Az antifoszfolipid szindróma, más néven Hughes - szindróma rendellenességeket okoz a vér. Az érintett egyének szenvednek trombózis gyorsabban; a feltétel során is gyakran komplikációkhoz vezet terhesség.
Mi az antifoszfolipid szindróma?
Az antifoszfolipid szindróma olyan rendellenesség, amely a test tévedését okozza antitestek ellen fehérjék amelyek nem ellenségesek. Az antifoszfolipid szindróma képes vezet összecsomósodni vér az artériákon belüli sejtek, valamint a szövődmények terhesség, és a legrosszabb esetekben vetélés. Szintén gyakori a csomósodás vér sejtek a lábakban, más néven mélyek ér trombózis. Lehetséges a létfontosságú szervekben való összetapadás is, például a vese vagy a tüdő. A keletkező kár az alvadék méretétől és helyétől függ. Alvadék a agypéldául lehet vezet egy ütés. Az antifoszfolipid szindrómára nincs gyógymód, de az orvosok egyénre szabott gyógyszeres kezeléssel csökkenthetik az érintett egyének vérrögképződésének kockázatát.
Okok
Antifoszfolipid szindrómában a test gyárt antitestek ellen fehérjék hogy megkötik foszfolipidek, egyfajta lipid, amely különleges szerepet játszik a véralvadásban. Normális esetben, antitestek a behatoló idegen testek felszámolására vannak kialakítva, mint pl baktériumok és a vírusok. Két különböző típusú antifoszfolipid szindróma létezik. Egy primer antifoszfolipid szindrómában a betegség mellett más autoimmun betegség nem létezik. Ha azonban egy másik autoimmun betegség, például lupus van jelen, másodlagos antifoszfolipid szindrómának hívják. Ebben az esetben a másik betegséget tekintik az antifoszfolipid szindróma okának. Az elsődleges antifoszfolipid szindróma okai nem ismertek, de bizonyos tényezők összefüggenek vele. Például egyes fertőzések elősegítik az antifoszfolipid szindróma kialakulását. Ezek tartalmazzák: Szifilisz, HIV, májgyulladás C, malária. Néhány szerek mint például a hidrazalin vagy a antibiotikum amoxicillin szintén növelheti a kockázatot. A genetikai öröklődés nem bizonyított, de a családokon belül az antifoszfolipid szindróma gyakoribb.
Tünetek, panaszok és jelek
Általában az antifoszfolipid szindróma viszonylag egyértelmű panaszokkal és tünetekkel jár. A betegség azonban nem gyógyítható meg teljesen, ezért csak tüneti kezelést lehet megkezdeni. Az érintett személyek viszonylag gyakran vetélést szenvednek. Emellett embólia és trombózis is előfordul, amelyek nagyon negatívan befolyásolják az érintett életminőségét és mindennapjait. Hasonlóképpen, az antifoszfolipid szindróma jelentősen növelheti a kockázatát ütés or szív támadást, így az érintettek várható élettartama is gyakran erősen korlátozott. A vese infarktusai szintén az antifoszfolipid szindróma tipikus tünetei közé tartoznak. Sok esetben a betegek tüdőben szenvednek embólia és meghalhat is tőle. A tünetek súlyos vérzéssel járnak a bőr. Gyakran van duzzanat és fájdalom a karokban és a lábakban. Ennek eredményeként mozgáskorlátozások is bekövetkeznek. Hasonlóképpen, az érintettek nem ritkán szenvednek az antifoszfolipid szindróma tüneteivel kapcsolatos pszichológiai panaszoktól. Maguk a panaszok általában kezelés nélkül fokozódnak, így nincs öngyógyítás. Végül, ha nem kezelik, a szindróma a belső szervek és tovább a beteg haláláig.
Diagnózis és lefolyás
Ha egy személy többszörös eseményt tapasztal trombózis vagy megmagyarázhatatlan abortuszok esetén az orvos elrendelheti a vérminta vizsgálatát annak megállapítása érdekében, hogy rendellenes csomósodás lép-e fel, vagy találhatók-e foszfolipid elleni antitestek. Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásához használt vérvizsgálatok a következő antitestek legalább egyikét keresik: lupus antikoaguláns, anti-kardiolipin, béta-2 glikoprotein I (B2GPI). Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásához az antitesteknek legalább kétszer, a vizsgálatokban legalább 12 hetes különbséggel detektálhatóknak kell lenniük a vérben. A tüneteket nehéz felismerni. Ha a karok vagy a lábak szokatlan duzzanata észlelhetővé válik, az érintett személynek elővigyázatosságból orvoshoz kell fordulnia, valamint ha szokatlan vérzés lép fel a kezelés első 20 hetében terhesség.
