A multisystem atrophia egy neurológiai rendellenesség, amely az atipikus Parkinson-szindrómák kategóriájába tartozik. Az atipikus Parkinson-szindrómák gyakran hasonló tünetekkel járnak, mint a viszonylag jól ismertek Parkinson kór, de gyakran gyorsabban progresszívek, szimmetrikusak terjesztés A tünetek már a betegség kezdetekor rosszabbul reagálnak a Parkinson-kór L-dopájára, és számos más rendellenesség alapján különböznek az „orginális” Parkinson-kórtól. A megkülönböztetés gyakran nehéz és határozottan alkalmazható egy neurológiai szakember számára. Ennek ellenére itt van az MSA rövid áttekintése.
Mi a multisystem atrophia?
A multirendszeres atrófia (MSA) egy középkorú felnőttkori szórványos neurodegeneratív betegségre utal, amelyet az autonóm idegrendszer diszfunkció (lásd alább) parkinsoni tünetekkel vagy kisagyi ataxiával. Az MSA kifejezést ma számos olyan rendellenességre utalják, amelyek egy ideje ismertek, és amelyeket eredetileg külön betegségnek gondoltak: Shy-Drager szindróma, szórványos olivo-ponto-kisagyi sorvadás és a striatonigrális degeneráció, amely a leggyakoribb megnyilvánulási forma kifejezett autonóm zavarokkal és extrapiramidális rendellenességekkel. Az MSA 4 100,000 ember közül körülbelül XNUMX-et érint. Parkinson kór így körülbelül 50-szer gyakoribb.
Okok
Az etiológia, vagyis a multisysteemi atrófia kialakulásának mechanizmusa ismeretlen, és a kutatási terület nagyon összetett, még a szakemberek számára is. Az atipikus Parkinson-szindrómákat elsősorban a neuropatológiai eredmények alapján osztályozzák, vagyis bizonyos kritériumok szerint, amelyek csak mikroszkóp alatt (és így gyakran csak az érintett személy halála után) detektálhatók. Az MSA esetében a jellemző megállapítás az alfa-szinuklein-pozitív zárványtestek kimutatása a sejtek oligodendrocytáiban. agy. Ez egy fehérje, amely lerakódik ezekben a sejtekben agy anélkül, hogy tudnánk a pontos okot vagy eredetet. Mint Parkinson kór és Lewy teste demencia, Ezért az MSA szinukleinopátiának minősül. Az egyik megfigyeli az idegsejtek pusztulását a agy, amely végül a tüneteket okozza és gyorsan halad. A substantia nigra degenerációja jellemző a Parkinson-kórra, ezért Parkinson-kórhoz hasonló tüneteket okoz. Ugyanakkor az MSA-ban dopamin a receptor tartalmú szövet a striatumban is meghal, és a dopaminra, mint gyógyszerre nem reagál, ami viszont megkülönbözteti az MSA-t a Parkinson-kórtól. Az idegszövet halála a kisagy valamint a pons felelős a kisagyi ataxiáért. Eközben az idegszövet halála a gerincvelő úgy gondolják, hogy felelős az autonómért idegrendszer zavar.
Tünetek, panaszok és jelek
A multirendszeres atrófiát különféle neurológiai és fizikai tünetek jellemzik. Idővel a tünetek fokozatosan súlyosbodnak. Körülbelül három-öt év elteltével a járás képessége elvész. A halál általában nyolc-tíz év után következik be. A betegségnek két lehetséges folyamata van. Az egyikben az úgynevezett Parkinson-tünetek dominálnak. A másik betegség lefolyása főként kisagyi tüneteket mutat. Parkinsonizmus esetén a remegés (remegés), az izommerevség (szigor) és a mozgások lelassulása (bradykinesia) dominál. A progresszió kisagyi formáinak esetében főleg összehangolás mozgási rendellenességek (tartás és járási ataxia) állandó leesés kockázatával, kóros álmosság (nystagmus) és az önkéntes mozgások rendellenességeit (diszmetria) figyelik meg. Ezekhez a tünetekhez dysphagia, beszédzavarok, állandó ingadozások vér nyomás alacsony vérnyomás, merevedési zavar és a vizelettartási nehézség. Elmebaj gyakran fejlődik is. Ezen kívül piramis traktus jelei is előfordulnak, amelyek fokozott reflexkészültséggel vagy pozitív Babinski-reflexgel nyilvánulnak meg. A Babinski-reflexben a nagylábujj kifelé mozog, amikor a talpát ecseteli, ellentétben a normál reflexgel. Azonban nem minden tünetnek kell jelen lennie a feltétel. A tünettan nagymértékben függ attól, hogy mely rendszereket érinti. A várható élettartam jelentősen csökken az olyan komplikációk miatt, mint az aspiráció tüdőgyulladás dysphagia vagy súlyos légzési rendellenességek esetén. Különösen a kisagyi multisystemus atrófiája esetén, terápia nem lehetséges. Összességében a multisystem atrophiának jelenleg nincs gyógyírja.
