Progresszív szisztémás scleroderma (PSS) a krónikus gyulladásos betegség kötőszöveti és az érrendszer, amelyet a test rendellenessége okoz immunrendszer. A nőket gyakrabban érinti a progresszív szisztémás scleroderma mint a férfiak.
Mi a progresszív szisztémás szkleroderma?
Progresszív szisztémás scleroderma (PPS) krónikus gyulladás az kötőszöveti és a vaszkuláris rendszer bőr és a belső szervek ami diszfunkcionális következménye immunrendszer (autoimmun betegség). A immunrendszer, progresszív szisztémás szklerodermában az immunrendszer megtámadja a test saját kollagénjét kötőszöveti (kollagenózis) és gyulladásos reakciókat okoz, amelyek vezet a rugalmasság elvesztésére bőr, később a szerveké is, és a keményedésig (szklerózis). Ennek eredményeként az ujjak és a kezek ödémája, valamint a sclerodactyly, a maszk arca a progresszív szisztémás scleroderma jellemzője az arckifejezés elvesztése, a dysfagia miatt a nyelvi frenulum megrövidülése és gyulladt. ízületek (arthralgiák).
Okok
A progresszív szisztémás szklerodermára jellemző tüneteket az immunrendszer diszfunkciója okozza, amely során az immunrendszer megtámadja a test saját struktúráit, különösen a bőr és a belső szervek, gyulladásos reakciókat okozva. Ezenkívül a progresszív szisztémás szklerodermában a kötőszövet bizonyos sejtjeinek (fibroblasztjainak) diszregulációja következik be, ami több szintetizációt eredményez kollagén, amely felhalmozódik a bőrben és okozza a a bőr megváltozik jellemző a progresszív szisztémás szklerodermára és előrehaladtával a kötőszöveti és érrendszeri változásokra a belső szervek. Ennek a diszregulációnak a kiváltói még nem ismertek. A genetikai tényezők mellett vírusos és bakteriális antigének, valamint bizonyos szerek, daganatok, UV fény és nem hormonok a progresszív szisztémás szkleroderma kiváltó okaként tárgyalják.
Tünetek, panaszok és jelek
A progresszív szisztémás szkleroderma tünetei három szakaszra oszthatók. Alapvetően, a bőr megváltozik és a kezeken és a lábakon megvastagodás figyelhető meg. A progresszív szisztémás szkleroderma kezdeti szakaszát a kéz ödémája is jellemzi. A kötőszövet egyre keményedik. Bomlik. Raynaud-szindróma szintén jellemző. Ezt fehéres-kékes, rosszul perfúziós kezek jellemzik. Néha elhalás az edzett hegszövet által terhelt feszült bőrterületek közül ebben a szakaszban fordul elő. Az arckifejezés egyre csökken. A progresszív bőrfeszültség maszkszerű arcvonásokat okoz. Mivel a ajak régiót is befolyásolhatja a fokozott szövetkeményedés, sugárzás ráncok gyakran képződnek a száj Nyítás. Az száj egyre kisebb lesz. Orvosi szempontból ezt mikrostómának nevezik. Kicsi vér hajók az arcon gyakran kitágulnak, hogy telangiectasiak alakuljanak ki. A bőr pigmentációja is feltűnően megváltozhat. A második szakaszban a gyulladt és ödémás ízületek korlátozás nélkül már nem mozgatható és fájdalom a fokozódó bőrfeszesítés miatt. A progresszív szisztémás szkleroderma az ujjak vagy a lábujjak görbületét okozza. A progresszív szisztémás szkleroderma harmadik szakasza befolyásolja a belső szerveket. Ezeket a keményedés is egyre inkább érinti. Ez megkeményedett emésztőszervekhez vezet, tüdő-fibrózis, és nyelési nehézség a nyelőcső szklerotikus változásai miatt és szájüreg.
Diagnózis és lefolyás
A progresszív szisztémás szklerodermát a megjelenő tünetek alapján diagnosztizálják, különösen a bőr megváltozik. A diagnózist szövetmintavétel és elemzés igazolja (biopszia) az érintett bőrfelületekről és a során vér teszt. Progresszív szisztémás szkleroderma jelenlétében a koncentráció bizonyos immunológiai fehérjék, az úgynevezett antinukleáris antigének és az ESR (eritrocita ülepedési sebesség) megemelkednek. Továbbá, hajszálcsöves a körömágy mikroszkópiája feltárhatja a progresszív szisztémás szklerodermára jellemző stádiumfüggő érrendszeri változásokat. Egy lehetséges dysphagia diagnosztizálható a nyelőcsőben (táplálékcsőben) végzett nyomásmérés alapján. Ezenkívül a szív-szonográfiaultrahang) és elemzése tüdő funkció szolgáltat információt a szerv érintettségéről. A progresszív szisztémás szklerodermának kétféle folyamata lehet. Az úgynevezett acral scleroderma lokalizált lefolyású, amelynek során csak a bőr kisebb területei érintettek, különösen a lábakon és a kezeken (akrák). A prognózis általában jó, ha nincs tüdő részvétel. A progresszív szisztémás szkleroderma diffúz folyamán a belső szervek (vese, tüdő, szív) általában érintettek, így a prognózis és a tanfolyam az érintettség mértékétől függően (kedvezőtlen).
