Creutzfeldt-Jakob-kór

Creutzfeldt-Jakob betegségben (CJD) (szinonimák: HSE (humán szivacsos agyvelőbántalom; Creutzfeldt-Jakob szindróma); demencia Creutzfeldt-Jakob betegségben; demencia Creutzfeldt-Jakob-szindrómában; Heidenhain-szindróma; Kortikosztriatospinális degeneráció; Organikus pszichózis Creutzfeldt-Jakob betegség miatt; Spasztikus pszeudoszklerózis demenciával; Szubakut spongioform encephalopathia; ICD-10-GM A81. 0: Creutzfeldt-Jakob-kór) a központi betegség idegrendszer ami progresszívhez vezet demencia.

A betegség a szivacsos agyvelőbántalmak azon csoportjába tartozik, amelyben szivacsos agy a változások a kognitív és motoneurológiai képességek gyors, jelentős károsodásával következnek be. Ez az egyik prionbetegség. A prionok természetes kórokozók, rosszul hajtva fehérjék a test által termelt.

A Creutzfeldt-Jakob-betegség szórványos formája A Creutzfeldt-Jakob-kór (sCJD) szórványos formája nem terjedhet át emberről emberre. nem átvihető személyről emberre.

A CJD iatrogén formájának átterjedése (a fertőzés útja) személyről emberre közvetlen módon érintkezhet a fertőző szövetekkel (kontakt fertőzés). Ez szennyezett idegsebészeti eszközökkel, vagy agyhártya és szaruhártya transzplantációval lehetséges. A betegség növekedéssel is átvihető hormonok kivont a agyalapi mirigy elhunyt személyek. Az is valószínű, hogy a kórokozó az emberek között keresztül is átvihető vér és vérkészítmények. A CJD új változatának (vCJD) terjedése olyan prionokon keresztül történik, amelyek fertőzött élelmiszerek (marhahús vagy más szarvasmarhából származó termékek) fogyasztásával jutnak be a szervezetbe.

Az inkubációs periódus (a fertőzéstől a betegség kezdetéig tartó idő) általában évektől évtizedekig tart.

A CJD számos formája megkülönböztethető:

  • Sporadikus forma (sCJD) (az esetek körülbelül 85-90% -a) - ritka mutáció okozta.
  • Örökletes forma (az esetek körülbelül 10% -a) - genetikai, családi csoportosuló formák, például halálos családi álmatlanság, Gerstmann-Sträusler-Scheinker szindróma; ezek mind autoszomális domináns örökletesek, csaknem 100% -os penetranciával
  • Jatrogén forma (az esetek kb. 5% -a) - cadaverikus részek, például szaruhártya-oltványok, injekciók az emberi növekedési hormon, átültetés az ember agyhártya.
  • A CJD új változata (nvCJD) - a BSE (szarvasmarha-szivacsos agyvelőbántalom) (az élelmiszerláncon és a vér transzfúzió) emberre; a betegség 1995 óta fordul elő.

Csúcs előfordulás: a szórványos forma átlagos életkora 55 és 65 év között van. Az örökletes forma korábban nyilvánul meg. A CJD új változata esetében a megjelenési életkor kevesebb, mint 40 év.

Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) körülbelül 0.1-0.15 eset / 100,000 0.15 lakos évente (Németországban); 0.2-XNUMX Ausztriában.

Pálya és prognózis: Két éven belül a betegség gyorsan progresszív (progresszív) demencia. Az örökletes forma lassabban halad. Valamennyi szivacsos agyvelőbántalom halálos (az esetek többségében 6 hónapon belül). A CJD formájától függően a túlélés három-14 hónap. Az nvCJD medián túlélési ideje egy év.

Németországban a szórványos CJD-t, az iatrogén CJD-t és az új CJD-változatot be kell jelenteni a fertőzésvédelmi törvény (IfSG) értelmében. Betegség, betegség vagy halál gyanúja esetén név szerint kell bejelenteni.