Diagnózis és progresszió
A multirendszeres atrófia klinikailag figyelemre méltó az autonóm rendellenességek parkinson-kór tüneteivel vagy kisagyi ataxiával való kombinációja miatt. Az autonóm rendellenességek közé tartoznak az autonóm rendellenességek is idegrendszer, idegrendszerünknek az a része, amely önkéntes irányítás és befolyás nélkül szabályozza a mindennapi élet fizikai folyamatait: Vér nyomásszabályozási rendellenességek, hólyag ürítési rendellenességek, alvási, beszéd- és nyelési rendellenességek fordulhatnak elő ebben a keretben. Különösen a nyelési rendellenességek válhatnak gyorsan veszélyessé, ha az ételmaradékok az alsó részbe kerülnek légutak meghibásodás és kiváltó ok miatt tüdőgyulladás ott - az ilyen aspirációs tüdőgyulladások gyakori halálokok az MSA-betegeknél. A parkinson-kór tüneteket az orvosi közösség a szigorúság kombinációjaként határozza meg, remegésés akinézia. A tüneti szigorúság a tónus izomnövekedését írja le önként törhetetlen izommerevségig, a remegés finom ütemű izomremegés (pl. kéz), az akinesia (vagy valamivel kevésbé kifejezett: hipokinézia) a mozgás hiányát írja le, amelyet az agy hajtóerejének hiánya okoz. Összességében elmondható, hogy az arckifejezések és a gesztusok elszegényednek, lehajló testtartás, a reakciók lelassulása és ezért az előreesés tendenciája, valamint a Parkinson-kór tipikus kis lépésű járása. A kisagyi ataxia az MSA-ban is előfordulhat, és leírja a mozgás és a testtartás rendellenességét összehangolás, amelynek oka van a kisagy. Ez lehet vezetpéldául gyaloglás vagy állva esési hajlamra. A diagnózis alaposzlopai az anamnézis és a klinikai vizsgálat. Itt egy Parkinson-szindróma gyorsan megállapítható a durva leírás, valamint az orvos számára is látható megjelenés alapján. A Parkinson-szindrómákon belüli pontos diagnózis azonban még a szakember számára is nehéz. Az autonóm szabályozási rendellenességek mindig kötelezőek az MSA számára, minden más hozzáadható, de nem mindig kell. Néhány funkció, például nyelés és beszédzavarok, a korai zuhanási hajlam és a betegség gyors előrehaladása inkább az MSA-ra utal - de különösen az, hogy nem reagálnak az L-dopára, mint gyógyszerre, az orvosnak gyakran csak a „normális” PD-től való megkülönböztetésben segít. Nehéz esetekben a CT, MRI vagy IBZM-SPECT képalkotás tovább segíthet és felismerheti az atrófiás agyi régiókat (CT, MRI) vagy az dopamin receptorok (SPECT).
