In mikroszkopikus polyangiitis, vér hajók autoimmunológiai folyamatok gyulladnak meg. Az ok még nem ismert, de spekulatív módon összefügg a fertőzés utáni immunológiai téves programozással. A kezeletlen betegek prognózisa kedvezőtlen, de a gyógyszerrel kezelt betegeknél nem feltétlenül van kedvezőtlen lefolyás.
Mi a mikroszkopikus polyangiitis?
A mikroszkópos polyangitis megfelel a polyarteritis nodosa-nak, más néven Kussmaul-kórnak. A feltétel besorolása a vaszkulitisz betegségcsoport és így megfelel gyulladás az vér hajók amit autoimmunológiailag okoznak. A megnyilvánulás ANCA-negatív kategóriába tartozik vaszkulitisz közepes méretű hajók. Gyulladás a kisebb és közepes méretű artériák gyulladásos csomóinak gyöngyházi elrendeződésével elsősorban a borjak, az alkarok és belső szervek. A gyulladásokat a test téves felismerése váltja ki immunrendszer. Mikroszkópos polyangiitis rendkívül ritka betegség. Egymillió ember körében a prevalenciát évente körülbelül három új esetre becsülik. A férfiaknál valamivel gyakrabban alakul ki a betegség, mint a női nemnél. Sok helyen van még beszél a férfiak körében körülbelül kétszer magasabb. A betegség általában középkorban nyilvánul meg.
Okok
Mikroszkópos polyangiitis autoimmun betegség. A testé immunrendszer termel antitestek a test szöveteivel szemben, ami gyulladás. A mai napig az okai autoimmun betegségek nem értik jól. Spekulatív módon van néhány beszél program hibás programozása immunrendszer korábbi fertőzések összefüggésében. A primer mikroszkopikus polyangiitis okait szintén nem határozták meg véglegesen. Az esetek körülbelül egyharmadában azonban a betegség krónikus betegséghez kapcsolódik májgyulladás Vagy 2. genotípus C hepatitisz B. Ezekben az esetekben a polyangiitist az immunrendszer hibás működésének eredményének tekintik. Ezekben az esetekben a polyangiitist másodlagosnak tekintik, és csupán annak tünete májgyulladás, feltehetően az immunrendszer fertőzéssel összefüggő túlreagálása okozza. A fertőzések szerepet játszhatnak a betegség elsődleges ideopátiás formájában is. Ezt a kapcsolatot azonban nem erősítik meg. Az egyetlen bizonyosság eddig az, hogy az immunológiai gyulladások tüneti elhalás és az érfalak behatolásával járnak neutrofil granulociták. Elhalás érszűkülethez vezet trombózis vagy a végáram útvonalainak infarktusa.
Tünetek, panaszok és jelek
A mikroszkopikus polyangiitisben szenvedő betegek olyan nem specifikus tünetekben szenvednek, mint pl láz, izom fájdalom, ízületi kényelmetlenség és éjszakai izzadás vagy fogyás. Az összes szenvedő mintegy 80 százalékát érinti a neuropathia, amely elsősorban a kevertet érinti idegek egy bizonyos méret felett. Néha a központi idegrendszer részt vesz. Ilyen esetben látászavarok, másodlagos tünetek, például stroke vagy epilepsziás rohamok jelentkeznek. Mivel gyakran tüneti magas vérnyomás, ezeket a tüneteket annak másodlagos következményeinek tekintik. Ban,-ben emésztőrendszer, a betegség kórosnak nyilvánulhat meg hasi fájdalom vagy bélinfarktusok és vérzés. A vesékben az erek mikroaneurizmái figyelhetők meg. Ezenkívül olyan szívtünetek, mint pl angina pectoris vagy myocardialis infarctus jelen lehet. A polyangiitis a bőr, nevezetesen a elabo racemosában vagy a szubkután aneurizmákban. A laboratóriumi elemzés kimutatta a megnövekedett CRP és az eritrocita ülepedési sebességet. Leukocytosis alakul ki.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A mikroszkopikus polyangiitis diagnózisa az ACR kritériumok szerint történik, és összesen tíz jellemző kritérium közül legalább hármat igényel. A négy kilogrammnál nagyobb súlycsökkenés mellett a jellemző kritériumok közé tartozik a cameo reticularis, here fájdalom, izomgyengeség és izom fájdalomés mono- vagy polineuropátiák, magas vérnyomásés a szérum emelkedése kreatinin or karbamid. Ugyanez vonatkozik a kimutathatóakra is májgyulladás B vagy hepatitis C, angiográfiai rendellenességek vagy az artériából származó megfelelő eredmények biopszia. Differenciálisan a mikroszkopikus polyangiitist meg kell különböztetni a másiktól vaszkulitidek és szisztémás lupus erythematosus. Kezelés nélkül az előrejelzés rendkívül kedvezőtlen. Az ötéves túlélési arány kevesebb, mint 20 százalék a kezeletlen betegeknél. Leggyakrabban a halál a szív támadás vagy ütés. A kezelt betegek esetében az ötéves túlélési arány 80 százalékra nő.
