A mikroszkópos polyangiitis (MPA) (szinonimák: mPAN; ICD-10-GM M31.7 mikroszkópos polyangiitis) nekrotizáló (szövetek pusztulása) vaszkulitisz (érgyulladás) kis („mikroszkópos”) vér hajók, bár nagyobb hajók is érintettek lehetnek. A gyulladás a vér hajók immunreaktívan váltja ki.
A mikroszkópos polyangiitis az ANCA-asszociált csoportba tartozik vaszkulitidek (AAV). Az ANCA jelentése anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek. ANCA-társított vaszkulitidek szisztémás betegségek, azaz szinte az összes szervrendszert érinthetik. A mikroszkópos polyangiitis szorosan összefügg a granulomatosis polyangiitisszel (korábban Wegener granulomatosis). A fő megkülönböztető kritérium a granuloma (góc képződés), amely mikroszkopikus polyangiitis esetén nem látható. A vese és a tüdő betegség tünetei a mikroszkopikus polyangiitisre jellemzőek.
A betegség nagyon ritka.
A mikroszkopikus polyangiitis előfordulása (az új esetek gyakorisága) évente kb. 4 eset / 1,000,000 XNUMX XNUMX populáció.
Tanfolyam és prognózis: Az immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazása terápia jelentősen javította az érintett emberek várható élettartamát az elmúlt években. Val vel glükokortikoidok és a ciklofoszfamid, az esetek 90% -ában hosszú távú remisszió (a betegség tüneteinek eltűnése) érhető el. Az ismétlődések gyakoriak, ezért a betegeket szorosan ellenőrizni kell. Kockázati tényezők a relapszus esetében a glükokortikoid korai leállítása terápia és alacsonyabb az összes ciklofoszfamid adag/a terápia időtartama.