Szövődmények
A multirendszeres atrófia a legtöbb esetben a Parkinson-kórhoz hasonló tüneteket okoz. Ezek a panaszok ezzel hozzájárulhatnak vezet jelentős korlátozásokra és szövődményekre a páciens mindennapi életében, így a páciens más emberek segítségétől függ. Bénulás és érzékenységi zavarok lépnek fel, amelyek szintén előfordulhatnak vezet a mozgáskorlátozásokhoz. A betegek szenvednek koncentráció rendellenességek és motoros rendellenességek is. Ezenkívül a betegek gyakran nehezen beszélnek és nehezen nyelik. Ezek problémákat okozhatnak a folyadék és az élelmiszer bevitelében, így az érintettek hiánytünetekben szenvednek ill kiszáradás. Továbbá feszültség és izomgyengeség jelentkezik. A szenvedők gyakran remegnek, és belső nyugtalanságtól szenvednek ill depresszió. A páciens életminőségét jelentősen rontja és korlátozza a multisystem atrophia. Az sem ritka gyulladás a tüdőben előfordulhat, ami legrosszabb esetben a beteg halálához vezethet. A betegség közvetlen és okozati kezelése általában nem lehetséges. A tüneteket azonban különféle terápiák és gyógyszerek segítségével korlátozhatják. A legtöbb esetben a multisystem atrophia csökkenti a beteg várható élettartamát.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A járás bizonytalansága és a mozgáskorlátozottság a károsodás jelei Egészség amit orvosnak értékelnie kell. Ha gyengeség van a fizikai teljesítőképességben, alacsony az ellenálló képesség és csökken a mozgástartomány, akkor orvosra van szükség. Ha az érintett személy reszkető végtagokban, belső nyugtalanságban vagy az önkéntes mozgás zavaraiban szenved, orvoshoz kell fordulni. Gyakran a multisysteemi atrófiában szenvedő betegek már nem képesek biztonságosan és stabilan elérni a rendeltetési helyüket a mozgás során. Ha a mindennapi kötelezettségeket már nem lehet teljesíteni, a balesetek és elesések általános kockázata nő és a sérülések gyakran előfordulnak, orvoshoz kell fordulni. Ha a szokásos sporttevékenységek már nem végezhetők, ha a napi rutin korlátozott, vagy vegetatív panaszok merülnek fel, akkor az érintettnek segítségre és támogatásra van szüksége. Esetében inkontinencia, változásai emlékezet, a nyelési aktus zavarait, valamint a hangzás problémáit kell felkeresni az orvosnál. A szabálytalanságok szív ritmus, zavartság, orientációs problémák, viselkedési rendellenességek, valamint a közérzet csökkenése olyan panaszok, amelyeket orvoshoz kell benyújtani. A betegség diffúz érzése, a társadalmi elvonulás vagy a súlyingadozások miatti vizuális változások jelzik a szervezetet, amelyet tisztázni kell. Mivel a betegség progresszív lefolyású, az első eltérésekor orvoshoz kell fordulni.
Kezelés és terápia
A multisystem atrophia kezelése mindig sokrétű és általában nehéz. A betegek csak egyharmada reagál az L-dopára terápia, amelyet általában a Parkinson-kórban alkalmaznak, és általában csak korlátozott ideig. Amantadine olyan gyógyszer, amely alternatív módon segíthet a mozgászavarok ellen. Az autonóm zavarokat tüneti úton kell kezelni, bőséges folyadékbevitel mellett, ill vér nyomásgyógyszer az általában meglehetősen alacsony vérnyomás, hólyag az ürítési zavarokat vagy betétekkel, vagy eldobható katéterezéssel lehet elfogni, súlyosabb esetekben inkontinencia gyógyszeres kezelés is kipróbálható. Kísérő depresszió a lehető legkorábban gyógyszeres kezeléssel kell kezelni. A szenvedés (pallérozás) enyhítésére egy etetőcső vagy szellőzés maszkkal gyakran hasznos és szükséges a haladó szakaszokban. Különleges terápia segítségével immunglobulinok jelenleg vizsgálják.