Szövődmények
A diagnózis, például a progresszív szisztémás szkleroderma legtöbb szövődményét a belső szervek részvétele okozza. A scleroderma ebben a formában nemcsak a bőrt érinti az edzés. Az immunrendszer a túlreakciók miatt részt vesz ebben a ritka autoimmun betegségben is. Ezért annál is fontosabb, hogy az érintettek hosszú távú kezelést kapjanak a szövődmények elkerülése érdekében. Nikotin használata tovább súlyosbíthatja a progresszív szisztémás szkleroderma tüneteit. A dohányosoknál a már összehúzott hajók még szűkebb. A fokozott hajlam a gyulladás megnövekszik. A hajók csökkenteni kell a scleroderma ezen súlyos formájában is intézkedések ellen hideg befolyásolja. Nem megfelelő táplálkozás, hidratálás és bőrápolás esetén az érintettek bőre kiszárad. A betegség miatt nyelési rendellenességek, keringési problémák jelentkezhetnek az ujjakban vagy a maszk arcában. Gyulladásos epizódok, bélproblémák és immunhiány gyakoriak a szenvedőknél. Szkleroderma esetén a mozgásszervi rendszerben komplikációk is előfordulhatnak. Nélkül nyirokelvezetés or fizikoterápia, a ízületek egyre merevebbé válik. Mérsékelt sportok, mint pl úszás szintén tanácsos. A betegség harmadik szakaszában tüdő-fibrózis kialakulhat. Más szervek is működésképtelenné válhatnak a fokozódó szövetkeményedés miatt. Mivel a várható élettartam csökken a progresszív szisztémás szklerodermában, a kezelés ennek megfelelően intenzív.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A bőr megjelenésének, duzzadásának, elszíneződésének vagy növekedésének változását be kell mutatni az orvosnak. Ha ödéma, a bőrrétegek megvastagodása vagy a végtagok sajátosságai alakulnak ki, tanácsos utólagos orvoslátogatás. A fokozódó kényelmetlenséget vagy tartós szabálytalanságokat meg kell vizsgálni és kezelni kell. Ha rendellenességek vannak az arckifejezésekben, aggodalomra ad okot. Ha maszkszerű arcvonásokat vagy az arckifejezések korlátozását észlelik, orvoshoz kell látogatni. Az ajkak körüli keményedés a progresszív szisztémás szklerodermára jellemző. A tüneteket tisztázni kell, hogy kezelési tervet lehessen készíteni. Ezen felül az alakja száj, és különösen a szájnyílás, idővel egyre kisebb lesz a betegségben szenvedő betegeknél. Ha látható vér erek alakulnak ki az arcon, a nyelés korlátozásai vagy az arc vizuális változásai szájüreg, orvoshoz kell fordulni. A nyelőcső rendellenességeit és az étkezés csökkenését is meg kell vizsgálni. Általános diszfunkciót, a test belsejében bekeményedést vagy szorító érzést kell orvosnak bemutatni. A betegségek vezet a szervek változásaihoz, amelyeket a szövődmények vagy az életet veszélyeztető állapotok elkerülése érdekében kezelni kell. Vérzavarok keringés, a betegség érzését vagy az általános rossz közérzetet orvosnak tisztáznia kell. Ha a hatékonyság csökken vagy az immunrendszer zavarait észlelik, orvoshoz kell fordulni.