Szövődmények
E betegségnél általában különböző tünetek jelentkeznek, de minden esetben jelentősen rontják az érintettek életminőségét. A betegek ezáltal mindenekelőtt szenvednek láz továbbá ezen felül fájdalom a ízületek vagy az izmoknál. Ugyancsak nem ritka, hogy izzadás fordul elő éjszaka, ami megzavarhatja az alvást. Ez gyakran azt eredményezi depresszió vagy az érintett személy ingerlékenysége. Ezenkívül a betegek bénulásban vagy különböző érzékenységi rendellenességekben is szenvednek, amelyek az egész testben előfordulhatnak. A látászavarok vagy a hallási nehézségek szintén korlátozhatják és bonyolíthatják a beteg mindennapi életét. Továbbá, hasi fájdalom vagy epilepsziás rohamok lépnek fel. Ezek általában súlyosakkal társulnak fájdalom. Legrosszabb esetben a betegek szenvednek a szív támadni és meghalni tőle. Általában az érintett személy várható élettartamát jelentősen csökkenti a betegség. Nem ritka, hogy a fájdalom a herék. Ennek a betegségnek a kezelését gyógyszerek segítségével végzik. Általános szabály, hogy a betegség lefolyása pozitív. A speciális szövődmények ebben az esetben nem korlátozzák a kezelést.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Olyan tünetekben szenvedő emberek, mint pl láz, általános rossz közérzet, izomfájdalom vagy a ízületek orvoshoz kell fordulnia. Nem kívánt fogyás, az éjszakai izzadást és az alvászavarokat meg kell vizsgálni és kezelni kell. Ha látászavar, fokozott balesetveszély és fokozott sérülésveszély áll fenn, orvosra van szükség. Ha van hasi fájdalom, a szabálytalanság emésztőrendszer, vagy görcsös a has felső részén, orvoslátogatás szükséges. A kólika a szervezet speciális figyelmeztető jele. A lehető leghamarabb orvosnak kell tisztáznia őket. Egyes esetekben sürgősségi orvost kell riasztani, hogy a sürgősségi orvosi ellátást azonnal biztosítani lehessen. A szívműködés zavarai, valamint a szívritmus aggodalomra ad okot. Mivel súlyos esetekben a szív roham küszöbön áll, meg kell látogatni az orvost. szívdobogás, megnövekedett vér nyomás, hőhullámok vagy a belső nyugtalanságot orvosnak kell tisztáznia. Ha nyomásérzet van a mellkas, súlyos betegség vagy nehézség érzés, orvoshoz kell fordulni. Ha létező fájdalomérzet terjed át a mellkas tovább a hátba vagy az állkapocsba, orvoshoz kell fordulni. Ha rendellenességek vannak a bőr, tanácsos az orvoslátogatás is.
Kezelés és terápia
A polyangiitis gyógyíthatatlan betegség. Mivel az ok nem ismert részletesen, nem lehet oksági ok terápia, csak tüneti terápia. A legtöbb esetben tüneti terápia elsősorban a kortikoszteroidokkal végzett konzervatív gyógyszeres kezelésnek felel meg, ill ciklofoszfamid és a azathioprin. Ha hepatitis van jelen, ennek a fertőzésnek a kezelése interaktív módon javíthatja a polyangiitis tüneteit. A kezelés sikere minden esetben a polyangiitis súlyosságától függ. A legtöbb esetben a betegeket egy adott súlyossági szinthez rendelik ötfaktoros pontszám alapján. Az enyhe forma nulla pontszámnak felel meg. Ebben a fokozatban glükokortikoidok javítja a tüneteket az esetek felében. A remisszióban szenvedő betegek csaknem fele azonban visszaesést szenved. Az ilyen visszaesést követnie kell igazgatás immunszuppresszáns. A súlyosabb osztályú betegek is kapnak immunszupresszív szerek mint például a cikloposzfamid és azathioprin. A glükokortikoidok magas-adag terápia A több hétig tartó kezelés szintén gyakori kezelési lépés a súlyosabb formájú betegeknél. A tünetek csökkentése érdekében magas vérnyomás és ezáltal a szívinfarktus okozta halálozás vagy ütés, ACE-gátlók beadják.