Kitekintés és előrejelzés
A multisystem atrophiában a prognózis nagyon gyenge. Ennek megfelelően befolyásolja mind az életminőséget, mind a várható élettartamot. A betegség gyorsan előrehalad. Három-öt évvel a diagnózis után a betegek súlyos betegségekben szenvednek egyensúly problémák. A járás képessége korlátozott vagy már nincs jelen. Az első szenvedők rendszeresen meghalnak a tünetek nyolcadik évétől. A tudomány még nem hozott létre hatékony gyógymódot a multisystem atrophia elleni hatékony küzdelemhez. Csak a tünetek enyhíthetők, hogy a szenvedőknek ne kelljen elviselniük fájdalom. Az élet előrehaladott stádiumában lévő embereknél a legnagyobb a kockázata a multisystem atrophia kialakulásának. A legtöbb beteg diagnosztizálásakor alig haladja meg a 60. életévét. Statisztikailag 100,000 XNUMX lakosra tíz esetet dokumentáltak. A jelenlegi állapot szerint a kockázat a férfiak és a nők esetében azonos. Az ismerős mindennapi élet a jellemző jelek miatt már nem lehetséges. Az érintetteknek egyre inkább szükségük van a mindennapi életükre. Végül, de nem utolsósorban a diagnózis nyugdíjba vonuláshoz is vezet. Sok beteg és hozzátartozója pszichológiai panaszokra panaszkodik feszültség a kezelhetetlen multisysteemi atrófia következtében.
Megelőzés
A multisystem atrophia megelőzése a jelenlegi tudományos ismeretek szerint nem lehetséges.
Utókezelés
A multisystem atrophia legtöbb esetben csak nagyon kevés, néha nagyon korlátozott utógondozás intézkedések az érintett személy rendelkezésére állnak. Emiatt az érintettnek korai szakaszban orvoshoz kell fordulnia, hogy megakadályozza az egyéb szövődmények vagy panaszok előfordulását. Öngyógyítás nem lehetséges, ezért a betegség korai diagnózisa elsődleges fontosságú. Általános szabály, hogy a multisystemus atrófiában szenvedők különféle gyógyszerek szedésétől függenek, amelyek enyhíthetik a tüneteket. Mindenesetre az érintettnek be kell tartania az orvos összes utasítását, és figyelnie kell a gyógyszer helyes adagolására és rendszeres bevitelére is. Ha bizonytalanság vagy kérdés merül fel, tanácsos először orvoshoz fordulni. Hasonlóképpen, a betegek sokasága a mindennapi életükben más emberek segítségétől és gondozásától függ, a multisysteemi atrófia miatt, ahol különösen a saját családja által végzett ellátás pozitívan befolyásolhatja a betegség lefolyását. intézkedések általában nem állnak az érintett személy rendelkezésére. A betegség további lefolyása nagymértékben függ az októl, így e tekintetben nem lehet általános előrejelzést adni.
Mit tehetsz te magad
A multisystem atrophiában szenvedő betegek mindennapi ellátása és önsegítése elsősorban a tünetekkel foglalkozik, és azon alapszik, hogy pontosan milyen panaszok vannak jelen. Alacsony esetén vérnyomás, támasztó harisnya és pihenő helyzet a fej kissé megemelkedve alkalmasak. Ily módon a vér keringés megkönnyebbül. Ezenkívül megnövekedett folyadékbevitel és a diéta valamivel sóban gazdagabb ajánlott. Ha problémák vannak a nyelési izmokkal, a diéta ennek megfelelően ki kell igazítani. Kerülni kell a száraz, rágós ételeket. A motoros képességek elvesztésének lehető legnagyobb késleltetése érdekében a rendszeres fizioterápiás gyakorlatok olyan megközelítéseket érdemes megemlíteni. Figyelembe kell venni mind a finom, mind a durva motorikus képességeket. Ezen gyakorlatok pozitív mellékhatása a vérnyomásra is hatással van. Ugyanez ajánlott a beszédizmok esetében is. A rendszeres testmozgás megakadályozhatja a beszéd gyors elvesztését. A betegeknek arra is ügyelniük kell, hogy a betegség és a vele járó tünetek ellenére ne zárják el önmagukat a környezetüktől. Egyrészt a már említett, különösen a beszéddel kapcsolatos gyakorlatokat jobban ki lehet próbálni a mindennapi életben, másrészt enyhítik az esetleges pszichológiai hatásokat.