Kezelés és terápia
Gyógyászati intézkedések progresszív szisztémás szklerodermában a tüneti tünetek csökkentésére és kiküszöbölésére, valamint a progresszív lefolyás lassítására irányulnak. Így gyulladáscsökkentő szerek mint például az NSAID-k (nem szteroid reumaellenes gyógyszerek, mint pl diclofenac) És glükokortikoidok különösen gyulladásos epizódokban alkalmazzák. immunszuppresszánsok (metotrexát, ciklofoszfamid) szintén alkalmazzák a progresszív szisztémás szkleroderma immunrendszerének csökkentésére és gátlására. fizikoterápia, foglalkozásterápia, hőterápia és fizikai intézkedések az ízületek mobilitásának fenntartása, valamint a körültekintő bőrápolás lipidpótlással kenőcsök és a nyirok vízelvezetés ajánlott. Ezen felül, jelenlétében keringési rendellenességek, értágítók (prosztaglandinok) És acetilszalicilsav vesebetegséggel járó progresszív szisztémás szklerodermában antihipertenzív szerek (ACE-gátlók) gyógyszeresen is alkalmazzák. A progresszív szisztémás szkleroderma egyes eseteiben műtétre lehet szükség a bőrhibák vagy az ízületek merevségének eltávolítására. Olyan ügynökök, mint interferon, amely gátolja az új kötőszövet kialakulását, és takrolimusz, amely elnyomja az immunvédelemben részt vevő enzimet (kalcineurin), kísérleti szakaszban vannak. Az infúzióval kapcsolatban pozitív tapasztalatokat is szereztek iloproszt progresszív szisztémás szklerodermában.
Megelőzés
Mivel a progresszív szisztémás szkleroderma immundiszregulációjának kiváltói nem ismertek, a betegség nem akadályozható meg. Néhány egyszerű intézkedés azonban enyhítheti a tüneteket. Például, nyál-stimuláló cukorkák (borsmenta cukorkák, rágógumi) és a gyakoribb, de kisebb étkezések enyhíthetik a jelenet lenyelés nehézségeket és megakadályozzák száraz száj. Elkerülni hideg, progresszív szisztémás szklerodermában ajánlott az éves vakációkat téli hónapokra és meleg régiókra költöztetni.
Utógondozás
A progresszív szisztémás szkleroderma a szkleroderma azon része, amely gyógyíthatatlan autoimmun betegség. Ezért ebben a formában közvetlen nyomon követés nem lehetséges, és inkább a többnyire krónikusan súlyosbodó betegség állandó kezelése szükséges. A diagnózis és az akut kezelés után meg kell valósulnia a hosszú távú kezelésnek, valamint a tanfolyam lehetséges késői következményeinek csökkentése, késleltetése vagy megelőzése. A betegség súlyos formáiban ezek a következmények végül is vezet a beteg haláláig. Általános szabály, hogy a beteg egész életében a gyógyszerek változatától függ, és elengedhetetlen a rendszeres konzultáció a szakértő orvosokkal. A konkrét menet és a közvetlen prognózis nem előre látható, itt nagyon különböző formák vannak. Végül az utógondozás terén palliatív ellátás akkor is meg kell említeni, amikor kiderül, hogy a betegség egy bizonyos időn belül elkerülhetetlenül halálhoz vezet. A beteg életminősége a lehető leghosszabb ideig javítható vagy nagyon jó szinten tartható. Ebben az összefüggésben nem kell félni a betanított orvosi és ápolószemélyzethez fordulni palliatív ellátás kellő időben, és ennek megfelelően vegye figyelembe az érintett kívánságait.
Mit tehetsz te magad
Az érintettek számára különösen fontos, hogy tartós orvosi ellátásban részesüljenek. Az előírt gyógyszerek leállítása vagy módosítása szerek saját felelősségére komplikációkhoz vagy a meglévő tünetek növekedéséhez vezethet. Mivel a fogyasztása nikotin romlását okozza Egészség valamint a meglévő eltérések növekedését, ezt teljesen el kell kerülni. Hasonlóképpen kerülni kell azokat a környezeteket, ahol az emberek dohányoznak. A beteg szervezete akkor is reagál, ha a nikotin csak passzívan szívódik fel. Noha a betegséget az immunrendszer zavara váltja ki, a szervezet saját védekező képességeit továbbra is elegendő mértékben meg kell erősíteni. Egészséges életmód, valamint kiegyensúlyozott diéta hozzájárulhat a jólét erősítéséhez. Túlsúly kerülni kell, és elegendő testmozgásra van szükség. A progresszív szisztémás szklerodermát vizuális változások kísérik. A mentális vagy érzelmi problémák elkerülése érdekében erősíteni kell az önbecsülést. Másképp, mentális betegségek kialakulhat. Kompenzációként figyelmet kell fordítani a stabil társadalmi környezetre, a szabadidős tevékenységeket pedig az életöröm erősítésére kell irányítani. A stresszorok csökkentésére a jóga or elmélkedés hasznos lehet. Ezeket az érintett bármikor, saját felelősségére elvégezheti.