Szövődmények
Az antifoszfolipid szindróma az egyik viszonylag gyakori autoimmun rendellenesség. A tünet túlnyomórészt minden életkorú nőnél megtalálható. A vizuális jelek kékes színűek bőr a végtagok elszíneződése és a bőr különböző részein megjelenő dermatológiai fekélyek. Belsőleg már van egy hiányosság vérlemezkék. Ezenkívül folyamatban van a vörösvérsejtek megsemmisítése. Az érintett személyek azonnal az orvosi kezelés alá tartoznak, mivel paradox vérzések léphetnek fel. Az antifoszfolipid szindróma szövődményeinek kockázata széles körű. A veszélyeztetett nők hajlamosak a trombózisra és vetélés. Terhes nőknél fennáll az intrauterin magzati halál lehetősége. Ha a kezelés késik, más szövődmények súlyosbíthatják a tünetet. Ezek közé tartozik a fokozott szív támadás, ütés, tüdő embólia, sőt veseinfarktus. Az antifoszfolipid antitestek egészséges embereknél, valamint reumás betegeknél kimutathatók. A szindróma előfordulhat egy független betegség vagy gyógyszerreakció részeként. Gyakrabban azonban autoimmun betegségen alapul. Krónikus reumatoid arthritis, pszoriázisos ízületi gyulladás, scleroderma, rák, HIV és májgyulladás megfontolható. Az orvosi eredmények meghatározzák a kezelési tervet. A legtöbb esetben a beteget ASA-val kezelik, heparin, aszpirin, vagy plazmaferezis. Ha már előfordult trombotikus esemény, akkor antikoagulánsokat írnak fel hosszabb ideig. Hacsak a terhes nőknél nincs vetélés vagy trombózis, klinikailag intenzíven követik őket, hogy biztonságban lehessenek.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha visszatérő trombózis esetek vannak, embólia, vagy megmagyarázhatatlan abortuszok esetén orvoshoz kell fordulni. Az orvos megállapíthatja, hogy az antifoszfolipid szindróma fennáll-e a vérvizsgálat átfogó beteginterjú és szükség esetén azonnali kezelés megkezdése. Az, hogy szükséges-e orvoslátogatás, elsősorban a tünetek típusától és súlyosságától függ. Például az antifoszfolipidek hiánya egyértelmű tünetek nélkül gyakran előrehalad. Ha azonban a karok és a lábak olyan duzzanatot észlelnek, amely más oknak nem tulajdonítható, orvoshoz kell fordulni. Ugyanez vonatkozik a terhesség első felében fellépő szokatlan vérzésre és általában a szív- és érrendszeri panaszokra vagy a szokatlan láz tünetek. Agyvérzés esetén szív roham vagy tüdővérzés esetén azonnal sürgősségi orvost kell hívni. Hirtelen vizelet-visszatartás és szúrás hátfájás jelölje a vese infarktus, amelyet szintén azonnal kezelni kell. Szélsőséges esetekben elsősegély és a felelevenítés intézkedések a mentő kiérkezéséig kell vinni.
Kezelés és terápia
Az antifoszfolipid szindróma kezelése általában olyan gyógyszer beadásából áll, amely csökkenti a vérrögképződés kockázatát. Ha trombózist állapítottak meg, a kezelés vérhígító szerekkel történő gyógyszeres kezelésből áll. Ezek tartalmazzák: Heparin, warfarin és a aszpirin. Hasonló terápia a terhesség alatt bonyolultabb, költségesebb és rendszeres injekciók amelyeknél fennáll a mellékhatások bizonyos kockázata. Aszpirin és a heparin terhesség alatt is felírható. warfarin általában nem használják, mert terhességi hibákat okoz. Csak ritka esetekben tanácsolja az orvos warfarin ha az előnyök meghaladják a kockázatokat. Vérhígítás terápia a terhesség alatt bonyolult, de nagy sikert mutat a megelőzésben vetélés antifoszfolipid szindróma miatt. A megfelelő terápia, az orvos megvizsgálja a vér alvadási képességeit, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a beteg sebe jól meggyógyul, ha sérül.