Kitekintés és előrejelzés
Évente körülbelül egymillió emberből négynél alakul ki mikroszkopikus polyangiitis. Ennek az alacsony számnak az egyik oka, hogy a tudományos kutatás eddigi állapota nem volt megfelelő. De tény, hogy ez egy gyógyíthatatlan betegség. A terápia kizárólag a tünetekre összpontosít, és nem az okokra. Az orvosok diagnosztizálásakor a betegeket pontszámhoz rendelik. Az alacsonyabb pontszám kedvezőbb prognózist tesz lehetővé, mint a magasabb súlyossági pontszám. Alapvetően az életminőség és a várható élettartam javult az elmúlt években. A mikroszkopikus polyangiitis egyik problémája, hogy neoplazmák alakulnak ki. A kezelés felvételétől számított két év elteltével ezek a betegek jó harmadában találhatók meg. Ezeket a kiújulásokat csak közelről lehet korán felismerni ellenőrzés. Másrészt a legtöbb beteg megfelelő terápiás megközelítéssel évekig tünetmentesen maradhat. Öt évvel a diagnózis után az összes kezelt beteg átlagosan 80 százaléka él. Ha viszont nem végeznek kezelést, akkor a halálozás kockázata jelentősen megnő. A mikroszkopikus polyangiitis megjelenése után öt évvel csak minden ötödik él.
Megelőzés
A mikroszkópos polyangiitist még nem lehet megakadályozni, mert a végleges okok továbbra sem tisztázottak.
Utókezelés
Mivel a mikroszkopikus polyangiitis kezelése összetett és hosszadalmas, a nyomon követés a betegség magabiztos kezelésére összpontosít. Az érintett egyéneknek a megpróbáltatások ellenére is meg kell próbálniuk pozitív hozzáállást kialakítani. Ennek során, kikapcsolódás gyakorlatok és elmélkedés segíthet megnyugtatni és összpontosítani az elmét. A mikroszkópos polyangiitis nagyon ritka betegség, amely jelentős szövődményeket hozhat. A nyomon követés nagymértékben függ a betegség egyéni súlyosságától, ezért a tünetek csak enyhíthetők, de tartósan nem kontrollálhatók. Az egészséges életmód, elegendő alvás és testmozgás a friss levegőn erősíti az immunrendszert és növelheti a közérzetet. Az ismételten és hirtelen fellépő akut tüneteket azonnal tisztázni kell a kezelőorvosnál.
Mit tehetsz te magad
A mikroszkópos polyangiitisnek eddig nincs gyógyírja. A kezelés a tünetek enyhítésére és a beteg életminőségének javítására összpontosít. A szenvedő ezeket támogathatja intézkedések életmódjának a feltétel. Ez elérhető például a diéta. Elvileg egészséges és kiegyensúlyozott diéta elegendő szénhidrátok mikroszkópos polyangiitis esetén ajánlott. Továbbá, stimulánsok mint például alkohol, koffein és a nikotin el kéne kerülni. Az érintett egyéneknek elegendő folyadékot kell fogyasztaniuk a vérzés ellensúlyozására, magas vérnyomás és a betegség egyéb tipikus tünetei. A gyógyszeres terápia is javallt. Ezt a beteg támogathatja, ha naplót vezet az esetleges mellékhatásokról és kölcsönhatások. Ezen feljegyzések segítségével a felelős orvos optimálisan alkalmazhatja a gyógyszert a beteg egyedi tüneteihez és felépítéséhez. Látászavarok vagy epilepsziás rohamok esetén szakemberhez kell fordulni. Ezenkívül a betegnek szüksége van támogatásra a mindennapi életben, mert a gyakran akut tünetek növelik a balesetek és elesések kockázatát. Súlyos polyangiitis esetén bizonyos körülmények között pszichoterapeutát is igénybe lehet venni.
