcsolódik. A tünetek megegyeznek a szórványos és örökletes Creutzfeldt-Jakob betegség tüneteivel. A fiataloknak ezért nem szabad egyszerűen elutasítaniuk az ilyen tüneteket, ha rendszeresen jelentkeznek, mint a feszültség reakciót, de azonnal forduljon orvoshoz.
Kezelés és terápia
Hogyan kezelik a Creutzfeldt-Jakob-kórt? Jelenleg nincs mód a Creutzfeldt-Jakob-kór kezelésére. Nincs mód a Creutzfeldt-Jakob-kór leállítására vagy leállítására. Szintén nincs oltás. Ezért eddig csak a tünetek kezelhetők, hogy megkönnyítsék a betegeket. Antidepresszánsok (depresszió esetén) vagy neuroleptikumok (izgatásra vagy hallucinációk) Használnak. Epilepszia elleni gyógyszerek (Mint például a clonazepam, valproinsav) segítenivalamivel izomrángás. Jelenleg teljes sebességgel kutatnak a Creutzfeldt-Jakob-kór terápiáiról. Az anti-prion szerek ígéretes eredményeket mutattak az állatkísérletek során. Ezenkívül lázas erőfeszítéseket tesznek egy olyan kezelés megtalálására, amely megállíthatja a betegséget. Eddig az amerikai tudósok már elértek ezen a területen. A végleges eredmények elérése előtt azonban ezeket a terápiás megközelítéseket még nagyobb betegcsoportokban kell vizsgálni. 2000-ben egy beteget először Németországban, majd az USA-ban diagnosztizáltak vCJD-vel. Ez a beteg ekkor nyilvánvalóan felépült. Mivel ezt a jelenlegi tudományos ismeretek kizárják, ez valószínűleg a vCreutzfeldt-Jakob-kór téves diagnózisa volt.
Kitekintés és előrejelzés
A Creutzfeldt-Jakob-kór prognózisa mindhárom változatban eltérő. Meg kell jegyezni, hogy minden esetben végzetes. Így a betegség hirtelen megjelenő változata átlagosan hat hónapon belül az érintett halálához vezet. A családi változat viszont akár 40 hónapig is tarthat, mielőtt bekövetkezne a halál. Rövidített betegségutak is lehetségesek, amelyek négy hónapon belül halálhoz vezetnek. A Creutzfeldt-Jakob-kór új változata viszont prognózisként átlagosan 12-14 hónapos túlélési időszakokat tesz lehetővé. Ezenkívül a betegség lefolyása minimálisan különbözik a három változat között. Azonban mind a három vezet az érintett személy motoros és kognitív képességeinek tipikus elvesztésére. Mivel a szivacsos agyvelőbántalom mechanizmusa még mindig nem teljesen tisztázott, nincs kilátás gyógyulásra. Inkább valószínű, hogy különösen az örökletes formák továbbra is fennmaradnak. Az összes veszélyforrás (különféle állatok és alkotórészeik, különösen a szarvasmarha-agyak) kiküszöbölésével és elkerülésével a betegség ebből a spektrumból elszigetelhető. Egy ilyen járvány csírázását a jelenlegi eredmények szerint valószínűtlennek tartják. Ezenkívül az örökletes forma nem terjed, ezért pusztán genetikai probléma.
Követés
Jelenleg nincsenek megalapozott módszerek a Creutzfeldt-Jakob-betegség követésére. Mivel a betegség végzetes, utána követés terápia csak tüneti lehet. Ezenkívül még mindig nincsenek formái terápia erre a betegségre, amelyek gyógyírt nyújtanak. Legjobb esetben a pálya lelassul. A CJD tényleges diagnózisa csak a boncolás során bekövetkezett halál után állapítható meg egyértelműen. Ha clonazepam izomra adják be remegés, a valproinsav szintet rendszeresen tesztelik, és a adag az aktuális menethez igazodik. Mágneses rezonancia képalkotás ajánlott a betegség lefolyásának szemléltetésére. A nyomon követés elsősorban a kórházak ápolószemélyzetét vonja maga után. A prionok személyről emberre terjedhetnek, de csak a nyíltal közvetlen kapcsolatban állnak sebek, vér vagy fertőző szövet. A hagyományos higiénia elegendő a beteg normális érintkezéséhez. A műtét során keletkezett fertőző anyagokat megfelelően kell megsemmisíteni. Ha kapcsolatba kerül a beteggel testnedvek küszöbön áll, fertőtlenítsen vele nátrium hipoklorit vagy nátrium-hidroxid. Különleges védő intézkedések műtéti beavatkozások során ajánlott. Dupla kesztyű és kettős védőruha, valamint védőszemüveg viselése ajánlott. A műtéti műszereket C hulladékként kell elhelyezni. A prionok elsősorban a fémfelületekhez tapadnak, és rendkívül ellenállóak a hagyományos anyagokkal szemben sterilizáció módszerek, például csíraölő szer standard hőmérsékleten, alkoholvagy UV sugárzás.
Mit tehetsz te magad
Creutzfeldt-Jakob betegségben az érintettnek figyelmét arra a folyamatra kell összpontosítania, amelyet képes végrehajtani Egészség feltétel. Mivel a betegség progresszív lefolyású, fontos, hogy elegendő információcsere folyjon az orvos és a beteg között a további folyamatokról. Ennek alapján hasznos, ha az életeseményeket időben megtervezik és átalakítják. Hasznosak a betegek érzelmi erősítésének módszerei vagy kísérő terápiái. Ezenkívül az általános közérzet fenntartása érdekében fontos konstruktívan foglalkozni a betegség sorsával. Bezárás összehangolás a közvetlen környezetből származó emberekkel nagyon hasznos ebben a tekintetben. Együtt megvitathatók a fejlemények és meghatározhatók határok annak érdekében, hogy minimalizálják a társadalmi környezetben érintett személyek terheit. A mentális rugalmasság hasznos, és a betegnek meg kell őriznie az élethez való pozitív hozzáállást. A motiváció és az életben való részvétel fenntartása érdekében előnyös új hobbikat felfedezni. Ezeket optimizmussal és magabiztosan kell élni. A többi ember elvárásait minimalizálni kell, és a saját szorongását nyíltan kell kezelni. Gyakran az ugyanazon diagnózisú emberekkel való megosztás inspiráló hasznos tippeket kapni és pszichológiai stabilitást építeni.