Kitekintés és előrejelzés
Az antifoszfolipid szindróma prognosztikai kilátásai az érelzáródások helyéhez és a trombózis előfordulásának gyakoriságához vannak kötve. A trombózis kialakulása után hosszabb ideig tartó terápiával kell számolni a tünetek mentessége érdekében. B
Az egészséges életmód mellett tartós gyógyítás lehetséges és nagyon valószínű. A várandós nőknek, akik korábban nem szenvedtek trombózisban, jó kilátások vannak a gyógyulásra is. Egyszer kezelik őket, és számíthatnak arra, hogy nem fognak tapasztalni mellékhatások a terhesség végéig. A kilátások kevésbé optimisták azoknál a nőknél, akik röviddel a szülés után többszörös érelzáródást szenvednek, vagy olyan betegeknél, akiknél a műtét után több trombózis diagnosztizálható. Fennáll annak a veszélye, hogy a több érszűkület számos kisebb és nagyobb vérre terjed hajók. Ennek eredményeként vérdugulás következik be, amelyben több szerv nem kap elegendő tápanyagot és hírvivő anyagot egyszerre. Szervi elégtelenség esetén a beteg életveszélyes feltétel. Minél gyakrabban szenved trombózis élete során, annál gyengébbek lesznek a prognózisai. Életmódbeli változások, tanulás érzékeny a korai figyelmeztető jelzésekre, vagy megelőző technikák alkalmazása megkönnyebbülést jelenthet. Ezzel párhuzamosan az előfordulás valószínűsége jelentős mértékben csökken.
Megelőzés
Az antifoszfolipid szindróma nincs megelőzésben. Ha azonban valaki tisztában van vele feltétel és terápiás kezelés alatt áll, ha szükséges, a mindennapi élet bizonyos szempontjait be kell tartani. Vérhígító szedése esetén kerülni kell a kontakt sportokat, puha fogkeféket és elektronikus borotvát kell használni. Ha nem szed gyógyszert, az orvost tájékoztatni kell az állapotról, amikor orvosi kezelést nyújtanak.
Utógondozás
Általánosságban az antifoszfolipid szindrómában nincsenek speciális lehetőségek a nyomon követésre. A beteg elsősorban a betegség orvos általi kezelésétől függ, így a tünetek enyhülnek és a további szövődmények elkerülhetők. A teljes gyógyulást azonban nem mindig lehet elérni. Minél korábbi antifoszfolipid szindrómát észlelnek, annál nagyobb a valószínűsége a betegség pozitív lefolyásának. A legtöbb esetben ezt a betegséget gyógyszeres kezeléssel kezelik. Meg kell jegyezni, hogy a gyógyszer szedése következtében különféle mellékhatások jelentkezhetnek. Elsősorban arra kell figyelni, hogy a gyógyszert rendszeresen szedjék, és figyelmet kell fordítani a lehetséges lehetőségekre is kölcsönhatások más gyógyszerekkel. Ha bizonytalanság merül fel, konzultálni kell az orvossal. Gyakran a vetélés megelőzhető a gyógyszer szedésével. Ezenkívül az antifoszfolipid szindróma által érintett más emberekkel való kapcsolat pozitív hatással lehet a betegség további lefolyására. Ez nem ritka vezet információcserére, amely hasznos lehet a betegség további lefolyása szempontjából. A barátok és a család támogatása szintén nagyon hasznos lehet.
Mit tehetsz te magad
Az antifoszfolipid szindróma formájától függetlenül minden érintett egyén élvezheti az egészséges életmódot, amely csökkenti a tromboembóliás események kockázatát. Ez mindenekelőtt a tartózkodást foglalja magában dohányzás. Folyadékhiány és testmozgás, elhízottság, és hosszan tartó kezeletlen magas vérnyomás egyéb tényezők, amelyek az életmód megváltoztatásával könnyen szabályozhatók. Az APS-ben szenvedő betegeknek kerülniük kell az ösztrogén-tartalmat fogamzásgátlók, mivel ezek elősegíthetik a trombózis kialakulását. Minden hormonmentes fogamzásgátlók alternatívaként használható. A szakember tisztázása után lehetőség van úgynevezett progesztin alapú minipill befogadására is. A terhességet gondosan meg kell tervezni a megnövekedett kockázat miatt. Az antifoszfolipid szindróma kezelését a terhesség alatt ennek megfelelően kell beállítani, hogy megakadályozzák a spontán vetéléseket és ne veszélyeztessék a magzat. Az APS által érintett nőknek, akik teherbe kívánnak esni, ezért időben tájékoztatniuk kell magukat a terhesség alatti lehetséges kockázatokról és kezelési lehetőségekről. Tünetmentes APS-betegek alacsonyadag acetilszalicilsav vagy csak megfigyelt életmódjuk alig korlátozott. Hasznos azonban megismerkedniük a trombózis lehetséges jeleivel, hogy szükség esetén a terápiát gyorsan meg lehessen kezdeni. A tapasztalatcsere más érintett személyekkel egy önsegítő csoportban szintén értékes segítség sok APS-beteg számára a mindennapi életben való megbirkózásban.
