Termékek
Az imigluceráz a kereskedelemben a por infúziós oldat (Cerezyme) előállításához. 1999 óta számos országban jóváhagyják.
Szerkezet és tulajdonságok
Az imigluceráz egy biotechnológiai módszerekkel előállított enzim. A glikoprotein 497-ből áll aminosavak. A szekvencia egy aminosavban különbözik a természetes sav béta-glükocerebrozidáztól. A mannózzal megváltozott glikozilezésnek köszönhetően az enzim beépül a makrofágokba.
hatások
Az imigluceráz (ATC A16AB02) a béta-glükocerebrozidáz enzim analógja. Ez az enzim hidrolizálja a glükocerebrozidot szőlőcukor és ceramid. Gaucher-kór ennek a lizoszomális enzimnek a hiánya jellemzi. Ez a glükocerebrozid felhalmozódásához vezet a sejtekben, főleg a makrofágokban.
Jelzések
Hosszú távú enzimpótló kezelésre Gaucher-kór (1. vagy 3. típus).
Adagolás
Az SMP szerint. A gyógyszert intravénás infúzió formájában adják be. Az adagolási intervallum általában két hét.
Ellenjavallatok
Az imigluceráz túlérzékenység esetén ellenjavallt. A teljes óvintézkedéseket lásd a gyógyszer címkéjén.
Kölcsönhatások
Nincsenek ismert gyógyszerek kölcsönhatások.
Káros hatások
A lehető leggyakoribb mellékhatások a nehézlégzés (légszomj), köhögésés túlérzékenységi reakciók.
